Boala Hirschsprung: aganglionoza intestinala congenitala
Boala Hirschsprung = absenta congenitala a celulelor ganglionare in plex submucos / mioenteric — segment intestinal aganglionar fara peristaltism. Constipatie severa neonatala / megacolon. Tratament: chirurgie (pull-through).
Pe scurt
- Aganglionoza intestinala — frecvent rectosigmoid, uneori extins.
- Manifestare: intarziere eliminare meconiu (peste 48 h), constipatie severa, distensie abdominala, voma bilioasa la nou-nascut.
- Forme tardive: constipatie cronica severa la sugar / copil.
- Diagnostic: BIOPSIE RECTALA — absenta celulelor ganglionare + acetilcolinesteraza crescuta.
- Tratament: CHIRURGIE pull-through (Soave, Duhamel, Swenson) — rezectie segment aganglionar + anastomoza.
Diagnostic si tratament
NOU-NASCUT: intarziere meconiu > 48 h, voma bilioasa, distensie abdominala, RX abdominal — distensie intestinala.
Forme tardive: constipatie cronica severa, intarziere crestere, abdomen distens.
Asociere: trisomia 21 (Down), MEN2A, sindroame congenitale.
DIAGNOSTIC:
• Clisma cu bariu — tranzitia abrupta intre segment aganglionar (ingust) si dilatat.
• Manometrie anorectala — absenta reflex inhibitor rectoanal.
• BIOPSIE RECTALA — gold standard. Absenta celulelor ganglionare + hipertrofie fibre nervoase + acetilcolinesteraza crescuta in lamina propria.
TRATAMENT — CHIRURGIE:
• Tehnica PULL-THROUGH: rezectie segment aganglionar + coborare colon sanatos pana la canalul anal.
• Variante: Soave, Duhamel, Swenson; abord laparoscopic / transanal.
• Frecvent 1 timp; uneori cu colostomie temporara la nou-nascutii grav bolnavi.
COMPLICATII postoperatorii:
• Enterocolita Hirschsprung (frecventa, posibil severa) — diaree, febra, distensie. Tratament: irigatii rectale, antibiotic.
• Constipatie persistenta — tratament dietetic, laxative.
• Incontinenta — relativ frecventa la unii.
Urmarire pe termen lung — colorectal, calitate viata.
Sfat educational, nu tratament medical.
La ce specialist mergi
Primul pas: Pediatru / chirurg pediatric.
Costuri si decontare in Romania
Tratament
- •Chirurgia CNAS — gratuita prin programul national pediatric
Sfat educational, nu tratament medical.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- Mayo Clinic: Hirschsprung disease — Mayo Clinic
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.