Ivacaftor

• Monoterapie pentru tratamentul pacienților adulți, adolescenți și copii cu vârsta de 6 ani și peste și cu greutatea de 25 kg sau mai mult, cu fibroză chistică (FC) care au o mutație R117H a genei CFTR
• Monoterapie pentru tratamentul pacienților adulți, adolescenți și copii cu vârsta de 6 ani și peste și cu greutatea de 25 kg sau mai mult, cu fibroză chistică (FC) care prezintă una dintre următoarele mutații de sincronizare (clasa III) la nivelul genei CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N sau S549R

Verificarea contraindicatiilor pentru cazul tau personal o face medicul sau farmacistul — ei stiu istoricul tau medical complet.

Absolute

• Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți

Lista reactiilor nu inseamna ca ti se va intampla tie — sunt evenimente raportate in studii clinice si in faza de farmacovigilenta. Frecventa indica probabilitatea statistica, nu certitudinea.

Daca iei alte medicamente, suplimente sau tratamente naturiste, spune-i medicului si farmacistului — ei verifica daca exista interactiuni periculoase pentru cazul tau.

• Rifampicină (inductor puternic CYP3A): scade expunerea la ivacaftor (ASC) cu 89%; administrarea concomitentă nu este recomandată
• Rifabutină (inductor puternic CYP3A): administrarea concomitentă nu este recomandată
• Fenobarbital (inductor puternic CYP3A): administrarea concomitentă nu este recomandată
• Carbamazepină (inductor puternic CYP3A): administrarea concomitentă nu este recomandată
• Fenitoină (inductor puternic CYP3A): administrarea concomitentă nu este recomandată
• Sunătoare/Hypericum perforatum (inductor puternic CYP3A): administrarea concomitentă nu este recomandată
• Ketoconazol (inhibitor puternic CYP3A): crește expunerea la ivacaftor (ASC) de 8,5 ori; se recomandă reducerea dozei de ivacaftor la 150 mg de două ori pe săptămână
• Itraconazol (inhibitor puternic CYP3A): se recomandă reducerea dozei de ivacaftor la 150 mg de două ori pe săptămână
• Posaconazol (inhibitor puternic CYP3A): se recomandă reducerea dozei de ivacaftor la 150 mg de două ori pe săptămână
• Voriconazol (inhibitor puternic CYP3A): se recomandă reducerea dozei de ivacaftor la 150 mg de două ori pe săptămână
• Telitromicină (inhibitor puternic CYP3A): se recomandă reducerea dozei de ivacaftor la 150 mg de două ori pe săptămână
• Claritromicină (inhibitor puternic CYP3A): se recomandă reducerea dozei de ivacaftor la 150 mg de două ori pe săptămână
• Fluconazol (inhibitor moderat CYP3A): crește expunerea la ivacaftor de 3 ori; se recomandă reducerea dozei de ivacaftor la 150 mg o dată pe zi
• Eritromicină (inhibitor moderat CYP3A): se recomandă reducerea dozei de ivacaftor la 150 mg o dată pe zi
• Verapamil (inhibitor moderat CYP3A): se recomandă reducerea dozei de ivacaftor la 150 mg o dată pe zi
• Suc de grepfrut (inhibitor moderat CYP3A): poate crește expunerea la ivacaftor; trebuie evitat în timpul tratamentului
• Ciprofloxacină: nu afectează expunerea la ivacaftor; nu este necesară ajustarea dozei
• Warfarină (substrat CYP2C9): ivacaftorul poate inhiba CYP2C9; se recomandă monitorizarea INR
• Glimepiridă (substrat CYP2C9): expunerea poate fi crescută; trebuie utilizată cu prudență
• Glipizidă (substrat CYP2C9): expunerea poate fi crescută; trebuie utilizată cu prudență
• Digoxină (substrat sensibil P-gp): crește expunerea la digoxină de 1,3 ori; se recomandă prudență și monitorizare adecvată
• Ciclosporină (substrat P-gp cu indice terapeutic îngust): se recomandă prudență și monitorizare adecvată
• Everolimus (substrat P-gp cu indice terapeutic îngust): se recomandă prudență și monitorizare adecvată
• Sirolimus (substrat P-gp cu indice terapeutic îngust): se recomandă prudență și monitorizare adecvată
• Tacrolimus (substrat P-gp cu indice terapeutic îngust): se recomandă prudență și monitorizare adecvată
• Midazolam oral (substrat sensibil CYP3A): crește expunerea la midazolam de 1,5 ori; nu este necesară ajustarea dozei
• Alprazolam (substrat CYP3A): nu este necesară ajustarea dozei
• Diazepam (substrat CYP3A): nu este necesară ajustarea dozei
• Triazolam (substrat CYP3A): nu este necesară ajustarea dozei
• Contraceptive orale pe bază de estrogen/progesteron: ivacaftorul nu prezintă efect semnificativ asupra expunerii la contraceptiv; nu este necesară ajustarea dozei

Doza orientativa din RCP. Nu schimba doza si nu opri tratamentul fara sa intrebi medicul. Doza ta personala poate diferi in functie de varsta, greutate, alte boli si alte tratamente.

Adult

150 mg administrată oral la interval de 12 ore (doză zilnică totală de 300 mg), împreună cu o masă cu conținut crescut de grăsimi. Dacă au trecut 6 ore sau mai puțin de la doza omisă, pacientul trebuie să ia doza cât mai curând posibil; dacă au trecut mai mult de 6 ore, să aștepte până la următoarea doză programată.

Copil

Copii cu vârsta de 6 ani și peste și cu greutatea de 25 kg sau mai mult: 150 mg la interval de 12 ore, împreună cu alimente cu conținut lipidic. Siguranța și eficacitatea nu au fost stabilite la copiii cu vârstă sub 1 lună sau sub 6 luni născuți prematur (vârstă gestațională <37 săptămâni).

Varstnic

Nu este necesară o ajustare specifică a dozei la pacienții vârstnici. Sunt disponibile foarte puține date de la această grupă de pacienți.

Insuficienta renala

Nu este necesară ajustarea dozei pentru insuficiență renală ușoară până la moderată. Se recomandă prudență la pacienții cu insuficiență renală severă (clearance-ul creatininei ≤30 ml/min) sau cu boală renală în stadiu terminal.

Insuficienta hepatica

Insuficiență hepatică ușoară (Child-Pugh Clasa A): nu este necesară ajustarea dozei. Insuficiență hepatică moderată (Child-Pugh Clasa B): doza ajustată la 150 mg o dată pe zi. Insuficiență hepatică severă (Child-Pugh Clasa C): utilizarea nu este recomandată cu excepția cazului în care beneficiile depășesc riscurile; în acest caz, doza inițială de 150 mg o dată la două zile, cu ajustarea intervalului în funcție de răspunsul clinic și tolerabilitate.

Sarcina

Datele privind utilizarea la femeile gravide sunt inexistente sau limitate (mai puțin de 300 de rezultate ale sarcinilor). Studiile la animale nu au evidențiat efecte toxice dăunătoare directe sau indirecte asupra funcției de reproducere. Ca măsură de precauție, este de preferat să se evite utilizarea ivacaftorului în timpul sarcinii.

Alaptare

Date limitate evidențiază că ivacaftorul se excretă în laptele uman. Nu se poate exclude un risc pentru nou-născuți/sugari. Trebuie luată decizia fie de a întrerupe alăptarea, fie de a întrerupe/de a se abține de la tratamentul cu ivacaftor, având în vedere beneficiul alăptării pentru copil și beneficiul tratamentului pentru femeie.

Condus vehicule

Ivacaftorul are influență mică asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Ivacaftorul poate provoca amețeli și, prin urmare, pacienții care prezintă amețeli trebuie sfătuiți să nu conducă vehicule și să nu folosească utilaje până la dispariția simptomelor.