Sindromul QT lung — canalopatie cu risc torsada varfurilor

Boala ereditara cu prelungire interval QT, risc torsada varfurilor si moarte subita. Tratament: beta-blocant (nadolol/propranolol), ICD in cazuri severe, evitare medicamente QT-prelungitoare.

8 min de cititActualizat 20 mai 2026Revizuit medical

Pe scurt

Canalopatie ereditara — interval QT prelungit pe ECG (QTc > 480 ms femei / > 460 ms barbati).
Risc torsada varfurilor si moarte subita.
15+ tipuri, dar 90% sunt LQT1 (KCNQ1), LQT2 (KCNH2), LQT3 (SCN5A).
Triggers diferiti: LQT1 — exercitiu (mai ales inot); LQT2 — emotie, sunet brusc; LQT3 — somn.
Tratament: beta-blocant (nadolol best), evitare medicamente QT-prelungitoare, ICD daca risc inalt.
Forme dobandite: medicamentoase (lista lunga), hipokalemie, hipomagneziemie.

Ce este LQTS

Sindrom ereditar — prelungirea repolarizarii ventriculare.

Cauza: mutatii in canalele ionice (K+ in majoritate, Na+ in LQT3).

QTc (interval QT corectat) NORMAL:

• Barbati: < 450 ms.

• Femei: < 460 ms.

• Copii: < 460 ms.

LQT1 (KCNQ1, 40%): triggers la efort, inot.

LQT2 (KCNH2, 35%): triggers la emotii, sunete bruste (alarm clock, telefon).

LQT3 (SCN5A, 10%): triggers in somn.

Tipuri rare: Andersen-Tawil, Timothy.

Frecventa: 1 la 2.500.

Forme DOBANDITE: medicamente (amiodarona, sotalol, antibiotice macrolide, antifungice, antiemetice, antipsihotice, metadona), hipokalemie, hipomagneziemie, ischemie, AVC, temperatura scazuta a corpului.

Simptome

Multi pacienti asimptomatici, descoperiti ECG screening sau familial.

Lesin (cu sau fara convulsii — confundata cu epilepsie).

Palpitatii.

Stop cardiac.

Moarte subita.

FACTORI RISC:

• QTc > 500 ms.

• Sincope in antecedente.

• LQT2 si LQT3 (mai ales feminin).

• Antecedente familiale moarte subita.

Diagnostic

ECG cu masurare QT, calcul QTc (Bazett: QT / radical RR).

Repetare ECG, Holter — QT variabil.

Test de efort — QT poate prelungi paradoxal in LQT1.

Test cu epinefrina IV — provocare in laborator.

Test GENETIC: panel canalopatii (KCNQ1, KCNH2, SCN5A si altele).

ECHOCARDIOGRAFIE: structura cordului normala.

Schwartz score: scor diagnostic > 3.5 = inalt.

Tratament

BETA-BLOCANT — prima linie pentru toate tipurile, mai ales LQT1/LQT2:

• NADOLOL — cel mai eficient (1–2 mg/kg/zi).

• Propranolol — alternativa.

• ATENTIE: nu metoprolol, bisoprolol — mai putin eficiente in LQTS.

ICD: pentru cazuri cu lesin recurenta sub beta-blocant SAU stop cardiac inversat.

DENERVARE SIMPATICA STANGA (LCSD): cazuri refractare.

EVITARE MEDICAMENTE QT-PRELUNGITOARE:

• Macrolide (azitromicina, claritromicina), fluorochinolone.

• Antifungice (fluconazol).

• Antiemetice (ondansetron).

• Antipsihotice (haloperidol, ziprasidona).

• Antidepresive (citalopram doza mare).

• Metadona.

• Lista pe CredibleMeds.org.

EVITARE: hipokalemie, hipomagneziemie.

LQT3: mexiletina (blocant Na) ca adjuvant.

MASURI:

• Suplimentare potasiu, magneziu.

• Evitare inot fara supraveghere (LQT1).

• Sport competitiv contraindicat in unele forme.

• Screening familial.

Sfat educational, nu tratament medical.

La ce specialist mergi

Primul pas: Cardiolog electrofiziolog.

•Electrofiziolog
•Genetician
•Pediatru cardiolog (copii)

Urgenta: Sectie urgente.

Costuri si decontare in Romania

Investigatii

•ECG: 30–60 lei.
•Holter: 200–400 lei.
•Test efort: 200–400 lei.
•Test genetic panel: 1.500–3.000 lei.

Tratament

•Nadolol: 100–250 lei/luna (import).
•Propranolol: 20–60 lei/luna.
•ICD: 30.000–70.000 lei (in stat).

Sfat educational, nu tratament medical.

CNAS: LQTS — Program National Cardiopatie. Beta-blocant compensat. ICD acoperit in centre acreditate.

Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.

Ce sa intrebi medicul

interactiv

Bifeaza intrebarile care te intereseaza si copiaza-le pe telefon. Le ai cu tine la consult — fara sa uiti ce voiai sa intrebi.

Cand sa revii la control

•Electrofiziolog la 6 luni.
•ECG anual.
•Holter periodic.
•Screening familial.
•Educatie continua.
•Card medical permanent.

Mituri vs realitate

Mit: Daca QT-ul e prelungit doar uneori, e ok.

Fapt: FALS — chiar intermitent indica LQTS. Risc ramane.

Mit: Beta-blocantul ma incetineste prea mult.

Fapt: Doze mai mari sunt necesare in LQTS. Bradicardia este TINTA terapeutica.

Mit: Pot inot fara probleme.

Fapt: LQT1 are risc CRESCUT in inot (trigger major). Necesita supraveghere si vesta de salvare.

Glosar termeni

QTc: Intervalul QT corectat pentru frecventa cardiaca.
Torsada varfurilor: Puls accelerat ventriculara polimorfa specifica LQTS.
Canalopatie: Boala a canalelor ionice celulare.
Nadolol: Beta-blocant non-selectiv cu durata lunga — prima alegere.
LCSD: Left Cardiac Sympathetic Denervation — chirurgie pentru LQTS refractar.

Surse

Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:

MedlinePlus: Long QT syndrome — MedlinePlus
NHS: Long QT syndrome — NHS
Mayo Clinic: Long QT syndrome — Mayo Clinic
HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus on Inherited Primary Arrhythmias — PubMed

Articole conexe

Sindromul Brugada — canalopatie cu risc moarte subita

Tulburare ereditara a canalelor de sodiu cu pattern ECG caracteristic. Risc aritmii ventriculare nocturne, moarte subita la barbati tineri. Tratament: ICD pentru cazuri cu risc inalt.

Discutii pe acest subiect

Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.

Thread nou

Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.

Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.

Toate articolele din Cardiologie Interpreteaza o analiza