Sindromul QT lung — canalopatie cu risc torsada varfurilor
Boala ereditara cu prelungire interval QT, risc torsada varfurilor si moarte subita. Tratament: beta-blocant (nadolol/propranolol), ICD in cazuri severe, evitare medicamente QT-prelungitoare.
Pe scurt
- Canalopatie ereditara — interval QT prelungit pe ECG (QTc > 480 ms femei / > 460 ms barbati).
- Risc torsada varfurilor si moarte subita.
- 15+ tipuri, dar 90% sunt LQT1 (KCNQ1), LQT2 (KCNH2), LQT3 (SCN5A).
- Factori declansatori diferiti: LQT1 — exercitiu (mai ales inot); LQT2 — emotie, sunet brusc; LQT3 — somn.
- Tratament: beta-blocant (nadolol best), evitare medicamente QT-prelungitoare, ICD daca risc inalt.
- Forme dobandite: medicamentoase (lista lunga), hipokalemie, hipomagneziemie.
Semnale de alarma
112 IMEDIAT
- Lesin
- Convulsii
- Stop cardiac
In oricare din situatiile de mai sus, suna 112.
Urgente (1 saptamana)
- Inceperea medicament QT-prelungitor
- QTc nou peste 500 ms
- Lesin noua
Programare cardiolog electrofiziolog
- QT prelungit la ECG
- Familie cu moarte subita tanara
- Lesin inexplicata
Ce este LQTS
Sindrom ereditar — prelungirea repolarizarii ventriculare.
Cauza: mutatii in canalele ionice (K+ in majoritate, Na+ in LQT3).
QTcQTcIntervalul QT corectat pentru frecventa cardiaca. (interval QT corectat) NORMAL:
• Barbati: < 450 ms.
• Femei: < 460 ms.
• Copii: < 460 ms.
LQT1 (KCNQ1, 40%): triggers la efort, inot.
LQT2 (KCNH2, 35%): triggers la emotii, sunete bruste (alarm clock, telefon).
LQT3 (SCN5A, 10%): triggers in somn.
Tipuri rare: Andersen-Tawil, Timothy.
Frecventa: 1 la 2.500.
Forme DOBANDITE: medicamente (amiodarona, sotalol, antibiotice macrolide, antifungice, antiemetice, antipsihotice, metadona), hipokalemie, hipomagneziemie, ischemie, AVC, temperatura scazuta a corpului.
Simptome
Multi pacienti asimptomatici, descoperiti ECG screening sau familial.
Lesin (cu sau fara convulsii — confundata cu epilepsie).
Palpitatii.
Stop cardiac.
Moarte subita.
FACTORI RISC:
• QTcQTcIntervalul QT corectat pentru frecventa cardiaca. > 500 ms.
• Lesinuri in antecedente.
• LQT2 si LQT3 (mai ales feminin).
• Antecedente familiale moarte subita.
Diagnostic
ECG cu masurare QT, calcul QTcQTcIntervalul QT corectat pentru frecventa cardiaca. (Bazett: QT / radical RR).
Repetare ECG, Holter — QT variabil.
Test de efort — QT poate prelungi paradoxal in LQT1.
Test cu epinefrina IV — provocare in laborator.
Test GENETIC: panel canalopatii (KCNQ1, KCNH2, SCN5A si altele).
ECHOCARDIOGRAFIE: structura cordului normala.
Schwartz score: scor diagnostic > 3.5 = inalt.
Tratament
BETA-BLOCANT — prima linie pentru toate tipurile, mai ales LQT1/LQT2:
• NADOLOLNadololBeta-blocant non-selectiv cu durata lunga — prima alegere. — cel mai eficient (1–2 mg/kg/zi).
• Propranolol — alternativa.
• ATENTIE: nu metoprolol, bisoprolol — mai putin eficiente in LQTS.
ICD: pentru cazuri cu lesin recurenta sub beta-blocant SAU stop cardiac inversat.
DENERVARE SIMPATICA STANGA (LCSDLCSDLeft Cardiac Sympathetic Denervation — chirurgie pentru LQTS refractar.): cazuri refractare.
EVITARE MEDICAMENTE QT-PRELUNGITOARE:
• Macrolide (azitromicina, claritromicina), fluorochinolone.
• Antifungice (fluconazol).
• Antiemetice (ondansetron).
• Antipsihotice (haloperidol, ziprasidona).
• Antidepresive (citalopram doza mare).
• Metadona.
• Lista pe CredibleMeds.org.
EVITARE: hipokalemie, hipomagneziemie.
LQT3: mexiletina (blocant Na) ca adjuvant.
MASURI:
• Suplimentare potasiu, magneziu.
• Evitare inot fara supraveghere (LQT1).
• Sport competitiv contraindicat in unele forme.
• Screening familial.
Sfat educational, nu tratament medical.
La ce specialist mergi
Primul pas: Cardiolog electrofiziolog.
- •Electrofiziolog
- •Genetician
- •Pediatru cardiolog (copii)
Urgenta: Sectie urgente.
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •ECG: 30–60 lei.
- •Holter: 200–400 lei.
- •Test efort: 200–400 lei.
- •Test genetic panel: 1.500–3.000 lei.
Tratament
- •Nadolol: 100–250 lei/luna (import).
- •Propranolol: 20–60 lei/luna.
- •ICD: 30.000–70.000 lei (in stat).
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: LQTS — Program National Cardiopatie. Beta-blocant compensat. ICD acoperit in centre acreditate.
Vezi si drumul complet al costurilor — pas cu pas, cu decontarea CNAS si medicamentele pomenite in ghid.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Intrebari pentru medic
Bifeaza ce te intereseaza si copiaza lista pe telefon. Le ai cu tine la consult.
Cand sa revii la control
- •Electrofiziolog la 6 luni.
- •ECG anual.
- •Holter periodic.
- •Screening familial.
- •Educatie continua.
- •Card medical permanent.
Mituri vs realitate
Mit: Daca QT-ul e prelungit doar uneori, e ok.
Fapt: FALS — chiar intermitent indica LQTS. Risc ramane.
Mit: Beta-blocantul ma incetineste prea mult.
Fapt: Doze mai mari sunt necesare in LQTS. Bradicardia este TINTA terapeutica.
Mit: Pot inot fara probleme.
Fapt: LQT1 are risc CRESCUT in inot (trigger major). Necesita supraveghere si vesta de salvare.
Glosar termeni
- QTc
- Intervalul QT corectat pentru frecventa cardiaca.
- Torsada varfurilor
- Puls accelerat ventriculara polimorfa specifica LQTS.
- Canalopatie
- Boala a canalelor ionice celulare.
- Nadolol
- Beta-blocant non-selectiv cu durata lunga — prima alegere.
- LCSD
- Left Cardiac Sympathetic Denervation — chirurgie pentru LQTS refractar.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- MedlinePlus: Arrhythmia — MedlinePlus
- NHS: Long QT syndrome — NHS
- Mayo Clinic: Long QT syndrome — Mayo Clinic
- HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus on Inherited Primary Arrhythmias — PubMed
Medicamente legate de acest subiect
Medicamentele despre care vorbeste ghidul, cu prospectul explicat pe intelesul tau.
Acestea sunt medicamentele despre care vorbeste ghidul nostru, cu prospectul explicat pe intelesul tau — NU o recomandare de tratament. Doar medicul iti poate prescrie ce ti se potriveste.
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.