Necroliza toxica epidermica (TEN) si sindromul Stevens-Johnson

Necroliza toxica epidermica (TEN) si sindromul Stevens-Johnson (SJS) sunt reactii alergice severe la medicamente, considerate URGENTE DERMATOLOGICE de viata. Pielea se decoleaza in straturi mari, mucoasele sunt distruse, iar mortalitatea ajunge la 25-30% in TEN. Cele mai frecvente medicamente declansatoare sunt: alopurinol, lamotrigina, carbamazepina, sulfonamide, AINS, nevirapina. Tratamentul necesita SPITALIZARE IMEDIATA in UTI sau sectie de arsi, intreruperea medicamentului declansator si terapie cu ciclosporina sau etanercept. Acest articol explica cum sa recunosti precoce semnele, ce sa faci si cum se gestioneaza in spital.

7 min de cititActualizat 04 iunie 2026

Pe scurt

TEN/SJS = reactie alergica severa la medicamente cu desprinderea epidermului. URGENTA medicala.
Clasificare dupa procentul de suprafata corporala (BSA) afectata:
• SJS — sub 10% BSA.
• SJS/TEN OVERLAP — 10-30% BSA.
• TEN — peste 30% BSA.
Cauze frecvente (peste 80% cazuri sunt induse de medicamente):
• ALOPURINOL (cel mai frecvent dupa varsta de 60 ani — atentie la HLA-B*58:01).
• Anticonvulsivante: LAMOTRIGINA, carbamazepina, fenitoin (HLA-B*15:02 la asiatici).
• SULFONAMIDE (cotrimoxazol).
• AINS, mai ales oxicam (piroxicam, meloxicam).
• Nevirapina, abacavir (la HIV+).
• Antibiotice (penicilina, cefalosporine).
Faze: PRODROMALA (1-3 zile febra + simptome flu-like) urmata de eruptie eritematoasa DUREROASA + bule + DESPRINDEREA EPIDERMULUI + leziuni mucoase severe (ochi, gura, genital).
Mortalitate: SJS 5-10%, TEN 25-50%. Estimare SCORTEN.
Tratament: STOP MEDICAMENT + SPITALIZARE in UTI / sectie arsi + ingrijire suportiva + CICLOSPORINA 3-5 mg/kg/zi sau ETANERCEPT 50 mg SC doza unica.

Ce este TEN/SJS

TEN/SJS sunt reactii alergice SEVERE, mediate de limfocite T, in care sistemul imunitar ataca celulele epidermice (keratinocitele), provocand MOARTEA EPIDERMULUI pe suprafete intinse.

Sunt considerate un SPECTRU al aceleasi boli, clasificat dupa procentul de suprafata corporala (BSA) afectata:

• SJS: sub 10% BSA — forma mai usoara.

• SJS/TEN OVERLAP: 10-30% BSA.

• TEN (sindromul Lyell): peste 30% BSA — forma cea mai severa.

INCIDENTA: 1-6 cazuri per 1 milion / an. Rara, dar severa.

MORTALITATE:

• SJS: 5-10%.

• TEN: 25-50%.

• Cu tratament modern in centre specializate: redusa cu 30-50%.

Decesul apare prin: sepsis, deshidratare, insuficienta multiorganica, sangerare, complicatii respiratorii.

PROCES PATOFIZIOLOGIC:

• Medicamentul provoaca o reactie imuna mediata de CD8+ T-cells.

• Acestea elibereaza granzime B + GRANULIZINA — care provoaca apoptoza masiva a keratinocitelor.

• Apoptoza in toata grosimea epidermului → desprinderea de derm.

• Procesul dureaza zile — pielea continua sa se desprinda chiar dupa stop medicament.

Cauze si factori de risc

Peste 80% din cazurile TEN/SJS sunt induse de MEDICAMENTE. Cele cu risc inalt:

ANTICONVULSIVANTE:

• Lamotrigina (mai ales la doza initiala mare sau crestere rapida).

• Carbamazepina (atentie la asiatici cu HLA-B*15:02 — risc x100).

• Fenitoin, fenobarbital.

• Acid valproic (rar).

ALOPURINOL:

• Cel mai frecvent declansator la pacientii peste 60 ani.

• Risc inalt la HLA-B*58:01 (recomandare testare la asiatici inainte de tratament).

ANTIBIOTICE:

• Sulfonamide (cotrimoxazol — Bactrim/Septrin).

• Aminopeniciline.

• Cefalosporine.

• Fluoroquinolone.

• Macrolide.

AINS:

• Oxicam (piroxicam, meloxicam) — risc inalt.

• Pirazolone (metamizol).

• Diclofenac, ibuprofen — risc redus.

ANTIVIRALE:

• Nevirapina (HIV) — risc inalt.

• Abacavir — HLA-B*57:01 — testare obligatorie.

ALTI:

• Modafinil (provigil).

• Inhibitori imuni (anti-PD1, anti-PDL1).

• Antiretrovirale.

FACTORI DE RISC:

• Varsta peste 65 ani — risc x4.

• HIV/SIDA — risc x100.

• Predispozitie genetica (HLA-uri specifice).

• Cancere active, chimioterapie.

• Boala SLE, transplantati.

• Sex feminin (usor mai frecvent).

MEDICAMENT NOU in ultimele 1-4 saptamani — ELEMENT-CHEIE pentru diagnostic.

Simptome

FAZA PRODROMALA (1-3 zile inainte de eruptie):

• Febra inalta (peste 39°C).

• Stare generala alterata.

• Simptome catarale (tuse, dureri in gat, congestie).

• Cefalee.

• Mialgii, artralgii.

• Greata, varsaturi.

• PRURIT inceput pe pielea (preceda eruptia).

FAZA ACUTA — cutanata:

• Eruptie ERITEMATOASA cu macule plate violacee / sangerii — DUREROASE.

• Distributie initial pe FATA + TRUNCHI, apoi se extinde.

• In 2-3 zile, leziunile fuzioneaza si devin bule mari.

• Semnul Nikolsky POZITIV — apasarea pe piele provoaca desprinderea epidermului.

• Pielea se desprinde in straturi — aspect 'piele de ars'.

• Suprafetele expuse devin rosii, umede, dureroase.

LEZIUNI MUCOASE (peste 90% din cazuri):

• ORAL: stomatita severa cu eroziuni, durere, dificultate la deglutitie.

• OFTALMIC: conjunctivita severa, eroziuni cornee, fotofobie, secretii. RISC ORBIRE permanenta!

• GENITAL: eroziuni, durere mictionala, retentie urinara.

• Anal, esofagian, traheal.

AFECTARE SISTEMICA:

• Deshidratare severa (pierdere de lichide prin leziuni).

• Hipotensiune.

• Tahicardie.

• Soc.

• Insuficienta renala.

• Hepatita.

• Sepsis.

• Insuficienta respiratorie (bronchospasm + necroza epiteliu bronsic).

FOARTE IMPORTANT: orice eruptie cutanata DUREROASA + medicament nou + simptome generale = consultatie de urgenta. Nu astepta sa progreseze.

Cum se pune diagnosticul

DIAGNOSTIC URGENT — CLINIC + CONFIRMARE BIOPSIE:

1. ANAMNEZA DETALIATA:

• Toate medicamentele in ultimele 4-8 saptamani (inclusiv OTC, suplimentari, plante).

• Apar medicamente noi recent? Doze schimbate?

• Comorbiditati (HIV, cancer, autoimune).

• Antecedente personale alergii la medicamente.

2. EXAMEN CLINIC:

• Procent SUPRAFATA CORPORALA AFECTATA (BSA) — calculat dupa regula palmei (palma + degete = 1% BSA) sau diagrame Lund-Browder.

• SEMNUL NIKOLSKY — apasarea pe piele provoaca desprinderea epidermului.

• Leziuni MUCOASE — examinare orala, oculara, genitala, anala.

• Semne sistemice — TA, AV, temperatura, saturatie, ascultatie pulmonara.

3. BIOPSIE CUTANATA — pentru CONFIRMARE:

• Biopsie din zona eritematoasa cu desprindere.

• Examen histologic — necroza in TOATA grosimea epidermului, infiltrat minimal limfocitar in derm.

• Imunofluorescenta directa — pentru excluderea altor boli buloase autoimune (pemfigus, pemfigoid).

• FROZEN SECTION (sectiune la rece) — rezultat in 1-2 ore, util pentru diagnosticul urgent.

4. ANALIZE LABORATOR:

• Hemograma — leucocitoza, eozinofilie, trombocitopenie.

• Functie hepatica + renala (frecvent afectate).

• Electroliti — frecvent dezechilibrati.

• Gazometrie arteriala.

• Glicemie, coagulare.

• Lactat (suspectie sepsis).

5. SCORTEN — scor de severitate / prognostic la admisia spitalului:

• Varsta peste 40 ani.

• BSA peste 10% in ziua 1.

• Frecventa cardiaca peste 120/min.

• Neoplazie activa.

• Bicarbonat seric sub 20.

• Glucoza serica peste 250 mg/dL.

• Uree peste 28 mg/dL.

Pentru fiecare criteriu = 1 punct. Mortalitatea creste cu scorul:

• 0-1 puncte: 3%.

• 2: 12%.

• 3: 35%.

• 4: 58%.

• 5+: peste 90%.

Tratament

ABORDARE URGENTA — TIMP CRITIC:

1. IDENTIFICAREA si OPRIREA medicamentului declansator:

• Toate medicamentele non-esentiale OPRITE imediat.

• Daca incert care e declansatorul — discutie cu echipa.

• Cu cat se opreste mai devreme, cu atat prognosticul mai bun.

2. TRANSFER in CENTRU SPECIALIZAT:

• UTI sau SECTIE DE ARSI.

• Ingrijirea ca pacientul cu ARSURI EXTINSE.

INGRIJIRE SUPORTIVA:

• REANIMARE LICHIDE: ringer lactat sau ser fiziologic, calculat dupa formula Parkland (4 mL/kg/% BSA in primele 24 ore). Frecvent 6-7 L/zi pentru un adult mediu.

• CONTROLUL TEMPERATURII: temperatura ambientala 30-32°C (preventie pierderii de caldura).

• PANSAMENTE non-aderente, sterile, schimbate cu prudenta (sub anestezie / sedare).

• NUTRITIE — enteral prin sonda nazogastrica (dificil oral din mucozite). Aport caloric crescut (40-50 kcal/kg).

• ANALGEZIE — morfina, ketorolac, paracetamol IV.

• PROFILAXIE TROMBOEMBOLICA — heparina LMW.

• PROFILAXIE ULCERE STRES — pantoprazol IV.

• PROFILAXIE INFECTII — culturi de la diverse situsuri, antibiotice empirice DOAR daca semne sepsis (NU profilactice de rutina).

INGRIJIRE OFTALMOLOGICA — ZILNIC (esential pentru preventia orbirii):

• Lubrifiere intensa (lacrimi artificiale fara conservanti, gel oftalmic noaptea).

• Antibiotice topice profilactice.

• Steroizi topici daca inflamatie severa.

• Decolarea sineelor / simfizelor zilnic.

• Membrana amniotica daca leziuni cornee.

INGRIJIRE BUCALA si GENITALA — curatare blanda, evitare simfize.

TRATAMENT FARMACOLOGIC (controvers — niciun tratament dovedit superior in trialuri randomizate mari):

• CICLOSPORINA 3-5 mg/kg/zi — date observationale sugereaza reducerea mortalitatii. Recomandata initial (pana se identifica probleme cu rinichii).

• ETANERCEPT (anti-TNF) — doza unica 50 mg SC. Date promitatoare (RCT Wang 2018) — recomandat ca alternativa.

• Combinatie ciclosporina + etanercept — abordare moderna in centre experimentate.

• IVIG — folosit istoric, beneficii incerte. NU recomandat de rutina.

• CORTICOSTEROIZI SISTEMICI — CONTROVERSAT. NU se mai recomanda de rutina (cresc riscul infectii). Pot fi folositi in primele 48 ore daca tratament inceput precoce.

TRATAMENT INFECTII secundare — cu rezultate culturi, antibiograma.

Sfat educational, nu tratament medical.

Complicatii si sechele

ACUT — in spital:

• SEPSIS — cauza principala de deces.

• Insuficienta multiorganica.

• Pierdere masiva de lichide / electroliti.

• Hipotermia.

• Hemoragie.

• Tromboze venoase.

• Insuficienta respiratorie (afectare epiteliu bronsic / mucos).

PE TERMEN LUNG — la supravietuitori:

OFTALMICE (cele mai grave):

• SINDROM OCULAR USCAT cronic.

• SIMFIZE intre conjunctiva si pleoape.

• Distorsiune pleoapelor.

• Cicatrici corneene, opacificare.

• ORBIRE in 20-30% din cazuri.

CUTANATE:

• Hiperpigmentari sau hipopigmentari.

• Cicatrici.

• Hipertricoza in zonele afectate.

• Subtierea / fragilitatea pielii.

MUCOASE:

• Stricturi esofagiene.

• Bronhiolita obliteranta.

• Cicatrici vaginale, stricturi.

• Sindrom Sjogren-like (uscaciune cronica).

UNGHII — distrofie, pierdere permanenta.

DENTARE — eroziuni smalt.

PSIHOLOGICE — PTSD, depresie, anxietate.

Reabilitare multidisciplinara pe termen lung — oftalmologie, dermatologie, fizioterapie, psihologie.

Preventie

PREVENTIE PRIMARA:

• Prescriere atenta a medicamentelor cu risc inalt.

• Crestere LENTA a dozei pentru anticonvulsivante (lamotrigina — crestere de 25 mg / 2 sapt).

• Evitare medicamente cu risc inalt la pacienti predispusi.

TESTARE GENETICA pre-tratament (in unele situatii):

• HLA-B*15:02 — la asiatici inainte de CARBAMAZEPINA / fenitoin (recomandare FDA).

• HLA-B*58:01 — la asiatici inainte de ALOPURINOL.

• HLA-B*57:01 — inainte de ABACAVIR (recomandare universala).

EDUCAREA PACIENTILOR — semne de alarma cand sa opreasca medicamentul si sa mearga la doctor:

• Eruptie cutanata noua aparuta in primele 4-8 sapt.

• Febra inalta + eruptie.

• Eroziuni in gura.

• Inflamatie oculara.

PREVENTIE SECUNDARA (la supravietuitori):

• CARDUL MEDICAMENTOS — cu medicamentul declansator + medicamente similare (acelasi grup) de evitat.

• Notificare in dosarul medical.

• Tatuaj sau bratara medicala.

• Discutia cu toti medicii consultati.

• Sfat genetic familial (rude pot avea aceeasi predispozitie HLA).

RISC RECURENTA: la re-administrarea aceluiasi medicament — risc x100% TEN. NU SE FACE NICIODATA reincercare.

La ce specialist mergi

Primul pas: UPU IMEDIAT. NU astepta consultatie programata.

•Dermatolog
•Anestezist-resuscitator (UTI)
•Chirurg plastician (sectie arsi)
•Oftalmolog
•Internist
•Stomatolog
•Specialist nutritie clinica

Urgenta: Spital cu UTI / sectie de arsi. Transfer la centru specializat daca local nu este disponibil.

Centrele specializate cu sectii de arsi (Bucuresti — Spitalul Floreasca, Cluj, Iasi, Timisoara) au cea mai mare experienta. Transfer cu ambulanta de UTI mobila pentru pacientii instabili.

Costuri si decontare in Romania

Investigatii

•Biopsie cutanata + frozen section: gratuita in spitalele de stat.
•Hemograma, biochimie, gazometrie, coagulare: gratuite in UTI.
•Testare HLA (B*1502, B*5801, B*5701): 500-1.500 lei/test privat; decontate selectiv pentru pre-tratament la indicatii.

Tratament

•Spitalizare in UTI / sectie arsi: gratuita prin CNAS.
•Ciclosporina, etanercept: decontate CNAS pentru TEN/SJS.
•IVIG: decontat partial.
•Pansamente speciale, materiale medicale: incluse in pachetul spitalicesc.
•Reabilitare multidisciplinara post-tratament: partial decontata.

Sfat educational, nu tratament medical.

CNAS: Tratamentul TEN/SJS in spital (UTI / sectie arsi) este decontat integral prin CNAS. Reabilitarea pe termen lung beneficiaza de programe specifice (oftalmologie, fizioterapie).

Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.

Ce sa intrebi medicul

interactiv

Bifeaza intrebarile care te intereseaza si copiaza-le pe telefon. Le ai cu tine la consult — fara sa uiti ce voiai sa intrebi.

Cand sa revii la control

•Dupa externare — controale dermatologice la 1, 3, 6, 12 luni.
•Examen oftalmologic OBLIGATORIU la 1, 3, 6 luni si anual — surveillance pentru complicatii oculare.
•Examen ginecologic / urologic la femei / barbati cu leziuni genitale.
•Suport psihologic — PTSD frecvent.
•Card medicamentos + bratara medicala — pentru evitarea reexpunerii.
•Vaccinari — atentie la vaccinurile vii la pacientii cu sistem imunitar afectat.
•Surveillance cancer pe termen lung — utilizarea ciclosporinei creste riscul.
•Testare HLA familiala daca relevant.

Mituri vs realitate

Mit: TEN se trateaza ca o alergie obisnuita.

Fapt: Fals. TEN este o URGENTA medicala cu mortalitate 25-50%. Necesita spitalizare imediata in UTI / sectie arsi, NU tratament ambulator.

Mit: Daca incep medicamentul si nu am eruptie in 2 zile, sunt sigur.

Fapt: Fals. TEN/SJS apare cel mai frecvent intre 4-28 zile de la inceperea medicamentului. Atentie pe toata perioada de 4-8 saptamani.

Mit: Corticosteroizii sunt cura pentru TEN.

Fapt: Fals. CORTICOSTEROIZII SISTEMICI sunt CONTROVERSATI in TEN — NU se mai recomanda de rutina (cresc riscul de infectii). CICLOSPORINA si ETANERCEPT sunt agentii recomandati.

Mit: Daca am avut TEN, pot lua acelasi medicament dupa cativa ani.

Fapt: Fals. Re-administrarea aceluiasi medicament are risc 100% de TEN. NU SE FACE NICIODATA. Si medicamente similare (acelasi grup) trebuie evitate.

Mit: TEN apare doar la adulti.

Fapt: Fals. Poate aparea la orice varsta, inclusiv la copii. La copii este mai frecvent post-infectios (Mycoplasma pneumoniae) decat indus medicamentos.

Glosar termeni

TEN (Necroliza toxica epidermica): Forma cea mai severa de reactie alergica cutanata — desprinderea epidermului pe peste 30% din suprafata corporala.
SJS (Sindromul Stevens-Johnson): Forma mai usoara — desprindere sub 10% BSA. Acelasi spectru cu TEN.
Semnul Nikolsky: Apasarea pe piele provoaca desprinderea epidermului. Semn diagnostic pentru TEN/SJS si pemfigus.
SCORTEN: Scor de severitate / prognostic pentru TEN — 7 parametri evaluati la admisie.
BSA (Body Surface Area): Procentul de suprafata corporala afectata. Calculat dupa regula palmei sau diagrame Lund-Browder.
Ciclosporina: Imunosupresor folosit pentru TEN/SJS. Doza 3-5 mg/kg/zi 5-7 zile.
Etanercept: Anti-TNF — administrat doza unica 50 mg SC. Date promitatoare pentru TEN.
ALDEN (Algorithm of Drug Causality): Sistem de scorare a probabilitatii ca un anumit medicament sa fie cauza TEN/SJS.
HLA-B*1502 / HLA-B*5801 / HLA-B*5701: Alele genetice predispozante. Testarea inainte de tratament cu carbamazepina, alopurinol, respectiv abacavir (la pacienti din anumite grupuri etnice).

Surse

Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:

ALDEN — Algorithm Drug Causality — PubMed
EuroSCAR Study — PubMed
RegiSCAR / SCORTEN — Mayo Clinic

Articole conexe

Esential5 min

Sindromul Stevens-Johnson: reactie cutanata severa la medicamente — urgenta

Sindromul Stevens-Johnson (SJS) este o reactie cutanata severa, frecvent cauzata de medicamente, cu necroliza epidermica. Forma usoara afecteaza sub 10 la suta din suprafata corporala, in timp ce necroliza epidermica toxica (TEN) afecteaza peste 30 la suta. Caracteristic: eruptie cutanata maculara dureroasa + bule + erodare mucoase (gura, ochi, organe genitale) + simptome sistemice. URGENTA — internare in centru specializat de arsi. Tratament: oprire medicament cauzator + suport hidratare + ingrijire piele.

Actualizat 20 mai 2026Citeste

Discutii pe acest subiect

Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.

Thread nou

Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.

Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.