Trombocitopenia imuna primara (ITP): tratament modern

Trombocitopenia imuna primara (ITP — Immune Thrombocytopenic Purpura) este o boala autoimuna in care sistemul imunitar produce autoanticorpi impotriva trombocitelor (plachetele) — care sunt distruse mai rapid decat se produc, ducand la scaderea lor sub 100.000/mm3. Manifestari: petesii (puncte mici rosii pe piele), purpura, sangerari nazale si gingivale, menoragie. Cazurile severe pot avea sangerari interne (intracraniana — rar dar grav). Tratamentul a evoluat — corticosteroizi de prima linie, dar acum agonistii TPO (romiplostim, eltrombopag, avatrombopag) ofera optiuni de tratament cronic excelente.

7 min de cititActualizat 04 iunie 2026

Pe scurt

ITP = boala autoimuna cu trombocitopenie izolata sub 100.000/mm3.
Tipuri:
• Acuta (copii) — frecvent POST-VIRALA. Remite spontan in 80% in 6 luni.
• Cronica (adulti) — peste 12 luni. Frecvent persistenta.
Manifestari: PETESII (puncte rosii pe piele), purpura, sangerari nazale, gingivale, menoragie, hematurie. RAR — sangerare intracraniana (grav).
Diagnostic prin EXCLUDERE alte cauze (HIT, lupus, sindrom mielodisplazic, infectii — HIV, hepatita C, H. pylori, EBV).
INDICATIE TRATAMENT: plachete sub 30.000/mm3 SAU sangerare semnificativa SAU procedura chirurgicala iminenta.
Prima linie:
• PREDNISON 1 mg/kg/zi 2-4 saptamani sau DEXAMETAZONA 40 mg x4 zile (cicluri).
• IVIG 1 g/kg x1-2 zile — pentru raspuns rapid in urgente.
A doua linie (refractari / cronici):
• AGONISTI TPO-R: ROMIPLOSTIM SC saptamanal, ELTROMBOPAG oral zilnic, AVATROMBOPAG oral. Rate raspuns peste 80%.
• RITUXIMAB — anti-CD20.
• FOSTAMATINIB — inhibitor SYK (2018).
• SPLENECTOMIE — laparoscopica, ultima rezerva.
URGENTA — sangerare cu plachete sub 10.000: pulse metilprednisolon + IVIG + transfuzii plachete.

Ce este ITP

Trombocitopenia imuna primara (ITP), denumita anterior 'purpura trombocitopenica imuna' (PTI), este o boala AUTOIMUNA in care sistemul imunitar produce autoanticorpi (IgG) impotriva trombocitelor (plachetelor sangvine).

Plachetele acoperite cu anticorpi sunt distruse de macrofagele din SPLINA. In acelasi timp, productia in maduva osoasa este suboptimala (anticorpii afecteaza si megakariocitele).

Trombocitele normale: 150.000-450.000/mm3.

Trombocitopenie: sub 150.000/mm3. In ITP frecvent sub 100.000, in cazuri severe sub 30.000 sau sub 10.000.

TIPURI:

• ITP ACUTA — sub 3 luni de evolutie. Frecvent la COPII (1-5 ani), post-virala (varicela, gripa, EBV). Remite SPONTAN in 80% din cazuri in 6 luni.

• ITP PERSISTENTA — 3-12 luni.

• ITP CRONICA — peste 12 luni. Frecvent la ADULTI (femei tinere predominant). Rar remite spontan.

INCIDENTA: 5 cazuri / 100.000 / an.

RISC SANGERARE depinde de nivelul trombocitelor:

• Peste 50.000: risc minim.

• 30.000-50.000: risc usor.

• Sub 30.000: risc semnificativ.

• Sub 10.000: risc INALT (sangerare intracraniana 1-2%).

Simptome

Multe paciente cu ITP sunt ASIMPTOMATICE — descoperite incidental la hemograma de rutina.

MANIFESTARI HEMORAGICE:

• PETESII — puncte mici rosii / violacee pe piele, frecvent pe membre inferioare. NU dispar la presiune. Apar cand plachete sub 50.000.

• PURPURA — pete mai mari (papule, placi).

• ECHIMOZE (vanatai) usor aparute la trauma minora sau spontan.

• Sangerari NAZALE (epistaxis) — recurente.

• Sangerari GINGIVALE — la periajul dintilor.

• MENORAGII — menstruatii foarte abundente, prelungite.

• HEMATURIE — sange in urina.

• MELENA / hematochezia — sange in scaune (atentie).

• Sangerari dupa interventii minore (extractii dentare).

GRAV (rar dar viata-amenintatoare):

• Sangerare INTRACRANIANA — 1-2% in ITP severa cu plachete sub 10.000. Manifestari: cefalee brusca, deficit neurologic, alterare constienta. URGENTA.

• Hemoragie retiniana — pierdere brusca vedere.

• Hematoame mari musculare.

FOARTE IMPORTANT: in ITP NU exista anemie sau leucopenie (alte celule sangvine sunt normale). Daca apar — gandeste-te la sindrom mielodisplazic, leucemie, anemie aplastica.

Cum se pune diagnosticul

DIAGNOSTIC PRIN EXCLUDERE — nu exista test specific pentru ITP.

1. ANAMNEZA:

• Debut acut / cronic.

• Infectii virale recente (in special la copii).

• Vaccinari recente.

• Medicamente noi (heparina — HIT! chinina, sulfonamide, vancomicina).

• Antecedente personale autoimune.

• Antecedente sangerari excesive in trauma / chirurgie.

• Antecedente familiale trombocitopenie.

2. EXAMEN CLINIC:

• Cauta petesii, purpura, echimoze, sangerari mucoase.

• Palparea splinei (in ITP de obicei NEMERITA — splenomegalie sugereaza alta cauza).

• Adenopatii (in alte boli).

3. INVESTIGATII LABORATOR:

• HEMOGRAMA cu formula leucocitara: trombocitopenie izolata, restul normal.

• FROTIU SANGVIN — semn esential:

- Plachete CU MARIRE NORMALA, fara fragmente.

- Eritrocite normale (excludere TTP, HUS — care au schistocite).

- Leucocite normale (excludere leucemii).

- NU agregate plachetare (excludere pseudotrombocitopenia in vitro — EDTA-induced).

4. EXCLUDERE ALTE CAUZE:

• HIV, hepatita C, H. pylori (test respirator urea) — pot provoca ITP secundar.

• EBV, CMV (in suspectie infectie virala).

• Anticorpi antinucleari (ANA) — exclude lupus.

• Anti-fosfolipidic (LA, anticardiolipinic) — sindrom antifosfolipidic.

• Functie tiroidiana — boala tiroidiana autoimuna.

• Anti-plachetare IgG — slab sensibilitate, NU utili in practica.

5. ASPIRAT MEDULAR:

• NU este de rutina.

• Indicat in: peste 60 ani (excludere mielodisplazic), citopenii suplimentare (anemie, leucopenie), inainte de splenectomie, esec tratament initial.

TROMBOCITOPENIA INDUSA DE HEPARINA (HIT) — diferentiat:

• Pacient pe heparina + scadere plachete (sub 50% din baseline) la 5-10 zile.

• Tromboze paradoxal (NU sangerari).

• Test anti-PF4 + dimer test.

Tratament — prima linie

INDICATII PENTRU INCEPEREA TRATAMENTULUI:

• Plachete sub 30.000/mm3 (chiar fara sangerari).

• Sangerare semnificativa (mucoasa, internal).

• Procedura chirurgicala iminenta.

• Activitate cu risc trauma (sport contact, calatorie).

OBSERVARE FARA TRATAMENT — pentru ITP usoara (plachete 30.000-100.000) asimptomatica:

• Risc sangerare mic.

• Hemograma la 1-2 saptamani initial.

• Educatie pentru pacient (evitare AINS, aspirina, traumatisme).

PRIMA LINIE FARMACOLOGICA:

1. CORTICOSTEROIZI:

• PREDNISON 1 mg/kg/zi (60-80 mg/zi adult) 2-4 saptamani.

• Apoi reducere progresiva in 6-8 saptamani.

• Rate raspuns initial 60-80%.

• Rate remisie sustinuta dupa oprire — doar 30%.

• Efecte adverse: HTA, diabet, osteoporoza, insomnie, schimbari psiho.

2. DEXAMETAZONA in PULSE-uri:

• 40 mg/zi PO sau IV x4 zile.

• Repeta la 14-28 zile (1-6 cicluri).

• Rate raspuns similar cu prednison, dar EXPUNERE TOTALA LA STEROIZI MAI MICA.

• Frecvent preferata pentru tratament initial.

3. IVIG (Immunoglobuline IV):

• 1 g/kg/zi x1-2 zile.

• RASPUNS RAPID (1-3 zile) — pentru sangerari acute, procedura urgenta.

• Mecanism: blocheaza receptorii Fc pe macrofage.

• Cost mare, efect tranzitor (1-2 saptamani).

4. ANTI-D (immunoglobulina anti-D):

• La pacienti Rh+ non-splenectomizati.

• Mai folosit istoric. Risc hemoliza intravasculara — rar folosit acum.

URGENTA — plachete sub 10.000 cu sangerare:

• PULSE METILPREDNISOLON 1 g IV/zi x3 zile.

• IVIG 1 g/kg/zi x2 zile.

• TRANSFUZII PLACHETE — controversat in ITP (distruse rapid de anticorpi), dar in urgenta vitala — DA.

• ACID TRANEXAMIC 1 g x4/zi.

• Plachete trombopag (in studii).

Sfat educational, nu tratament medical.

Tratament a doua linie (refractari / cronici)

Pentru pacientii care nu raspund la prima linie sau recidiveaza dupa reducerea steroizilor:

1. AGONISTI TPO-R — REVOLUTIE in tratamentul ITP (2008+):

• Mecanism: stimuleaza receptorul trombopoietin (TPO) pe megakariocite din maduva → cresc productia plachetelor.

• ROMIPLOSTIM (Nplate) — injectie SC SAPTAMANAL. Doza 1-10 mcg/kg.

• ELTROMBOPAG (Revolade) — ORAL ZILNIC. Doza 25-75 mg.

- Restrictie alimentara: a jeun 1h inainte / 2h dupa, fara lactate / suplimentari fier / magneziu / calciu (interfera absorbtia).

• AVATROMBOPAG (Doptelet) — ORAL ZILNIC. Doza 20-40 mg.

- AVANTAJ fata de eltrombopag: NU restrictie alimentara.

• Rate RASPUNS PESTE 80% — exceleente.

• Multi pacienti pot intrerupe dupa raspuns sustinut > 6 luni.

• Efecte adverse: cefalee, oboseala, mialgii. Risc tromboze (atentie la pacienti cu factori risc).

• Reactivare hepatita C la eltrombopag — testare HCV inainte.

2. RITUXIMAB (anti-CD20):

• 375 mg/m2 IV x4 saptamani (sau cu doza fixa 500-1.000 mg).

• Depleteaza limfocite B (sursa de anticorpi).

• Rate raspuns 60%, sustinut la 5 ani in 30%.

• Cost mare.

• Vaccinari inainte de tratament.

3. FOSTAMATINIB (Tavalisse) — APROBAT 2018:

• Inhibitor de tirozin-kinaza SPLENICA (SYK).

• Oral 100-150 mg x2/zi.

• Pentru ITP cronica refractara la TPO-R + alte tratamente.

• Rate raspuns 30%.

4. ALTE IMUNOSUPRESOARE — pentru cazuri rezistente:

• Azatioprina, ciclofosfamida, micofenolat, ciclosporina.

• Rezultate variabile.

5. SPLENECTOMIE — laparoscopica:

• Rate raspuns initial 80%.

• Sustinut la 5 ani — 60%.

• Indicata pentru ITP cronica refractara dupa 12-24 luni de tratament medical.

• Vaccinari OBLIGATORII pre-splenectomie: pneumococic conjugat + polizaharidic, meningococic, Haemophilus.

• Post-splenectomie: penicilina profilactica pe viata (sau cel putin 5 ani).

• Risc sepsis fulminant la pacienti asplenici (OPSI).

Sfat educational, nu tratament medical.

Cand sa mergi la doctor

URGENT (in 1-2 zile):

• Petesii / purpura noi extinse.

• Sangerari nazale / gingivale frecvente.

• Menstruatie foarte abundenta.

• Hemograma cu plachete sub 100.000 descoperita incidental.

EMERGENT (UPU / 112):

• Cefalee severa noua + plachete scazute (sangerare intracraniana).

• Hematemeza, melena, hematochezia.

• Hematurie macroscopica.

• Sangerare necontrolabila dupa trauma minora.

• Pierdere brusca vedere.

• Plachete sub 10.000 (chiar fara sangerare evidenta).

POST-DIAGNOSTIC ITP:

• Sangerari noi sau in crestere.

• Febra peste 38°C (pe tratament imunosupresor).

• Simptome de infectie.

La ce specialist mergi

Primul pas: Hematolog.

•Hematolog
•Pediatru hematologic (la copii)
•Chirurg laparoscopic (pentru splenectomie)
•Ginecolog (pentru menoragii)

Urgenta: UPU pentru hemoragii grave.

ITP necronica cronica este o boala cronica autoimuna — tratament pe termen lung. Multi pacienti pot avea remisie sustinuta cu agonisti TPO-R.

Costuri si decontare in Romania

Investigatii

•Hemograma + frotiu: gratuita cu trimitere.
•Anticorpi antinucleari, antifosfolipidic, HIV, HCV, EBV: gratuite cu trimitere.
•Aspirat medular: gratuit in stat (la indicatii).
•Anti-PF4 (pentru HIT): 200-400 lei privat.

Tratament

•Prednison, dexametazona: decontate CNAS.
•IVIG: decontat CNAS pentru ITP severa.
•Romiplostim (Nplate), eltrombopag (Revolade), avatrombopag (Doptelet): decontate CNAS prin programul national hematologie (cu aprobare comisie).
•Rituximab: decontat CNAS prin program autoimun.
•Fostamatinib: in evaluare CNAS.
•Splenectomie laparoscopica: gratuita in spitalele de stat.
•Acid tranexamic: decontat CNAS.

Sfat educational, nu tratament medical.

CNAS: Tratamentele ITP sunt decontate prin programul national de hematologie cu aprobare comisie. Pacientii cu ITP cronica au acces la agonisti TPO-R prin program.

Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.

Ce sa intrebi medicul

interactiv

Bifeaza intrebarile care te intereseaza si copiaza-le pe telefon. Le ai cu tine la consult — fara sa uiti ce voiai sa intrebi.

Cand sa revii la control

•Hemograma la 1-2 saptamani initial, apoi conform raspunsului.
•Pe agonisti TPO-R: hemograma saptamanal 4 sapt, apoi lunar.
•TSH + functie tiroidiana la 3 luni (boala autoimuna asociata).
•Evitare AINS, aspirina, anticoagulante (decat necesar).
•Vaccinari complete pre-splenectomie sau pe tratament imunosupresor.
•Educatie semne sangerare + ce sa faca.
•Suport psihologic — boala cronica.
•In sarcina — colaborare cu obstetrician + hematolog (risc trombocitopenie + nastere).

Mituri vs realitate

Mit: Plachetele scazute inseamna leucemie.

Fapt: Partial fals. Trombocitopenia poate avea multe cauze. In ITP, doar plachetele sunt scazute. In leucemie sunt scazute si globulele albe / rosii. Diagnosticul este prin excludere.

Mit: Daca am plachete scazute, trebuie transfuzii regulate.

Fapt: Fals. Transfuziile plachetare in ITP sunt CONTROVERSATE — plachetele transfuse sunt distruse rapid. Folosite doar in urgente vitale (sangerare intracraniana, peri-chirurgical).

Mit: Splenectomia te face vulnerabil pe viata.

Fapt: Partial fals. Da, risc infectii bacteriene crescut (OPSI), DAR cu vaccinari complete + penicilina profilactica risc minim. Multi pacienti traiesc decade fara complicatii.

Mit: ITP la copii e o boala grava.

Fapt: Partial fals. ITP la copii (acuta, post-virala) REMITE SPONTAN in 80% din cazuri in 6 luni. NU necesita tratament daca asimptomatic.

Mit: Eltrombopag e mai bun decat romiplostim.

Fapt: Fals. Ambii sunt eficienti — rate raspuns peste 80%. ALEGEREA depinde de preferinta (eltrombopag oral zilnic vs romiplostim SC saptamanal), comorbiditati, cost.

Glosar termeni

ITP (Immune Thrombocytopenic Purpura): Boala autoimuna cu trombocitopenie izolata sub 100.000/mm3. Denumita anterior PTI (Purpura Trombocitopenica Imuna).
Petesii: Puncte mici rosii pe piele, sub 2 mm, care NU dispar la presiune. Apar cand plachete sub 50.000.
Purpura: Pete mai mari decat petesii (2-10 mm), violacee. Semn de sangerare in piele.
Agonisti TPO-R: Medicamente care stimuleaza receptorul de trombopoietina — cresc productia de plachete. Romiplostim, eltrombopag, avatrombopag.
Rituximab: Anticorp monoclonal anti-CD20 — depleteaza limfocitele B (sursa anticorpilor). Folosit in ITP refractara.
Fostamatinib: Inhibitor SYK (tirozin-kinaza splenica) — blocheaza distrugerea plachetelor in splina. Aprobat 2018.
OPSI: Overwhelming Post-Splenectomy Infection — sepsis fulminant la pacientii asplenici. Risc cu pneumococ, Haemophilus, meningococ. Preventie cu vaccinari + penicilina profilactica.
HIT (Heparin-Induced Thrombocytopenia): Trombocitopenie indusa de heparina cu TROMBOZE (NU sangerari). Diagnostic cu anti-PF4. Tratament: stop heparina, start anticoagulant alternativ.

Surse

Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:

ASH 2019 ITP Guidelines — Mayo Clinic
International Consensus Report on ITP — PubMed

Discutii pe acest subiect

Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.

Thread nou

Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.

Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.