Fibroza pulmonara idiopatica (IPF) — boala interstitiala progresiva fatala
Boala pulmonara interstitiala cronica, progresiva, cu fibroza ireversibila. Cauza necunoscuta. Tratament cu antifibrotice (pirfenidona, nintedanib); transplant pulmonar in cazuri severe.
Pe scurt
- Boala pulmonara interstitiala cronica, progresiva, fibrotica.
- Cauza necunoscuta. Apare la varstnici (60–70 ani), barbati > femei.
- Pattern radiologic: UIP (Usual Interstitial Pneumonia) — fagure de miere, bronsiectazii de tractiune, predominanta bazala / subpleurala.
- Simptome: lipsa de aer progresiva la efort, tuse uscata cronica, degete in 'baghete de tobosari'.
- Diagnostic: HRCT + (rar) biopsie pulmonara. Excludere alte cauze.
- Tratament: antifibrotice (pirfenidona, nintedanib) — incetinesc progresia. Transplant pulmonar in cazuri severe.
- Prognostic prost: supravietuire mediana 3–5 ani fara tratament.
Ce este IPF
Cea mai frecventa pneumonie interstitiala idiopatica.
Cicatrizare PROGRESIVA si IREVERSIBILA a tesutului pulmonar.
Cauza NECUNOSCUTA (idiopatica) — factori favorizanti: fumat, expuneri profesionale (praf, lemn, metal), reflux gastroesofagian, infectii virale, predispozitie genetica (5–20% cazuri familiale, mutatii TERT, SFTPC).
Frecventa: 3–9 cazuri / 100.000 / an.
Mediana varsta diagnostic: 65 ani.
Barbati > femei (2:1).
Diferit de alte ILD (sarcoidoza, hipersensibilitate, pneumopatii induse medicamentos).
Simptome
Debut INSIDIOS:
• DISPNEE de efort progresiva (lunile-ani).
• TUSE USCATA cronica.
• Oboseala.
• Pierdere in greutate.
Examen fizic:
• Raluri uscate fine 'Velcro' la bazele plamanilor.
• Degete in BAGHETE DE TOBOSARI (clubbingClubbingDegete in baghete de tobosari — semn hipoxie cronica.) — 50%.
EXACERBARI ACUTE:
• Decline brusc al functiei.
• Necesita spitalizare.
• Mortalitate inalta.
STADII AVANSATE:
• Hipoxie de repaus.
• Hipertensiune pulmonara secundara.
• Insuficienta cardiaca dreapta.
• Invinetire.
Diagnostic
Spirometrie + pletismografie:
• Pattern RESTRICTIV (FVC scazut, FEV1/FVC normal).
• Volume pulmonare scazute (TLC).
• DLCODLCODifuzia monoxidului de carbon — masoara schimb gazos. scazut (difuzie CO).
Test 6 minute de mers — saturatie scade la efort.
HRCT (high-resolution CT) — TEST CHEIE:
• Pattern UIPUIPUsual Interstitial Pneumonia — pattern radiologic / patologic.: fagure de miereFagure de miereCavitati mici cu pereti grosi pe HRCT — fibroza avansata., bronsiectazii de tractiune, predominanta bazala si subpleurala.
• ATIPIC: alte cauze investigare.
BIOPSIE PULMONARA:
• Doar daca HRCT incert.
• Chirurgicala (VATS) sau criobiopsie.
EXCLUDERE ALTE CAUZE:
• Conjunctivite (artrita reumatoida, sclerodermia, lupus, Sjogren).
• Pneumonita de hipersensibilitate cronica.
• Pneumopatie medicamentoasa.
• Sarcoidoza.
• Asbestoza, silicoza.
ABORDARE MDD: Multidisciplinary Discussion — pneumolog + radiolog + (uneori) patolog.
TEST GENETIC daca istoric familial sau tineri.
Tratament
ANTIFIBROTICE — STANDARD DE INGRIJIRE:
• PIRFENIDONA (Esbriet) — 2.403 mg/zi divizat.
• NINTEDANIB (Ofev) — 150 mg de 2 ori/zi.
Beneficii: incetinesc declinul FVC, pot prelungi supravietuirea.
Efecte secundare:
• Pirfenidona: photosensibilitate, greata, lipsa poftei de mancare, eritem.
• Nintedanib: diaree, greata, hepatotoxicitate.
OXIGENOTERAPIE: in hipoxie de repaus sau efort.
REABILITARE PULMONARA: imbunatateste capacitatea de efort.
TRATAMENT REFLUX GASTROESOFAGIAN (IPP) — controversat dar adesea recomandat.
TRATAMENT EXACERBARI:
• Corticosteroizi IV doza mare (controversat).
• Suport respirator (NIV, IMV).
• Antibiotice daca suprainfectie.
TRANSPLANT PULMONAR:
• Unicul tratament curativ.
• Pentru pacienti eligibili (sub 70 ani, fara contraindicatii).
• Lista de asteptare lunga.
VACCINARI: gripa anual, pneumococ.
EVITARE: fumat, infectii respiratorii.
INGRIJIRI PALIATIVE pentru gestionarea lipsei de aer (opioide doza mica).
Sfat educational, nu tratament medical.
Prognostic
Supravietuire mediana fara tratament: 3–5 ani de la diagnostic.
Cu antifibrotice: prelungita.
Cu transplant: 5 ani 50–60%.
Evolutie variabila — unii pacienti stabili, altii cu progresie rapida.
Marker prognostic: declinul FVC > 10% in 6–12 luni = risc inalt.
La ce specialist mergi
Primul pas: Pneumolog (centru boli pulmonare interstitiale).
- •Pneumolog
- •Radiolog
- •Cardiolog (HTP)
- •Centru transplant pulmonar
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •Spirometrie + pletismografie + DLCO: 300–600 lei.
- •HRCT: 700–1.200 lei.
- •Test 6 minute mers: 100–200 lei.
- •Bronhoscopie cu BAL: 800–1.500 lei.
- •Biopsie pulmonara: 5.000–10.000 lei.
Tratament
- •Pirfenidona (Esbriet): 8.000–15.000 lei/luna.
- •Nintedanib (Ofev): 8.000–15.000 lei/luna.
- •Oxigenoterapie domiciliu: 500–1.500 lei/luna.
- •Reabilitare pulmonara: 100–300 lei/sedinta.
- •Transplant pulmonar: 200.000–500.000 lei.
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: IPF — Program National. Antifibrotice decontate prin aprobare CNAS. Oxigen domiciliu decontat. Transplant in centre acreditate.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Bifeaza intrebarile care te intereseaza si copiaza-le pe telefon. Le ai cu tine la consult — fara sa uiti ce voiai sa intrebi.
Cand sa revii la control
- •Pneumolog la 3–6 luni.
- •Spirometrie + DLCO la 3–6 luni.
- •HRCT anual.
- •Saturatie repaus si efort.
- •Echocardiografie (HTP) anual.
- •Vaccinari.
- •Reabilitare pulmonara continua.
- •Evaluare transplant precoce.
Mituri vs realitate
Mit: IPF se vindeca cu corticosteroizi.
Fapt: FALS — steroizi NU sunt eficienti in IPF stabila. Antifibrotice sunt standardul.
Mit: Daca fac antifibrotice, ma vindec.
Fapt: FALS — incetinesc, nu opresc. Progresie inevitabila, dar mai lenta.
Mit: IPF este boala fumatorilor.
Fapt: Fumatul e factor risc, dar boala apare si la nefumatori. Cauza idiopatica.
Glosar termeni
- UIP
- Usual Interstitial Pneumonia — pattern radiologic / patologic.
- Fagure de miere
- Cavitati mici cu pereti grosi pe HRCT — fibroza avansata.
- DLCO
- Difuzia monoxidului de carbon — masoara schimb gazos.
- Clubbing
- Degete in baghete de tobosari — semn hipoxie cronica.
- Antifibrotic
- Medicament care incetineste fibroza (pirfenidona, nintedanib).
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- MedlinePlus: Idiopathic pulmonary fibrosis — MedlinePlus
- NHS: Idiopathic pulmonary fibrosis — NHS
- Mayo Clinic: Idiopathic pulmonary fibrosis — Mayo Clinic
- ATS/ERS/JRS/ALAT IPF Guidelines 2018 — PubMed
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.