Boala Still la adult (AOSD): tratament cu anakinra si tocilizumab
Boala Still la adult (AOSD — Adult Onset Still Disease) = boala autoinflamatorie sistemica cu febra spike zilnica + eruptie macula somatica evanescenta + artrite + leucocitoza + FERITINA FOARTE CRESCUTA (peste 1000, frecvent peste 10.000) + transaminaze crescute. Asociata cu sindrom de activare macrofagica (MAS). Tratament: AINS + glucocorticoizi + bDMARDS — ANAKINRA (anti-IL-1) ca prima linie biologica, tocilizumab, canakinumab.
Pe scurt
- Boala Still la adult (AOSD) = boala autoinflamatorie rara (1-2/100.000).
- Echivalent adult al artritei juvenile sistemice (sJIA).
- Predomina tineri 16-35 ani.
- TRIADA TIPICA:
- • FEBRA SPIKE ZILNICA (peste 39°C, frecvent quotidian — un puseu sau doua pe zi).
- • ERUPTIE MACULA SOMATICA ROZ-SAUMON evanescenta — apare cu febra, dispare cand temperatura normala.
- • ARTRITE / ARTRALGII.
- Manifestari aditionale: mialgii, sore throat, hepatosplenomegalie, adenopatii, serozite (pleurita, pericardita).
- Laborator caracteristic:
- • Leucocitoza marcata (peste 15.000), predominant neutrofile.
- • FERITINA FOARTE CRESCUTA — frecvent peste 1000, in MAS peste 10.000.
- • FERITINA GLICOZILATA REDUSA sub 20% — caracteristic.
- • Transaminaze crescute.
- • CRP, VSH crescute.
- • Anticorpi negativi (FR, ANA, anti-CCP).
- Diagnostic — criterii Yamaguchi (cele mai folosite).
- Complicatie: sindrom de activare macrofagica (MAS) — urgenta vitala — citopenii, coagulopatie, hiperferritinemie extrema, hepatic.
- Tratament:
- • AINS — pentru forme usoare.
- • GLUCOCORTICOIZI — prednison 0.5-1 mg/kg/zi pentru forme moderate-severe.
- • ANAKINRA (anti-IL-1RA) — prima linie biologica.
- • Tocilizumab (anti-IL-6R), canakinumab (anti-IL-1β) — alternative.
- • Metotrexat, ciclosporina — economisitoare steroizi.
Tratament
DIAGNOSTIC — Criterii Yamaguchi (5 din 8 — cu cel putin 2 major):
MAJORE:
• Febra peste 39°C cel putin 1 sapt.
• Artralgii / artrita peste 2 saptamani.
• Eruptie cutanata tipica (maculo-papulara saumon-roz).
• Leucocitoza peste 10.000 cu predominante neutrofile peste 80%.
MINORE:
• Faringita.
• Adenopatii / splenomegalie.
• Disfunctie hepatica (transaminaze crescute).
• Anticorpi negativi (FR, ANA).
EXCLUSIUNI: infectie, malignitate, alte boli reumato.
LABORATOR CARACTERISTIC:
• Feritina foarte crescut.
• Feritina GLICOZILATA SUB 20% — caracteristic (vs alte cause de feritina crescuta — frecvent peste 50%).
• Profil normal infectios + autoimun.
TRATAMENT — ESCALADARE:
USOR:
• AINS (indometacina, naproxen) — control febra + artrite usoare.
MODERAT-SEVER:
• PREDNISON 0.5-1 mg/kg/zi (sau metilprednisolon IV in MAS).
• Reducere progresiva in 3-6 luni.
REFRACTAR / RECADERE / DEPENDENT DE STEROIZI:
• ANAKINRA (Kineret, anti-IL-1Rα) — injectabil SC zilnic 100-200 mg. PRIMA LINIE BIOLOGICA pentru AOSD — rate raspuns peste 70%.
• TOCILIZUMAB (anti-IL-6R) — IV lunar sau SC saptamanal — alternativa eficienta.
• CANAKINUMAB (anti-IL-1β) — SC la 4 saptamani — alternativa.
• METOTREXAT 15-25 mg/sapt — economisitor steroizi pentru forme cronice articulare.
• Ciclosporina, azatioprina, IVIG — pentru cazuri refractare.
SINDROM ACTIVARE MACROFAGICA (MAS) — URGENTA:
• Suspectat: febra refractara, citopenii, feritina extrem crescuta (peste 10.000), hepatic, coagulopatie, hipertrigliceridemie.
• Tratament agresiv: metilprednisolon IV doza inalta, ciclosporina, anakinra, eventual etoposid.
FORME CLINICE:
• Sistemica monocyclica (un puseu, remite).
• Sistemica intermitenta (pusee recurente).
• Cronica articulara — predomina artrita.
MONITORIZARE pentru malignitati subiacente (paraneoplazic uneori).
Sfat educational, nu tratament medical.
La ce specialist mergi
Primul pas: Reumatolog.
Costuri si decontare in Romania
Tratament
- •AINS, prednison, MTX CNAS — compensate
- •Anakinra, tocilizumab, canakinumab — program autoimun
Sfat educational, nu tratament medical.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- EULAR Recommendations AOSD/sJIA — Mayo Clinic
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.