Polimiozita si dermatomiozita — miopatii inflamatorii idiopatice
Miopatii autoimune cu slabiciune proximala progresiva, CK foarte crescut. Dermatomiozita are leziuni cutanate caracteristice (Gottron, heliotrop). Tratament: corticosteroizi + imunosupresie.
Pe scurt
- Miopatii autoimune cu slabiciune musculara PROXIMALA progresiva.
- POLIMIOZITA: doar miscar musculara.
- DERMATOMIOZITA: miopatie + leziuni cutanate (papule Gottron, rash heliotrop, semn V-neck, semn sal).
- Asociere cu CANCER (mai ales dermatomiozita) — screening obligatoriu.
- Diagnostic: CK foarte crescut, anticorpi specifici (anti-Jo-1, anti-Mi-2), EMG, biopsie musculara.
- Tratament: corticosteroizi + metotrexat / azatioprina / mofetil micofenolat; IVIG, rituximab pentru cazuri refractare.
Ce sunt polimiozita si dermatomiozita
Miopatii inflamatorii idiopatice — un grup heterogen de boli autoimune cu inflamatie a muschilor scheletali.
Cele 5 forme principale:
• POLIMIOZITA (PM).
• DERMATOMIOZITA (DM).
• Miozita cu corpi de incluziune (sIBM) — varstnici, mai rezistenta.
• Miopatie necrozanta imuno-mediata.
• Miozita anti-sintetazei.
Frecventa: 5–10 / milion / an.
Femei : barbati = 2:1.
Debut variabil (juvenil sau adult).
ASOCIERE CU CANCER — screening obligatoriu (cancer ovarian, mamar, pulmonar, gastric, colorectal, limfom — mai ales la DM).
Simptome
MUSCULAR (ambele):
• Slabiciune PROXIMALA progresiva (centura pelvina, scapulara).
• Dificultate urcat scari, ridicat de jos, pieptanat.
• Dificultate la inghitire (afectare muschi gat).
• Disfonie.
• Mialgii (rar dominante).
CUTANAT (specific DERMATOMIOZITEI):
• PAPULE GOTTRONPapule GottronPapule eritematoase pe articulatii mici — semn DM. — papule eritematoase pe MCP, IP, coate, genunchi.
• RASH HELIOTROPRash heliotropEritem violet periorbital — caracteristic DM. — eritem violet pe pleoape, periorbital.
• Semn 'V' la nivelul gatului / decolteu.
• Semn 'sal' (shawl sign) — eritem pe umeri si spate.
• Mecanic's hands — fisuri pe palme (in miozita anti-sintetazei).
• Vasculita unghie (capilare anormale).
• Calcinoza cutanata (in DM juvenila).
• Poikilodermie.
EXTRA-MUSCULAR:
• Boala pulmonara interstitiala (in miozita anti-sintetazei).
• Cardiac (miocardita, aritmii).
• Articular (artralgii).
• Constitutional: febra, scadere greutate.
Diagnostic
ANALIZE:
• CKCKCreatin-kinaza — enzima eliberata din muschi lezat. crescut MARCAT (de 5–50× normal).
• Aldolaza, AST, ALT, LDH — crescute.
• VSH, PCR — variabile.
• Mioglobina urinara (rabdomioliza).
AUTOANTICORPI:
• Anti-Jo-1Anti-Jo-1Anticorp impotriva histidil-tRNA sintetazei. si alti anti-sintetaza (asociati cu ILDILDInterstitial Lung Disease — boala interstitiala pulmonara.).
• Anti-Mi-2 (DM clasic).
• Anti-MDA5 (DM rapid progresiv cu ILDILDInterstitial Lung Disease — boala interstitiala pulmonara.).
• Anti-TIF1-γ (DM + cancer).
• Anti-SRP (necrozanta).
• Anti-HMGCR (statine-induse).
EMG: pattern miopatic (potential mici, fasciculatii, fibrilatii).
RMN MUSCULAR: edem (T2/STIR) — ghideaza biopsia.
BIOPSIA MUSCULARA — diagnostic:
• PM: infiltrat endomisial CD8+ cu invazia fibrelor.
• DM: infiltrat perivascular CD4+, atrofie perifasciculara, depozite C5b-9.
SCREENING CANCER (mai ales DM):
• Examen complet, mamografie, ecografie pelvina, CT toraco-abdomino-pelvin.
• Repetare anual primii 3 ani.
• PET-CT in cazuri selectate.
Functie pulmonara, HRCT (boala interstitiala).
Tratament
PRIMA LINIE:
• PREDNISON 1 mg/kg/zi (max 80 mg). Reducere progresiva in luni.
• Pulsuri metilprednisolon IV in cazuri severe.
ECONOMISITORI STEROIZI (de la inceput):
• METOTREXAT 15–25 mg / saptamana.
• AZATIOPRINA 2 mg/kg/zi.
• MICOFENOLAT MOFETIL (in ILDILDInterstitial Lung Disease — boala interstitiala pulmonara.).
CAZURI REFRACTARE:
• IVIG (in DM rezistenta, miopatie necrozanta).
• RITUXIMAB.
• Inhibitori JAK (tofacitinib) — in evaluare.
FORME SPECIFICE:
• Anti-MDA5 + ILDILDInterstitial Lung Disease — boala interstitiala pulmonara. rapid progresiv: tratament agresiv (steroizi + ciclofosfamida / tacrolimus + JAK inhibitor).
• DM cu cancer: tratament cancer + imunosupresie.
MASURI GENERALE:
• Fizioterapie — stretching, exercitiu blanda.
• Logopedie (dificultate la inghitire).
• Protectie solara (DM — fotosensibilitate).
• Calciu + vit D + bifosfonati.
• Profilaxie PJP (TMP-SMX) la doze inalte steroizi.
• Vaccinari (inactivate).
URMARIRE: CKCKCreatin-kinaza — enzima eliberata din muschi lezat. lunar initial, anticorpi specifici, evaluare cancer.
Sfat educational, nu tratament medical.
La ce specialist mergi
Primul pas: Reumatolog.
- •Reumatolog
- •Neurolog (EMG, biopsie)
- •Dermatolog (DM)
- •Pneumolog (ILD)
- •Oncolog (screening / tratament)
Urgenta: Sectie urgente.
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •CK, aldolaza, transaminaze: 100–250 lei.
- •Anticorpi miozita panel: 600–1.500 lei.
- •EMG: 200–400 lei.
- •RMN muscular: 700–1.200 lei.
- •Biopsie musculara: 1.500–3.000 lei.
- •Screening cancer (mamografie, CT, ecografie pelvina): 500–1.500 lei.
Tratament
- •Prednison: 30–60 lei/luna.
- •Metotrexat: 30–80 lei/luna.
- •Azatioprina: 100–300 lei/luna.
- •Mofetil micofenolat (Cellcept): 400–1.000 lei/luna.
- •IVIG: 5.000–15.000 lei / ciclu.
- •Rituximab: 6.000–10.000 lei / ciclu.
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: Miozite — Program Boli Autoimune. Imunosupresie decontata. IVIG, Rituximab — aprobari CNAS in cazuri severe.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Bifeaza intrebarile care te intereseaza si copiaza-le pe telefon. Le ai cu tine la consult — fara sa uiti ce voiai sa intrebi.
Cand sa revii la control
- •Reumatolog la 1 luna initial, apoi 3 luni.
- •CK, transaminaze la 1 luna initial.
- •Functie pulmonara, HRCT la 6–12 luni daca ILD.
- •Screening cancer anual primii 3 ani.
- •DEXA anual.
- •Vaccinari.
- •Fizioterapie continua.
Mituri vs realitate
Mit: CK crescut = miozita.
Fapt: FALS — multe cauze (efort, distrofii, hipotiroidism, statine, infectii). Necesita diagnostic complet.
Mit: Dermatomiozita la adult inseamna cancer sigur.
Fapt: Risc CRESCUT (15–30%) dar nu sigur. Screening anual.
Mit: Daca normalizez CK, ma vindec.
Fapt: FALS — CK reflecta inflamatia musculara, dar slabiciunea poate persista. Tratament pe termen lung.
Glosar termeni
- CK
- Creatin-kinaza — enzima eliberata din muschi lezat.
- Papule Gottron
- Papule eritematoase pe articulatii mici — semn DM.
- Rash heliotrop
- Eritem violet periorbital — caracteristic DM.
- Anti-Jo-1
- Anticorp impotriva histidil-tRNA sintetazei.
- ILD
- Interstitial Lung Disease — boala interstitiala pulmonara.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- MedlinePlus: Polymyositis — MedlinePlus
- NHS: Polymyositis — NHS
- Mayo Clinic: Dermatomyositis — Mayo Clinic
- EULAR/ACR Classification Criteria for IIM 2017 — PubMed
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.