Sindromul Sjogren — uscaciune oculara si bucala cronica
Sindromul Sjogren este o boala autoimuna cronica caracterizata prin uscaciune severa oculara si bucala datorita afectarii glandelor exocrine. Afecteaza 0,5-1% din populatie, predominant femei in deceniul 4-6. Diagnostic prin criteriile ACR/EULAR 2016. Tratament simptomatic, plus imunomodulator (hidroxiclorochina, rituximab) la forme sistemice. Risc crescut de limfom de canal salivar.
Pe scurt
- Sindrom autoimun cronic cu afectarea glandelor exocrine (lacrimale, salivare).
- Triada — xeroftalmie + xerostomie + boala autoimuna.
- Anticorpi specifici — anti-SSA/Ro si anti-SSB/La (pozitivi in 60-80% din cazuri).
- Tratament simptomatic — lacrimi artificiale, saliva artificiala, pilocarpina.
- Forme sistemice — hidroxiclorochina, metotrexat, rituximab.
- Risc crescut de limfom non-Hodgkin de canal salivar (44 ori populatia generala).
Forme si fiziopatologie
Sindromul Sjogren primar — fara alta boala autoimuna asociata.
Sindromul Sjogren secundar — asociat altor boli autoimune (artrita reumatoida, lupus, sclerodermie).
Patogeneza — infiltrare limfocitara T si B in glandele exocrine -> distructie glandulara.
Predispozitie genetica (HLA-DR3) + factori de mediu (infectii virale, hormoni).
Predominanta feminina 9:1.
Varsta tipica de debut — 40-60 ani.
Simptome
Glandulare:
• XeroftalmieXeroftalmieUscaciune oculara. — uscaciune oculara, senzatie de nisip, fotofobie, vedere incetosata.
• XerostomieXerostomieUscaciune bucala. — uscaciune bucala, dificultate la inghitire, modificari de gust, carie dentara accelerata, infectii fungice frecvente.
• Mariri parotidiene recurente.
• Uscaciune vaginala, nazala, cutanata.
Sistemice (peste 50%):
• Oboseala cronica.
• Dureri articulare si musculare.
• Sindrom Raynaud.
• Pneumopatie interstitiala.
• Neuropatie periferica.
• Vasculita cutanata (purpura, urticarie).
• Afectare renala (acidoza tubulara renala, glomerulonefrita).
• Limfocitoza, anemie usoara.
Risc oncologic:
• Limfom non-Hodgkin (limfom MALTLimfom MALTLimfom non-Hodgkin de tesut limfoid asociat mucoasei — risc crescut in Sjogren. al canalului salivar) — risc de 44 ori.
• Tumori parotide.
Diagnostic (criterii ACR/EULAR 2016)
Scor compozit (necesita > 4 puncte):
• Biopsia glandei salivare minore cu sialadenita limfocitara focala (focus score >= 1) — 3 puncte.
• Anticorpi anti-SSA/RoAnti-SSA/RoAnticorpi caracteristici sindromului Sjogren. pozitivi — 3 puncte.
• Colorare oculara > 5 (Ocular Staining Score) — 1 punct.
• SchirmerSchirmerTest cu strip filtrant pentru masurarea secretiei lacrimale. < 5 mm/5 min — 1 punct.
• Flow salivar nestimulat < 0,1 ml/min — 1 punct.
Investigatii suplimentare:
• Hemoleucograma + biochimie + functie renala.
• ANA, factor reumatoid (pozitive in 50-70%).
• Imunoglobuline (frecvent hipergamaglobulinemie).
• Crioglobuline.
• Sialografie sau scintigrafie salivara (rar folosite).
• Ecografie de glande salivare — caracteristic „spongiform”.
Diagnostic diferential — sarcoidoza, hepatita C, HIV, IgG4-RD, medicamente xerogenice.
Tratament simptomatic
XeroftalmieXeroftalmieUscaciune oculara.:
• Lacrimi artificiale (hidroxipropil-celuloza, carboximetilceluloza, hialuronat).
• Geluri oftalmice noaptea.
• Punctorice (oclusoare de canale lacrimale).
• Ciclosporina topica (Restasis) — antiinflamator.
• Lifitegrast topic.
XerostomieXerostomieUscaciune bucala.:
• Saliva artificiala (sprayuri, geluri).
• Bauturi frecvente cu apa.
• Guma de mestecat fara zahar pentru stimularea saliva.
• Pilocarpina sau cevimelina (orale) — stimuleaza secretia saliva si lacrimala.
• Pasta de dinti cu fluor, sigilanti dentari.
Igiena orala riguroasa — consult stomatolog la 3-4 luni.
Hidratare cu apa frecventa pe parcursul zilei.
Umidificarea aerului in casa.
Evitarea medicamentelor xerogenice (antihistaminice, antidepresive triciclice, anticolinergice).
Sfat educational, nu tratament medical.
Tratament sistemic si supraveghere
Hidroxiclorochina — prima linie pentru artralgii, oboseala, manifestari cutanate.
Metotrexat — la artrita persistenta.
Corticosteroizi sistemici — la pusee severe scurte; evitati cronic.
Rituximab — pentru forme sistemice severe (vasculita, pneumopatie, neuropatie).
Imunoglobuline intravenoase — la neuropatie severa.
Belimumab, abatacept — in studii clinice.
Tratamentul comorbiditatilor — sindrom Raynaud, hipotiroidism (asociat frecvent).
Supraveghere oncologica — examen clinic anual al ganglionilor, glandelor salivare, splinei; ecografie de glande salivare la 6-12 luni.
Biopsie la cresterea persistenta a unei glande sau ganglion.
Sfat educational, nu tratament medical.
La ce specialist mergi
Primul pas: Reumatolog.
- •Reumatolog
- •Oftalmolog specializat in suprafata oculara
- •Stomatolog specializat in xerostomie
- •Hematolog (la suspect limfom)
Urgenta: Sectie urgente la complicatii severe.
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •Consult reumatolog: 250-500 RON.
- •Anti-SSA, anti-SSB: 200-500 RON / set.
- •ANA, factor reumatoid: 100-300 RON.
- •Biopsie glanda salivara minora: 500-1500 RON.
- •Schirmer + Ocular Staining: 100-300 RON.
- •Ecografie glande salivare: 150-400 RON.
Tratament
- •Lacrimi artificiale: 50-200 RON / luna.
- •Saliva artificiala: 80-200 RON / luna.
- •Hidroxiclorochina (Plaquenil): 50-150 RON / luna.
- •Pilocarpina: 100-250 RON / luna.
- •Rituximab: scump (peste 6000 RON / doza); compensat in cazuri severe.
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: Hidroxiclorochina si pilocarpina sunt compensate cu reteta de la specialist. Lacrimile si saliva artificiala — compensare partiala. Rituximab — prin Programul National pentru cazuri severe.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Bifeaza intrebarile care te intereseaza si copiaza-le pe telefon. Le ai cu tine la consult — fara sa uiti ce voiai sa intrebi.
Cand sa revii la control
- •Consult reumatolog la 6-12 luni.
- •Ecografie glande salivare anuala.
- •Examen oftalmologic anual.
- •Consult stomatologic la 3-4 luni.
- •Hemoleucograma + imunograma anual.
- •Densitometrie osoasa la 2 ani.
Mituri vs realitate
Mit: Sindromul Sjogren afecteaza doar femeile varstnice.
Fapt: FALS — apare si la femeile tinere si la barbati (raport 9:1).
Mit: Uscaciunea bucala este cauzata de varsta.
Fapt: FALS — multe cauze tratabile; investigarea este importanta.
Mit: Daca am uscaciune oculara, am sigur Sjogren.
Fapt: FALS — sindrom de ochi uscat este comun; Sjogren necesita criterii specifice.
Glosar termeni
- Xeroftalmie
- Uscaciune oculara.
- Xerostomie
- Uscaciune bucala.
- Anti-SSA/Ro
- Anticorpi caracteristici sindromului Sjogren.
- Schirmer
- Test cu strip filtrant pentru masurarea secretiei lacrimale.
- Limfom MALT
- Limfom non-Hodgkin de tesut limfoid asociat mucoasei — risc crescut in Sjogren.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- MedlinePlus: Sjogren syndrome — MedlinePlus
- NHS: Sjogren syndrome — NHS
- Mayo Clinic: Sjogren syndrome — Mayo Clinic
- EULAR/ACR 2016 Classification Criteria for primary Sjogren — PubMed
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.