Hidrosadenita supurativa: noduli, abcese si fistule cronice — diagnostic si tratament biologic

Hidrosadenita supurativaHidrosadenita supurativaBoala inflamatorie cronica a unitatii pilosebacee apocrine. Noduli, abcese, fistule recurente in axila, inghinal, perianal. (HS) este o BOALA INFLAMATORIE CRONICA a UNITATII PILOSEBACEEI APOCRINE — afecteaza foliculii pilosi din zonele cu glande apocrine.

DENUMIRI ALTERNATIVE:

• Boala VerneuilBoala VerneuilEponim pentru HS — chirurgul francez Aristide Verneuil. (eponim).

• Acne inversaAcne inversaDenumire alternativa pentru HS — sugereaza relatia cu acneea (comedoane caracteristice, ocluzie foliculara). (sugereaza relatia cu acneea — comedoane caracteristice).

• Hidradenitis suppurativa (engleza).

PATOFIZIOLOGIE — RECENT REVAZUTA:

• NU este o boala primar a glandelor sudoripare apocrine cum se credea.

• Este o BOALA A FOLICULULUI PILOS — OCLUZIE foliculara cu hiperkeratoza + ruptura folicul → eliberare continut in derm → raspuns inflamator marcat → abces.

• Mediator-cheie: IL-1, IL-17, TNF-alfa.

• Defect imun innascut: defect de bariera cutanata + activare inflamatorie marcata.

• Bacteriile (Staph, anaerobi) sunt SECUNDARE — colonizeaza leziuni deja deschise.

EPIDEMIOLOGIE:

• Prevalenta 1-4% in populatie (anterior subestimata).

• MAI FRECVENT LA FEMEI (3:1).

• Debut clasic 20-40 ani (rar prepubertar; reduce dupa menopauza).

• Mai frecvent la afroamericani.

• Diagnostic intarziat in medie 7-10 ANI dupa debut (subdiagnosticata).

FACTORI DE RISC:

• FUMATUL (cea mai puternica asociere) — 90% pacienti fumatori actuali / ex-fumatori. Mecanism: nicotina favorizeaza ocluzia foliculara + inflamatie.

• OBEZITATE — IMC > 30 dubleaza riscul. Frictiune + inflamatie sistemica.

• ANTECEDENTE FAMILIALE — 30-40% au rude afectate. Mutatii in gene nicastrin (NCSTN), PSEN1, PSENEN (subunitati gamma-secretaza).

• SINDROAME RARE asociate cu HS: PASH (pyoderma gangrenosum + acne + suppurative hidradenitis), PAPA (cu artrita), PAPASH (cu artrita).

• REZISTENTA LA INSULINA / sindrom metabolic.

• Femei: PCOS (ovar polichistic), exces androgeni.

• Asocieri: BOALA CROHN (10-20% comorbiditate), spondiloartrita, depresie, anxietate.

• Medicamente: litiu, sirolimus.

• MECANISM: combinatie genetica + frictiune + hormoni + tutun + obezitate → ocluzie foliculara → ruptura → inflamatie cronica.

LEZIUNI CARACTERISTICE:

1. NODULI INFLAMATORI:

• Mici (1-2 cm), profunzi, durerosi.

• Eritematosi sau de culoarea pielii.

• Pot persista zile-saptamani.

• Pot disparea spontan sau evolua catre abces.

2. ABCESE:

• Colectii purulente sub piele.

• Eritem + fluctuatie.

• Ruptura SPONTANA cu drenaj purulent / serohemoragic urat mirositor.

• Recidive frecvente in aceeasi locatie sau adiacent.

3. FISTULE / SINUSURI:

• Tracturi sub piele care unesc multiple zone.

• Drenaj cronic prin orificii multiple.

• Patognomonice in formele avansate.

4. CICATRICI:

• Hipertrofice, deprimate sau cordon-like.

• Pot limita miscarile (in axila, inghinal).

• Hiperpigmentate / hipopigmentate.

5. COMEDOANE DUBLEComedoane dublePori cu doua orificii conectati intern — patognomonice pentru HS cronica. (Pseudo-comedoane):

• Patognomonice — doua orificii pori conectati intern.

• Apar in zonele cu HS cronica.

LOCALIZARI PREFERATE:

• AXILA — 60-70% pacienti.

• INGHINAL — 40-50%.

• PERIANAL / GLUTEAL — 30-40%.

• Sub SAN (femei) — 30%.

• PERINEAL (la barbati).

• Ceafă / gat — rar.

• Gambe, brate — rar.

SIMPTOME:

• DURERE — frecvent severa, debilitanta.

• Mancarime / arsura.

• Drenaj cronic urat mirositor.

• Limitarea miscarilor.

• Calitate vietii afectata sever.

STADIALIZAREA HURLEY (clasica) — pentru evaluare severitate:

• HURLEY I: ABCESE IZOLATE (unul sau mai multe) FARA cicatrici sau fistule. 1/3 pacienti.

• HURLEY II: ABCESE RECURENTE cu CICATRICI sau FISTULE LOCALIZATE. 1/2 pacienti.

• HURLEY III: TRACTURI SINUSALE EXTENSIVE + CICATRIZARE DIFUZA in zona afectata. 10-15% pacienti.

IHS4 (International Hidradenitis Suppurativa Severity Score) — mai detaliat:

• Numarul de noduli x1 + abcese x2 + tracturi sinusale x4.

• Sub 3 = usor; 4-10 = moderat; peste 11 = sever.

EVOLUTIE:

• Initial confundata cu acne, foliculita, furunculoza.

• Recidive in aceeasi locatie.

• Progresie lenta in 5-15 ani in formele severe.

• Tendinta de cronicizare cu acutizari.

• Acutizari frecvent legate de: stress, ciclu menstrual (femei), greutate, sezon.

DIAGNOSTICUL ESTE PURE CLINIC — bazat pe ANAMNEZA + EXAMEN.

CRITERII DIAGNOSTICE (3 criterii minim):

1. LEZIUNI TIPICE — noduli inflamatori, abcese, fistule, cicatrici.

2. LOCALIZARE TIPICA — axila, inghinal, perianal, perineal, sub san.

3. RECURENTA / CRONICITATE — peste 2 episoade in 6 luni.

ANAMNEZA:

• Varsta debut (clasic 20-40).

• Localizare initiala + extindere.

• Recurenta in aceeasi zona.

• Drenaj cronic.

• Antecedente familiale (30-40%).

• Status fumator (esential).

• Greutate, IMC.

• Comorbiditati: diabet, obezitate, boala Crohn, depresie.

• Tratamente anterioare.

• Impact calitate vietii (DLQI score).

EXAMEN CLINIC:

• Inspectie TOATE zonele (pacient frecvent rusinos — examen sistematic).

• Identificare noduli, abcese, fistule, cicatrici.

• Comedoane dubleComedoane dublePori cu doua orificii conectati intern — patognomonice pentru HS cronica. — patognomonice.

• Drenaj prin sinusuri.

• Limitari miscari.

• Status nutritional.

INVESTIGATII:

• De OBICEI NU NECESARE pentru diagnostic.

• Hemograma — leucocitoza in faze acute.

• PCR, VSH — markeri inflamatori (crescuti).

• Cultura din fistula / abces — secundara, ghida antibiotic.

• Glicemie, HbA1c — screening diabet (frecvent comorbid).

• Lipide — sindrom metabolic.

• Functie hepatica, renala — pre-tratament.

• Screening TBC + hepatita B/C — pre-biologic.

• Screening HIV, sarcina (pre-biologic).

IMAGISTICA:

• ECOGRAFIE PARTI MOI — utila pentru depistarea abceselor / tracturilor sinusale subclinice. Recomandata in evaluare.

• RMN — pentru cazuri severe cu tracturi extensive (planificare chirurgicala).

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:

• ABCES BANAL — solitar, fara recidive.

• FURUNCULOZA STAPHYLOCOCCICA — folicul pilos infectat, fara cicatrici.

• CHISTURI EPIDERMALE INFLAMATE.

• BOALA CROHN PERIANALA — frecvent COEXISTA cu HS (10-20%).

• ACTINOMICOZA — rar, drenaj sulfuros.

• TUBERCULOZA CUTANATA.

• ABCES PILONIDAL (sacro-coccigian) — diferentiere.

• Cancer cutanat (rar pe cicatrici cronice — SCC).

EVALUARE IMPACT:

• DLQI (Dermatology Life Quality Index).

• Scale durere (VAS 0-10).

• HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response)HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response)Criteriul de raspuns la tratament: reducerea totala AN cu cel putin 50% si fara crestere abcese / fistule drenante. — pentru evaluarea raspunsului la tratament: reducerea totala AN (abcese + noduli) cu cel putin 50% si fara crestere abcese / fistule drenante.

TRATAMENT MULTIPLU si MULTIDISCIPLINAR — adaptat la stadiu HURLEY.

MASURI GENERALE (TOTI PACIENTII):

• STOP FUMAT — OBLIGATORIU. Aceasta este cea mai importanta interventie. Reducere 50%+ acutizari.

• PIERDERE PONDERALA — 5-10% IMC reduce semnificativ frecventa acutizarilor.

• Imbracaminte LAXA — bumbac, evita sintetice + zone de frictiune.

• Igiena delicata — sapun usor, gel cu clorhexidina sau peroxid benzoil pentru zone afectate.

• Compresie reci pe noduli durerosi.

• Evita ras / depilare in zone afectate (frictiune).

• Dieta — antiinflamatorie, evita zahar / lactate (date controversate, dar tendinta beneficiu).

• Suport psihologic — CBT, antidepresive daca depresie.

HURLEY I — TRATAMENT TOPIC + ANTIBIOTICE ORALE:

• CLINDAMICINA LOTIUNE 1% — 2 ori/zi.

• RESORCINOL 15% crema — keratolitic + antiseptic.

• GLUCONAT ZINC oral 90 mg/zi — antiinflamator.

• TETRACICLINA 500 mg x 2/zi sau DOXICICLINA 100 mg x 2/zi — 3-6 luni.

• CORTICOSTEROIZI INTRALEZIONAL — triamcinolon 10-40 mg/ml in noduli acuti.

HURLEY II — ADAUGA:

• COMBINATIE CLINDAMICINA 300 mg x 2/zi + RIFAMPICINA 300 mg x 2/zi — 10 saptamani. Eficient pentru forme moderate.

• HORMONI (femei):

- Anticonceptionale orale combinate.

- SPIRONOLACTONA 50-100 mg/zi.

- FINASTERIDA 5 mg/zi.

- METFORMIN 500-2000 mg/zi (rezistenta insulinica).

• ACITRETIN sau ISOTRETINOIN — la unele cazuri.

• DAPSON, COLCHICINA — la pacienti selectionati.

HURLEY II-III — BIOLOGICE:

1. ADALIMUMABAdalimumabBiologic anti-TNF-alfa. Primul aprobat FDA/EMA pentru HS. 40 mg SC saptamanal pentru Hurley II-III. (HUMIRA) — primul biologic aprobat FDA / EMA 2015:

• Anti-TNF-alfa.

• Doza incarcare: 160 mg ziua 1 + 80 mg ziua 15.

• Mentenanta: 40 mg SC SAPTAMANAL.

• Eficacitate: 50-60% pacienti ating HiSCR la 12 saptamani.

• Disponibil in Romania prin CNAS pentru indicatii (Hurley II-III refractare la antibiotice).

• Cost: 4000-5000 lei / 4 saptamani (compensat).

2. SECUKINUMABSecukinumabBiologic anti-IL-17A. Aprobat 2023 pentru HS. 300 mg SC saptamanal x 5 doze, apoi lunar. (Cosentyx) — APROBAT 2023:

• Anti-IL-17A.

• Doza incarcare: 300 mg SC saptamanal x 5 doze.

• Mentenanta: 300 mg lunar.

• Eficacitate: 45% HiSCR la 16 saptamani.

• Disponibil in Romania ca rezerva pentru esec adalimumabAdalimumabBiologic anti-TNF-alfa. Primul aprobat FDA/EMA pentru HS. 40 mg SC saptamanal pentru Hurley II-III..

3. BIMEKIZUMAB (Bimzelx) — anti-IL-17A/F. Studii in faza 3, rezultate promitatoare.

4. INFLIXIMAB (Remicade) — off-label, eficient pentru cazuri severe.

5. USTEKINUMAB, RISANKIZUMAB — investigatii.

CHIRURGIE:

1. DRENAJ ACUT — pentru abces / colectii. Frecvent recurente.

2. INJECTIE INTRALESIONAL TRIAMCINOLON — efect rapid pe noduli durerosi.

3. DEROOFINGDeroofingProcedeu chirurgical — excizia 'plafonului' fistulei + lasarea bazei sa se vindece per secundam. Eficient pentru fistule singulare. (procedeu de Kanal) — excizia 'plafonului' fistulei + lasarea bazei sa se vindece per secundam. Eficient pentru fistule SINGULARE.

4. EXCIZIA LIMITATA — pentru leziuni localizate.

5. EXCIZII LARGI cu margini sanatoase — pentru Hurley III refractar:

• Excizia LUNARA (extensie completa pana la fascia) toata zona afectata.

• Vindecare per secundam (cea mai joasa rata recidive) sau cu LAMBOURI / GREFE.

• Recuperare 6-12 saptamani.

6. LASER CO2 — pentru excizia cu hemostaza imediata.

7. ND:YAG laser, IPL — pentru reducerea foliculilor.

8. RADIOTERAPIE — rezerva pentru refractari.

MANAGEMENT DURERE:

• Paracetamol, AINS (cu atentie — sangerare).

• Opioizi pentru durere acuta severa.

• Gabapentin / pregabalin pentru durere cronica.

MANAGEMENT PSIHOLOGIC:

• Screening depresie (PHQ-9).

• CBT.

• Antidepresive daca depresie.

• Suport grupuri pacienti (HSF - Hidradenitis Suppurativa Foundation).

Sfat educational, nu tratament medical.

COMPLICATII LOCALE:

• CICATRICI DESFIGURATIVE permanente.

• LIMITARI miscari (contracturi).

• LIMFEDEM cronic (in special inghinal).

• Fistule extensive complexe.

• Suprainfectii bacteriene secundare.

• Anemie cronica boala (in formele severe).

COMPLICATII RARE DAR GRAVE:

• CARCINOM SPINOCELULAR (SCC) pe cicatrici cronice — la pacienti cu HS de zeci de ani in zone perianale / gluteale. Mortalitate inalta.

• AMILOIDOZA secundara (rar — inflamatie cronica).

COMORBIDITATI ASOCIATE:

• BOALA CROHN — 10-20%. Important de screening.

• Spondiloartrita (5-15%).

• Sindrom metabolic, diabet zaharat tip 2 (frecvent comorbid).

• Depresie clinica (50% pacienti), anxietate.

• Tulburari de imagine corporala.

• Risc CARDIOVASCULAR crescut (inflamatie cronica).

• Disfunctie sexuala (afectare perineala).

• Concediere medicale frecvente, impact financiar.

PROGNOSTIC:

• Boala CRONICA cu remisii / acutizari.

• Tratamentul precoce REDUCE progresia.

• Stop fumat + pierdere ponderala — interventiile cu impact maxim.

• Biologicele (adalimumabAdalimumabBiologic anti-TNF-alfa. Primul aprobat FDA/EMA pentru HS. 40 mg SC saptamanal pentru Hurley II-III.) au revolutionat tratamentul Hurley II-III.

• 25-30% pacienti ating remisie completa.

• Tendinta de ameliorare dupa menopauza (femei).

• Calitate vietii — SEVER afectata: scoruri DLQI inalte, depresie frecventa.

IMPACT PSIHOSOCIAL:

• Singuratate sociala.

• Anxietate / depresie.

• Probleme relatii / sexualitate.

• Pierderea locului de munca (concedii frecvente).

• Necesitate suport psihologic integral.

Consultatie DERMATOLOG daca:

• Noduli inflamatori RECURENTI in axila / inghinal / sub san / perianal.

• Abcese RECURENTE in aceeasi zona.

• Drenaj cronic prin orificii (fistule).

• Cicatrici hipertrofice in zone tipice.

• Comedoane dubleComedoane dublePori cu doua orificii conectati intern — patognomonice pentru HS cronica. caracteristice.

• Antecedente familiale + leziuni similare.

URGENT (UPU):

• Abces foarte mare cu FEBRA si stare generala alterata.

• Drenaj sanguinolent abundent.

• Suspiciune de celulita extensiva.

• Sepsis.

URMARIRE REGULATA:

• Hurley I — control la 3-6 luni.

• Hurley II-III — control la 1-3 luni.

• In tratament biologic — control lunar initial, apoi la 3 luni.

• Screening anual: comorbiditati metabolice (glicemie, lipide), depresie.

• Screening TBC + hepatita inainte / in cursul biologicelor.

INTERVENTII PROMPTE:

• Acutizare noduli durerosi — corticosteroid intralesional in primele 24-48h.

• Abces fluctuant — drenaj.

• Fistula cu drenaj cronic — deroofingDeroofingProcedeu chirurgical — excizia 'plafonului' fistulei + lasarea bazei sa se vindece per secundam. Eficient pentru fistule singulare. / excizie.