Trombocitopenia imuna primara (PTI): scaderea trombocitelor autoimuna
Trombocitopenia imuna primara (PTI, anterior numita purpura trombocitopenica idiopatica) este o boala autoimuna in care sistemul imun produce anticorpi care distrug trombocitele. Caracteristic: trombocite scazute (sub 100.000 pe microlitru), risc de sangerari (purpura, peteshii, sangerari mucoase). Forme: acuta (frecvent la copii dupa infectii virale, autolimitata) si cronica (adulti). Diagnostic prin excludere. Tratament: corticoizi, imunoglobuline IV, agonisti receptor trombopoietina (eltrombopag, romiplostim), splenectomie.
Pe scurt
- PTI (trombocitopenia imuna primara) = boala autoimuna cu trombocite scazute (sub 100.000 pe microlitru).
- Cauza: anticorpi care distrug trombocitele in splina.
- Forme: ACUTA (frecvent la copii dupa infectii virale, autolimitata 80 la suta) si CRONICA (adulti).
- Simptome: purpura, peteshii, sangerari mucoase. Sangerari grave (intracraniene) rare.
- Diagnostic prin EXCLUDERE — fara test specific. Hemoleucograma + frotiu, exclude alte cauze.
- Tratament: corticoizi (prima linie), imunoglobuline IV (urgenta), rituximab, agonisti TPO (eltrombopag, romiplostim), splenectomie (caz refractar).
Semnale de alarma
Urgenta — apel 112
- Hemoragie intracraniana suspecta (durere de cap severa, alterare stare de constienta, deficit focal).
- Hemoragie digestiva masiva.
- Soc hemoragic.
- Trombocite sub 10.000 cu sangerari active.
In oricare din situatiile de mai sus, suna 112.
Consult hematologie in 24-72 ore
- Trombocite sub 30.000 nou descoperite.
- Purpura sau peteshii noi extensive.
- Sangerari mucoase frecvente.
- Menoragii grave la femei.
- Sangerare nazala prelungita.
Consult medic familie
- Trombocite scazute la analize de rutina.
- Vanatai usoare frecvente.
- Sangerari minore frecvente.
- Antecedente boli autoimune.
Ce este PTI
PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. (trombocitopenia imuna primara) = boala autoimuna in care sistemul imun produce anticorpi anti-trombocite.
Mecanism:
• Anticorpi recunosc glicoproteinele de pe suprafata trombocitelor (GP IIb/IIIa, GP Ib/IX).
• Trombocitele sunt distruse de macrofagele splenice si hepatice.
• Megacariocitele medulare (precursorii trombocitelor) sunt frecvent normale sau crescute.
Forme:
PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. acuta:
• Mai frecventa la copii (peak 2-5 ani).
• Frecvent declansata de infectii virale (mononucleoza, varicela, gripa, vaccinari).
• Apare brusc, autolimitata in 80 la suta din cazuri (vindecare spontana in 6 luni).
PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. cronica:
• Persistenta peste 12 luni.
• Mai frecventa la adulti (femei tinere, persoane peste 60 ani).
• Frecvent insidioasa.
PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. persistenta:
• Intre 3-12 luni de evolutie.
PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. secundara:
• Asociata cu alte boli (lupus, HIV, hepatita C, sindrom antifosfolipidic, infectie H. pylori).
Diferentiere PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. primara vs secundara: in primara nu exista boala asociata identificabila.
Prevalenta: 5-10 la 100.000 pe an.
Simptome
Severitatea simptomelor depinde de gradul trombocitopeniei.
Trombocitele:
• Normal: 150.000-400.000 pe microlitru.
• PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute.: sub 100.000 pe microlitru (definitie).
• Risc moderat de sangerare: sub 50.000.
• Risc inalt: sub 20.000.
Manifestari hemoragice cutanate:
• PeteshiiPeteshiiPete mici (1-3 mm) cauzate de extravazari capilare. — pete mici (1-3 mm), rosii sau violete, NU palesc la apasare.
• PurpuraPurpuraPete pe piele de la sangerari sub-cutanate. — pete mai mari (3-10 mm).
• Echimoze (vanatai) — sub 1-3 cm.
• Frecvent pe membrele inferioare.
Sangerari mucoase:
• Sangerari nazale (epistaxis) — frecvente, prelungite.
• Sangerari gingivale.
• Menstruatii abundente (menoragii).
• Voma cu sange, melena (rar).
• Sange in urina.
Sangerari severe (rare dar grave):
• Hemoragie intracraniana — sub 1 la suta, dar cu mortalitate ridicata.
• Hemoragie retiniana.
• Sangerare digestiva masiva.
Atentie: PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. pur fara alte simptome — copilul sau adultul arata sanatos in general.
Daca exista febra, scadere ponderala, durere — gandeste-te la o alta boala (lupus, leucemie).
Diagnostic
PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. este un diagnostic prin EXCLUDERE — nu exista test specific.
Hemoleucograma:
• Trombocite scazute (sub 100.000).
• Hemoglobina si leucocite frecvent normale (in PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. pur).
• Daca alte anomalii — investigatii pentru alte cauze.
Frotiu de sange:
• Trombocite mari (megatrombociteMegatrombociteTrombocite mari — semn de productie medulara crescuta. — semn de productie crescuta).
• Fara schizocite (exclude microangiopatie trombotica).
• Fara celule blastice (exclude leucemie).
Anticorpi anti-trombocite:
• Disponibilitate limitata.
• Sensibilitate si specificitate medii.
• Rar utilizati in practica.
Excluderea cauzelor secundare:
• ANA (anticorpi antinucleari) — exclude lupus.
• Anticorpi anti-fosfolipidici.
• HIV, hepatita C, hepatita B.
• Vitamina B12, folat.
• TSH (hipotiroidism).
• Helicobacter pylori (in unele cazuri eradicarea poate ameliora PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute.).
• Imunoglobuline serice.
Biopsia medulara — NU este de rutina:
• Indicatii: varsta peste 60 ani la prima prezentare, simptome sistemice, esec tratament prima linie, anomalii in alte serii celulare.
Examen clinic:
• Cauta semne sistemice (febra, scadere ponderala).
• Splenomegalie absenta in PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. pur (daca prezenta — gandeste-te la alta cauza).
• Adenopatii absente in PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. pur.
Tratament
Indicatii pentru tratament:
• Trombocite sub 30.000 pe microlitru.
• Sangerare activa.
• Trombocite intre 30.000-50.000 cu risc inalt de sangerare (varsta inaintata, comorbiditati, ocupatie cu risc).
• Procedura invaziva planificata.
Linia I — CORTICOIZI:
Prednison:
• 1 mg/kg pe zi, scadere progresiva.
• Raspuns la 70-80 la suta dar remisiile de durata sunt mai rare.
DexametazonaDexametazonaCorticoid puternic — folosit in regim de doze mari (40 mg, 4 zile, repetabil). doza mare:
• 40 mg pe zi, 4 zile, repetare la 14-28 zile (3-6 cicluri).
• Frecvent preferata acum — mai eficienta cu efecte adverse mai putine.
Imunoglobuline intravenoase (IVIGIVIGImunoglobuline intravenoase — raspuns rapid in urgente.):
• Pentru urgente (sangerare activa, pre-chirurgie).
• 1 g/kg, 1-2 zile.
• Raspuns rapid (24-48 ore).
• Util in sarcina (sigure).
Anti-D (la pacientele Rh-pozitive):
• Alternativa la IVIGIVIGImunoglobuline intravenoase — raspuns rapid in urgente..
• Mai ieftin.
Linia II — la esec corticoizi:
RituximabRituximabAnticorp anti-CD20 — terapie de linia 2 in PTI.:
• Anticorp anti-CD20.
• 375 mg/m2 saptamanal, 4 saptamani.
• Eficienta 30-60 la suta.
Agonisti receptor trombopoietina (TPO):
• EltrombopagEltrombopagAgonist al receptorului trombopoietina, oral — stimuleaza productia trombocitelor. (Revolade) — oral zilnic.
• RomiplostimRomiplostimAgonist TPO subcutan saptamanal. (Nplate) — subcutanat saptamanal.
• Avatrombopag — nou.
• Eficienta 70-80 la suta.
• Tratament cronic.
SplenectomiaSplenectomiaIndepartare chirurgicala a splinei — eficienta 60-80 la suta in PTI refractara.:
• Eficienta 60-80 la suta.
• Indicatii: PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. cronica refractara, trombocite persistent sub 30.000.
• Vaccinari anti-pneumococic, meningococic, Hib OBLIGATORII inainte.
• Profilaxie cu penicilina dupa.
Imunosupresoare:
• Azatioprina, micofenolat, ciclofosfamida — la cazuri refractare.
FostamatinibFostamatinibInhibitor SYK kinaza — pentru PTI cronica refractara.:
• Inhibitor SYK kinaza — oral.
• Pentru PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. cronica refractara.
PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. in sarcina:
• Tratament: corticoizi sau IVIGIVIGImunoglobuline intravenoase — raspuns rapid in urgente. (sigure).
• Atentie trombocite inainte de epidurala (peste 70.000).
• Risc trombocitopenie la nou-nascut.
Eradicare H. pylori:
• La pacientii cu PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. + H. pylori pozitiv.
• Poate ameliora PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. in 30-50 la suta.
Recomandari generale:
• Evita AINS (afecteaza functia trombocitelor).
• Atentie la traume.
• Igiena dentara delicata.
• Evitare sporturi cu risc.
Sfat educational, nu tratament medical.
Prognostic
PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. ACUTA (copii):
• 80 la suta remisia spontana in 6 luni.
• Prognostic excelent.
PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute. CRONICA (adulti):
• Vindecare spontana mai rara.
• Frecvent necesita tratament cronic.
• Calitate vietii poate fi afectata.
Mortalitate:
• Sub 1 la suta din PTIPTITrombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute..
• Cauze: hemoragie intracraniana, sepsis post-splenectomie.
Calitate vietii:
• Afectata in formele cronice.
• Anxietate, depresie.
• Suport psihologic util.
La ce specialist mergi
Primul pas: Medic de familie pentru analize si trimitere.
- •Hematolog — diagnostic si tratament.
- •Pediatru hematolog — pentru copii.
- •Reumatolog — la suspiciune de PTI secundara la lupus.
- •Chirurg general — pentru splenectomie.
- •Specialist transplant hepatic — la cazuri grave.
Urgenta: Camera de garda la hemoragie intracraniana, sangerari masive, soc.
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •Consultatie hematologie — gratuit cu trimitere CNAS.
- •Hemoleucograma + frotiu — gratuit.
- •ANA, anti-fosfolipidici — gratuit cu trimitere.
- •HIV, hepatite — gratuit cu trimitere.
- •TSH, vitamine — gratuit cu trimitere.
- •Biopsie medulara — gratuit cu indicatie.
Tratament
- •Prednison, dexametazona — compensate.
- •IVIG — compensate cu protocol.
- •Anti-D — compensat.
- •Rituximab — compensat cu protocol special.
- •Eltrombopag, romiplostim — compensate cu protocol special.
- •Avatrombopag, fostamatinib — in evaluare CNAS.
- •Azatioprina, micofenolat — compensate.
- •Splenectomia — gratuit in centre publice.
- •Vaccinari pre-splenectomie — gratuite prin DSP.
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: PTI este in Programul national de boli rare — toate tratamentele moderne sunt compensate cu protocol.
Vezi si drumul complet al costurilor — pas cu pas, cu decontarea CNAS si medicamentele pomenite in ghid.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Intrebari pentru medic
Bifeaza ce te intereseaza si copiaza lista pe telefon. Le ai cu tine la consult.
Cand sa revii la control
- •Hemoleucograma saptamanal la diagnostic.
- •Apoi la 1, 3, 6, 12 luni.
- •Surveillance pe termen lung.
- •Examen oftalmologic (in sarcina, sub corticoizi).
- •Functie hepatica sub eltrombopag.
- •Vaccinari obligatorii post-splenectomie.
- •Profilaxie penicilina post-splenectomie.
Mituri vs realitate
Mit: PTI este intotdeauna grava.
Fapt: FALS — multe cazuri la copii se vindeca spontan. Adultii necesita tratament dar majoritatea responde.
Mit: Splenectomia vindeca toata lumea.
Fapt: FALS — eficienta 60-80 la suta. Restul necesita tratament dupa.
Mit: Pot lua AINS pentru durere.
Fapt: FALS — AINS afecteaza functia trombocitelor si pot exacerba sangerarile. Foloseste paracetamol.
Mit: Daca trombocitele sunt 50.000, sunt in pericol imediat.
Fapt: FALS — risc clinic semnificativ apare sub 20.000-30.000. Sangerari grave sunt rare la peste 50.000.
Mit: Trebuie sa stau in pat tot timpul.
Fapt: Nu — activitatea fizica normala e OK. Doar evita sporturile cu risc de trauma.
Glosar termeni
- PTI
- Trombocitopenia Imuna Primara — boala autoimuna cu trombocite scazute.
- Purpura
- Pete pe piele de la sangerari sub-cutanate.
- Peteshii
- Pete mici (1-3 mm) cauzate de extravazari capilare.
- Megatrombocite
- Trombocite mari — semn de productie medulara crescuta.
- Dexametazona
- Corticoid puternic — folosit in regim de doze mari (40 mg, 4 zile, repetabil).
- IVIG
- Imunoglobuline intravenoase — raspuns rapid in urgente.
- Eltrombopag
- Agonist al receptorului trombopoietina, oral — stimuleaza productia trombocitelor.
- Romiplostim
- Agonist TPO subcutan saptamanal.
- Rituximab
- Anticorp anti-CD20 — terapie de linia 2 in PTI.
- Splenectomia
- Indepartare chirurgicala a splinei — eficienta 60-80 la suta in PTI refractara.
- Fostamatinib
- Inhibitor SYK kinaza — pentru PTI cronica refractara.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- MedlinePlus: Platelet Disorders — MedlinePlus
- MedlinePlus — Immune thrombocytopenia — MedlinePlus
- Mayo Clinic: Immune thrombocytopenia — Mayo Clinic
- American Society of Hematology ITP Guidelines — PubMed
Analizele legate de acest subiect
Ce inseamna fiecare, valorile normale, crescut si scazut, ce intrebi medicul si cat costa.
Medicamente legate de acest subiect
Medicamentele despre care vorbeste ghidul, cu prospectul explicat pe intelesul tau.
Acestea sunt medicamentele despre care vorbeste ghidul nostru, cu prospectul explicat pe intelesul tau — NU o recomandare de tratament. Doar medicul iti poate prescrie ce ti se potriveste.
Articole conexe
Lupus eritematos sistemic (LES): boala cu mii de fete
Lupusul este o boala autoimuna multisistemica, cu manifestari foarte variate: piele, articulatii, rinichi, sange. Diagnosticul precoce + tratament corect = prognostic mult mai bun azi decat acum 30 ani.
Anemia aplastica: maduva osoasa care nu mai produce celule
Anemia aplastica este o boala rara dar grava — maduva osoasa nu mai produce suficiente celule sanguine. Pancitopenie: anemie + leucopenie + trombocitopenie. Tratament: imunosupresie sau transplant medular. Mortalitate inalta fara tratament.
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.