Sindromul Guillain-Barre: paralizie ascendenta dupa o infectie banala

Sindromul Guillain-Barre este o poliradiculoneuropatie inflamatorie acuta — sistemul imun ataca mielina si/sau axonii nervilor periferici.

Frecvent dupa o infectie (1-4 saptamani):

• Campylobacter jejuni — cea mai frecventa cauza (gastroenterita).

• Cytomegalovirus (CMV).

• Epstein-Barr (EBV).

• Mycoplasma pneumoniae.

• HIV.

• Hepatita E.

• Influenza.

• SARS-CoV-2 (COVID).

• Virus Zika.

Mai rar dupa:

• Vaccinari (foarte rar, beneficiul vaccinarii depaseste cu mult riscul).

• Chirurgie.

• Sarcina.

• Limfom.

Mecanism: anticorpi anti-ganglioside care reactioneaza incrucisat cu nervii periferici (mimicry molecular).

Forme:

• AIDPAIDPAcute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy — forma demielinizanta. (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy) — cea mai frecventa in Europa / America.

• AMANAMANAcute Motor Axonal Neuropathy — forma axonala motorie. (acute motor axonal neuropathy) — mai frecventa in Asia / dupa Campylobacter.

• AMSAN — motor si senzitiv.

• Sindrom Miller-Fisher — ataxie + oftalmoplegie + areflexie.

Frecventa: 1-2 cazuri / 100.000 persoane / an.

Debut tipic (zile-saptamani):

• Slabiciune si amorteala / furnicaturi la nivelul picioarelor (ascendent).

• Slabiciune progresiva care urca la coapse, trunchi, brate, fata.

• Distributie simetrica (esential).

• Pierdere reflexe tendinoase (areflexiaAreflexiaLipsa reflexelor tendinoase. este caracteristica).

• Dureri musculare (frecvent in spate, gambe).

Severitatea:

• Usoara: slabiciune fara pierdere a mersului.

• Moderata: necesita asistenta la mers.

• Severa: imobilizat in pat.

• Critica: insuficienta respiratorie + disautonomieDisautonomieDisfunctie a sistemului nervos autonom..

30% din pacienti dezvolta insuficienta respiratorie — necesita ventilatie mecanica.

Implicare nervi cranieni:

• Paralizie faciala bilaterala (40%).

• Dificultate la inghitire.

• Diplopie.

• Disfonie.

DisautonomieDisautonomieDisfunctie a sistemului nervos autonom. (in forme severe):

• Puls accelerat / puls lent.

• Aritmii.

• Hipertensiune sau hipotensiune.

• Retentie urinara.

• Constipatie / ileus.

• Tulburari de transpiratie.

Sindrom Miller-Fisher (variant):

• Oftalmoplegie (paralizia muschilor extraoculari).

• Ataxie.

• Areflexie.

• Frecvent fara slabiciune semnificativa.

Atinge nadir-ul in 2-4 saptamani, apoi platou, apoi recuperare progresiva.

Diagnostic CLINIC + investigatii suport.

Criterii Brighton (NIH) — clasificare diagnostic.

Examen neurologic — caracteristic.

Punctie lombara + analiza LCR:

• Disociatie albumino-citologicaDisociatie albumino-citologicaProteine crescute in LCR fara celulozite — caracteristic GBS. — proteine crescute (> 60 mg/dL), celule normale (< 10/μL).

• Frecvent normal in primele 48h — repeta la 1 saptamana.

EMG si studii de conducere nervoasa:

• Demielinizare (latente crescute, viteze reduse, blocuri de conducere) in AIDPAIDPAcute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy — forma demielinizanta..

• Reducerea amplitudinii in AMANAMANAcute Motor Axonal Neuropathy — forma axonala motorie..

RMN spinal cu contrast:

• Captatie de gadoliniu la radacinile spinale.

Anticorpi anti-ganglioside:

• GQ1b — Miller-Fisher.

• GM1 — AMANAMANAcute Motor Axonal Neuropathy — forma axonala motorie..

Investigatii pentru identificarea cauzei:

• Coproculturi (Campylobacter).

• Serologii virale (CMV, EBV, HIV, Zika).

• Test HIV.

Diferential:

• Mielita transverse.

• Botulism.

• Miastenia gravis.

• Hipopotasemie severa.

• Porfirie.

• Neuropatie diabetica acuta.

• Intoxicatii (plumb, arsenic).

• Boala Lyme.

• HIV in faza acuta.

Spitalizare OBLIGATORIE — frecvent in ATI.

Monitorizare respiratorie continua:

• Capacitate vitala forexpiratorie (FVC).

• Forta inspiratorie (NIP).

• Frecvent monitorizare saturatie, gaze sanguine.

• Ventilatie mecanica daca FVC < 20 mL/kg sau insuficienta respiratorie.

Monitorizare cardiaca — risc aritmii prin disautonomieDisautonomieDisfunctie a sistemului nervos autonom..

Tratament specific (in primele 2 saptamani):

Imunoglobuline intravenoase (IVIGIVIGIntravenous Immunoglobulin — tratament de prima linie.):

• 0.4 g/kg/zi, 5 zile.

• Echivalent cu plasmafereza.

• Mai usor de administrat.

• Tratament de prima linie in majoritatea centrelor.

Plasmafereza (TPE)Plasmafereza (TPE)Schimb de plasma — alternativa la IVIG.:

• 5 sedinte la 2 zile.

• Eficienta similara cu IVIGIVIGIntravenous Immunoglobulin — tratament de prima linie..

• Mai dificila tehnic.

Combinarea IVIGIVIGIntravenous Immunoglobulin — tratament de prima linie. + TPE — fara beneficiu suplimentar.

Cortizonicele NU sunt eficiente in GBSGBSGuillain-Barre Syndrome — poliradiculonevrita autoimuna acuta..

Tratament suportiv:

• Prevenirea tromboembolismului (heparine LMW).

• Sondaj nazogastric la dificultate la inghitire.

• Sondaj vezical la retentie.

• Analgezice (gabapentin, opioide la nevoie).

• Reabilitare precoce (fizioterapie).

Suport psihologic.

Sfat educational, nu tratament medical.

Faza acuta — 2-4 saptamani — agravare progresiva.

Platou — 2-4 saptamani.

Recuperare — luni-ani.

70-80% recupereaza complet sau cu sechele minime.

20% — sechele moderate.

5-10% — sechele severe.

Mortalitate: 3-7%.

Cauze de deces:

• Insuficienta respiratorie.

• Aritmii.

• Embolism pulmonar.

• Sepsis.

Recurenta: 2-5% — variant CIDP (cronica recidivanta).

Reabilitare cu kinetoterapie esentiala.

Suport psihologic — multi pacienti dezvolta depresie / anxietate.

Educatie despre recunoasterea recurentei.

Sfat educational, nu tratament medical.

Slabiciune simetrica progresiva la picioare — apel medical urgent.

Dificultate la mers.

Pierderea reflexelor.

Slabiciune care urca la trunchi.

Lipsa de aer, dificultate la inghitire.

Paralizie faciala bilaterala.

Toate aceste simptome necesita evaluare URGENTA in spital neurologic.