Stenoza pilorica hipertrofica (HPS): voma proiectila la sugar + piloromiotomie

STENOZA PILORICA HIPERTROFICA INFANTILA (Hypertrophic Pyloric Stenosis - HPS, IHPS - Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis) este cea mai FRECVENTA CONDITIE CHIRURGICALA la SUGAR < 6 LUNI. Caracterizata prin HIPERTROFIE + HIPERPLAZIE a musculaturii circulare a PILORULUI -> stenoza CANALULUI PILORIC -> OBSTRUCTIE FUNCTIONALA a STOMACULUI, cu imposibilitatea evacuarii continutului gastric. Incidenta: 1-4 / 1000 nasteri. PREDOMINANT MASCULI (RAPORT 4:1). Mai frecvent la PRIMUL NASCUT (40%). ETIOLOGIE NECLARA - multifactoriala: GENETIC (risc rude grad I 4-7x), FACTORI DE MEDIU (eventual antibiotice ERITROMICINA, AZITROMICINA in primele saptamani - risc 5-10x mai mare), expunere TUTUN materna, biberon (vs lapte matern - risc usor mai mare cu biberon), prematuritate. Asocieri: rare - asociata cu sindromul SMITH-LEMLI-OPITZ, sindrom CORNELIA DE LANGE. PREZENTARE TIPICA: SUGAR 3-6 SAPTAMANI (rar pana la 3 LUNI; foarte rar postneonatal): VOMA PROIECTILA NEBILIOASA imediat dupa alimentatie (lapte alb / curat, eventual cu sange minim din esofagita) - cu DISTANTA semnificativa de la sugar; FOAME INTRE VOMARI (caracteristic - sugarul vrea sa manance imediat dupa voma); pierdere ponderala progresiva; deshidratare; eventual icter (in 5% - sindrom Felman, prin reducere glucuronil-transferaza); constipatie (din volumul redus de lapte care ajunge in intestin). EVOLUTIE NETRATATA: pierdere ponderala severa + dehidratare + dezechilibre electrolitice + risc DECES. ANALIZE TIPICE: ALKALOZA METABOLICA HIPOCLOREMICA + HIPOKALIEMICA + HIPONATREMIA (pierdere HCl + K prin voma + compensatie renala) - patognomonic. EXAMEN CLINIC: palparea 'OLIVA' PILORICA in capul stomacului / hipocondru drept dupa o masa (mass 1-2 cm palpabila in 50-80% cazuri, dependent de experienta examinator); peristaltism VIZIBIL gastric in capul stomacului (semn de obstructie); semne deshidratare (mucoase uscate, fontanela infundata, urinare in cantitate mica). DIAGNOSTIC: 1. ECOGRAFIE PILORICA - GOLD STANDARD: LUNGIME canal piloric > 14-17 mm + GROSIME musculara > 4 mm (criterii sensibile + specifice); aspect 'tinta' / 'donut' la sectiune transversala; sensibilitate + specificitate > 95%; 2. RX cu BARIU (rar acum) - aspect 'STRING SIGN' (canal piloric ingust + alungit), 'SHOULDER SIGN', 'TEAT SIGN'; 3. ECG / ANALIZE pentru evaluare dezechilibre. TRATAMENT - CHIRURGICAL: 1. PRE-OPERATOR - REHIDRATARE + CORECTIE ELECTROLITICA OBLIGATORII inainte de chirurgie (NU urgenta absoluta, dar in 24-48h dupa corectie): fluide IV cu NaCl 0.9% + dextroza + KCl + bicarbonat (atentie - NU corectie prea rapida); monitorizare ionograma + gaze sanguine; eventual cateter nazogastric pentru decompresie + reducere voma; 2. PILOROMIOTOMIE EXTRAMUCOASA RAMSTEDT (Wilhelm Conrad Ramstedt 1912) - INTERVENTIE STANDARD: sectionare LONGITUDINALA a stratului muscular pilorice EXTRAMUCOS (preserva mucoasa); ABORDARI MODERNE: A) CLASIC - laparotomie cu incizie subcostala dreapta (RUPV); B) UMBILICAL (Tan-Bianchi) - incizie circulara umbilicala (estetic); C) LAPAROSCOPIC (Alain-Tan 1991) - 3 trocare mici, vizualizare endoscopica, sectionare cu cutit laparoscopic - cosmetic mai bun + recuperare similara, dovedit non-inferioara in studii randomizate; 3. POST-OPERATOR: reluare progresiva alimentare in 4-12 ore (initial volume mici, apoi standard); externare in 24-48 ore. Rezultate EXCELENTE - VINDECARE DEFINITIVA dupa piloromiotomie cu functie gastrica normala. COMPLICATII RARE: perforatie mucoasa intra-operatorie (1-2%, recunoscuta + reparata intra-op), persistenta vomari postoperatorii (eventual din edem rezidual, frecvent autolimitata in 24-48h), reflux gastroesofagian, hemoragie, infectii sit operator, eventual aganglionoza concomitenta (foarte rara). PROGNOSTIC EXCELENT - dezvoltare normala ulterior.

6 min de cititActualizat 04 iunie 2026

Pe scurt

Cea mai frecventa CONDITIE CHIRURGICALA la sugar < 6 LUNI.
HIPERTROFIE + HIPERPLAZIE muscularii pilorice -> STENOZA -> obstructie functionala stomac.
INCIDENTA: 1-4 / 1000 nasteri.
PREDOMINANT MASCULI (raport 4:1).
Mai frecvent PRIMUL NASCUT (40%).
ETIOLOGIE multifactoriala:
GENETIC (rude grad I risc 4-7x).
ANTIBIOTICE MACROLIDE in primele saptamani (eritromicina, azitromicina - risc 5-10x).
Tutun matern.
Eventual biberon vs lapte matern.
PREZENTARE TIPICA - SUGAR 3-6 SAPTAMANI (rar pana la 3 LUNI):
VOMA PROIECTILA NEBILIOASA imediat dupa alimentatie.
Lapte alb / curat, eventual cu sange minim (din esofagita).
Cu DISTANTA semnificativa de la sugar.
FOAME INTRE VOMARI (caracteristic).
Pierdere ponderala progresiva.
Deshidratare.
Eventual icter (5% - sindrom Felman).
Constipatie.
Eventual letargie progresiva.
ANALIZE TIPICE:
ALKALOZA METABOLICA HIPOCLOREMICA + HIPOKALIEMICA + HIPONATREMIA (PATOGNOMONIC).
Pierdere HCl + K prin voma + compensatie renala (pierdere K pentru a retine H+).
Eventual deshidratare severa.
EXAMEN CLINIC:
PALPAREA 'OLIVA' PILORICA in capul stomacului / hipocondru drept dupa o masa.
Mass 1-2 cm palpabila (in 50-80% cazuri).
PERISTALTISM VIZIBIL gastric in capul stomacului.
Semne deshidratare (mucoase uscate, fontanela infundata, urinare in cantitate mica).
DIAGNOSTIC:
1. ECOGRAFIE PILORICA - GOLD STANDARD:
Sensibilitate + specificitate > 95%.
CRITERII:
LUNGIME canal piloric > 14-17 mm.
GROSIME musculara > 4 mm.
Aspect 'TINTA' / 'DONUT' la sectiune transversala.
Eventual nu se relaxeaza cu administrare apa orala.
Non-invaziva, fara radiatie.
2. RX cu BARIU - mai putin folosita acum:
'STRING SIGN' - canal piloric ingust + alungit.
'SHOULDER SIGN' - umar gastric prin hipertrofie.
'TEAT SIGN'.
3. RX abdominal:
Dilatatie stomac.
Niveluri hidro-aerice.
Reducere gaz intestinal (din obstructie functionala).
4. ECG / analize pentru evaluare dezechilibre.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
REFLUX GASTROESOFAGIAN (cea mai frecventa cauza voma sugar).
Alergie proteine lapte vacii.
Gastroenterita acuta.
ATREZIA / stenoze antrale.
Malrotatie cu volvulus.
Hiperplazie suprarenala congenitala (cu sindrom pierdere sare).
Hipertensiune intracraniana (eventual + voma proiectila + iritabilitate).
Sepsis neonatal.
Membrane antral.
Eventual obstructie functionala alta.
TRATAMENT - CHIRURGICAL:
1. PRE-OPERATOR - obligator REHIDRATARE + CORECTIE ELECTROLITICA:
NU urgenta absoluta - corectia inainte de chirurgie.
Frecvent 24-48 ore.
Fluide IV cu:
NaCl 0.9% sau Ringer.
DEXTROZA 5-10%.
KCl 20-40 mEq/L (cand diureza adecvata).
Eventual bicarbonat 1-2 mEq/kg.
Atentie - NU corectie prea RAPIDA (risc edem cerebral).
Monitorizare:
Greutate (deshidratarea).
Diureza.
Ionograma + GAZE sanguine la 4-6 ore.
Functie renala.
Saturatie.
Eventual CATETER NAZOGASTRIC pentru:
Decompresie stomac.
Reducere voma.
Aspiratie continut gastric.
Goal-uri PRE-OP:
Cl > 90 mEq/L.
K > 3.0 mEq/L.
HCO3 < 30 mEq/L.
Diureza > 1 mL/kg/h.
Functie renala normala.
2. PILOROMIOTOMIE EXTRAMUCOASA RAMSTEDT - INTERVENTIA STANDARD:
Descrisa de Wilhelm Conrad RAMSTEDT in 1912.
PRINCIPIU:
SECTIONARE LONGITUDINALA a stratului MUSCULAR pilorice.
EXTRAMUCOASA - preserva mucoasa pilorica intacta.
Permite expansiunea canalului piloric.
Vindecare DEFINITIVA.
ABORDARI:
A) CLASIC (OPEN):
Incizie SUBCOSTALA dreapta sau RUPV (Right Upper Quadrant transversal).
Eventual incizie UMBILICALA (Tan-Bianchi 1986):
Incizie CIRCULARA umbilicala.
Avantaj estetic - fara cicatrici vizibile.
Acelasi rezultat functional.
B) LAPAROSCOPIC (descris de Alain + Tan 1991):
3 TROCARE mici (3-5 mm).
Vizualizare endoscopica.
Sectionare cu CUTIT LAPAROSCOPIC dedicat (pyloromy knife).
AVANTAJE:
COSMETIC SUPERIOR (cicatrici mici).
RECUPERARE similara cu open.
Mai putin durere postoperatorie.
Eventual mai putin complicatii infectioase.
Studii RANDOMIZATE: non-inferioara cu OPEN.
Cel mai folosit ACTUAL in centre tertiare.
Necesita ECHIPAMENT + experienta CHIRURG.
PROCEDURA in sine:
Anestezie generala.
Incizie acces.
Identificarea pilorului hipertrofic.
Incizie LONGITUDINALA muscular cu cutit special.
Disectie attentiata pana la mucoasa (NU perforare).
Verificare mucoasa intacta (insuflatie aer prin nazogastric).
Inchiderea inciziei piele.
Durata: 20-40 minute.
3. POSTOPERATOR:
Reluare progresiva alimentare in 4-12 ORE:
Initial volume MICI (5-10 mL la 2h).
Apoi crestere progresiva.
Eventual diluare lapte initial.
Atentie la VARSATURI persistente in primele 12-24h - frecvent autolimitate (din edem rezidual + iritabilitate gastrica).
Eventual oprire NPO temporar daca varsaturi severe.
EXTERNARE in 24-48 ORE.
Reluare ALIMENTATIE NORMALA progresiv.
Surveillance crestere postoperator.
Eventual controale pediatrice.
REZULTATE EXCELENTE:
Vindecare DEFINITIVA dupa piloromiotomie.
Functie GASTRICA NORMALA ulterior.
FARA RECIDIVE.
Crestere + dezvoltare NORMALE.
COMPLICATII RARE:
1. PERFORATIE MUCOASA INTRA-OPERATORIE (1-2%):
Recunoscuta intra-op prin insuflatie aer.
Reparata intra-op cu suturi.
Eventual cu antibiotic profilactic.
Eventual cu drenaj.
2. PERSISTENTA VOMARI POSTOPERATORII:
Frecvent in primele 24-48h.
Cauza: edem rezidual, iritabilitate gastrica.
Frecvent AUTOLIMITATA.
Daca persistente > 7 zile - eventual investigatii (eventual piloromiotomie incompleta - foarte rar).
3. REFLUX GASTROESOFAGIAN:
Eventual asociat / agravat postoperator.
Tratament IPP.
4. HEMORAGIE:
Rara, frecvent autolimitata.
5. INFECTII SIT OPERATOR:
Rare cu antibiotic profilactic + tehnica steril.
6. EVENTUAL ANESTEZIE complicatii.
7. CICATRICI hipertrofice (estetic).
8. EVENTUAL aganglionoza concomitenta (rar).
MORTALITATE:
FOARTE MICA (< 0.1%) in era moderna.
Eventual la diagnostic intirziat cu malnutritie severa + dezechilibre nesoluctionate.

Patogeneza, prezentare si diagnostic

STENOZA PILORICA HIPERTROFICA INFANTILA este cea mai FRECVENTA CONDITIE CHIRURGICALA la SUGAR < 6 LUNI.

Conditia trebuie diagnosticata si tratata PROMPT pentru a evita complicatiile.

EPIDEMIOLOGIE:

INCIDENTA: 1-4 / 1000 NASTERI (variabila in functie de tara).

Mai mare in Caucazieni, mai mica in Asiatici / Africani.

Predominanta MASCULINA (raport 4:1).

Mai frecvent la PRIMUL NASCUT (40%).

Eventual sezonalitate (peak primavara).

Frecvent diagnosticata la 3-6 SAPTAMANI (peak 4-6 saptamani).

Rar pana la 3 LUNI.

Foarte rar postneonatal sau prenatal.

ETIOLOGIE - MULTIFACTORIALA:

1. GENETIC:

Risc rude grad I CRESCUT (4-7x):

Daca tata HPS: 5% risc copii.

Daca mama HPS: 19% risc copii.

Familial HPS.

Polimorfisme genetice asociate.

Eventual mostenire autosomal dominant cu penetranta incompleta.

Gene candidate: NOS1 (nitric oxide synthase), eventual altele.

2. ANTIBIOTICE MACROLIDE - factor declansator MAJOR:

ERITROMICINA in PRIMELE 2 SAPTAMANI - risc 5-10x crescut.

AZITROMICINA - eventual asemanator.

Mecanism: stimulare motilitatii (efect mecanic-like).

Pentru profilaxia conjunctivita neonatala / tuse convulsiva.

Acum EVITATE sau folosite cu prudenta sub 1 luna.

3. EXPUNERE TUTUN MATERNA:

Fumat in sarcina + postnatal - risc crescut.

4. ALIMENTATIE:

BIBERON (lapte praf) - risc usor mai mare decat lapte matern.

Eventual din factorii hormoni in lapte matern.

5. PREMATURITATE - risc usor mai mare.

6. POZITIE supina (eventual).

7. Asocieri RARE:

Sindrom SMITH-LEMLI-OPITZ.

Sindrom CORNELIA DE LANGE.

Eventual trisomia 18.

PATOGENEZA:

HIPERTROFIE + HIPERPLAZIE a STRATULUI MUSCULAR CIRCULAR al pilorului.

Cauza exacta NECLARA - eventual:

Defect inerventie autonoma (reducere oxid nitric NO synthase neuronala - NOS1).

Anomalii NEUROFIBRE intestinale.

Anomalii ICC (Interstitial Cells of Cajal - pacemaker GI).

Anomalii MATRIX EXTRACELULAR.

Anomalii factori de crestere (EGF, IGF-1).

STENOZA progresiva CANAL PILORIC -> OBSTRUCTIE FUNCTIONALA stomac.

Compensare initiala stomac (dilatatie + hipertrofia).

Apoi DECOMPENSARE cu varsaturi proiectile.

MANIFESTARI CLINICE:

1. VOMA PROIECTILA NEBILIOASA - CARACTERISTICA:

Tipic la 3-6 SAPTAMANI (rar pana la 3 luni).

DUPA fiecare ALIMENTATIE (in primele 30 min).

PROIECTILA - cu DISTANTA semnificativa (eventual peste cap).

NEBILIOASA - lapte alb / curat (NU verde / bilios - acela ar fi obstructie post-piloric).

Eventual cu SANGE MINIM (din ESOFAGITA secundara varsaturi repetate).

Frecvent ZILNIC, MULTIPLE per zi.

2. FOAME INTRE VOMARI - CARACTERISTIC:

Sugarul VREA SA MANANCE imediat dupa voma.

Diferenta de gastroenterita (in care sugarul ESTE LETARGIC + nu vrea sa manance).

Diferenta de boli sistemice.

3. PIERDERE PONDERALA progresiva.

Lipsa achizitie greutate.

Eventual din inocupatie.

4. DESHIDRATARE:

Mucoase uscate.

Fontanela infundata.

Ochi infundati.

Reducere lacrimi.

Urinare in cantitate mica.

Reducere turgor pielii.

Tahicardie.

Eventual hipotensiune.

5. EVENTUAL ICTER (5%) - SINDROM FELMAN:

Prin reducere GLUCURONIL-TRANSFERAZA enzimatica hepatica.

Reversibil dupa rezolutie HPS.

Indirect (necojugat).

6. CONSTIPATIE:

Din volumul redus de lapte care ajunge in intestin.

Scaune mici, rare.

7. EVENTUAL LETARGIE progresiva (in cazuri severe).

EVOLUTIE FARA TRATAMENT:

Pierdere ponderala severa.

Deshidratare severa.

Dezechilibre electrolitice severe.

Soc hipovolemic.

Eventual DECES.

ANALIZE TIPICE - patognomonice:

ALKALOZA METABOLICA HIPOCLOREMICA + HIPOKALIEMICA + HIPONATREMIA:

HCl PIERDUTE prin VOMA -> ALKALOZA.

Hipocloremia.

Hiperalcoholemia.

Sodium scazut.

K pierdut prin compensatia renala (rinichi salveaza H+ cu schimbul K+).

Eventual + hipocalcemie, hipomagnezemie usoara.

Functia renala alterata (prerenala) din deshidratare.

Eventual + bilirubina indirecta crescuta (sindrom Felman).

EXAMEN CLINIC:

PALPAREA 'OLIVA' PILORICA in CAPUL STOMACULUI / HIPOCONDRU DREPT dupa o MASA:

Pacient relaxat (eventual cu sugar adormit).

Examen bland cu palparea atenta.

Mass 1-2 cm, ovoidal, mobila, intre marginile drepte ale rectului abdominal.

Sensibilitate 50-80% in functie de experienta examinator.

Specificitate aproape 100%.

Daca palpat - DIAGNOSTIC eventual nu mai necesita eco.

PERISTALTISM VIZIBIL gastric in CAPUL STOMACULUI (semn cheie de obstructie):

Unde peristaltice care se misca de la stanga la dreapta in capul stomacului.

Vizibil prin abdomen subtire al sugarului.

SEMNE DESHIDRATARE.

Reducere TONUS muscular.

Letargie / iritabilitate.

Eventual EXAMEN ABDOMINAL pentru exclus alta cauza.

DIAGNOSTIC IMAGISTIC:

1. ECOGRAFIE PILORICA - GOLD STANDARD:

Procedura SIMPLA, ambulatorie, fara radiatie.

Sugar in DECUBIT DREPT (pentru a aduce piloru anterior).

Sonda HIGH-FREQUENCY (10-15 MHz).

CRITERII DIAGNOSTIC:

LUNGIME canal piloric > 14-17 MM.

GROSIME muscular > 4 MM (eventual 3 mm la prematuri).

ASPECT 'TINTA' / 'DONUT' la sectiune transversala.

RAPORT lungime / grosime > 3.5.

Eventual evaluare DINAMICA - canal piloric nu se RELAXEAZA cu administrare APA orala.

Eventual + content stomac retentioat.

Sensibilitate + specificitate > 95% in maini experimentate.

Operator-dependent.

2. RX cu BARIU (mai putin folosita acum):

Indicata daca eco neclara.

'STRING SIGN' - canal piloric ingust + alungit (cu bariu trecand printr-un canal ingust).

'SHOULDER SIGN' - umar gastric prin hipertrofia pilorului.

'TEAT SIGN' - mass protruding in antrum gastric.

Doza radiatii.

Necesita ingestare bariu (cu varsaturi - dificil).

Eventual fals negativa.

3. RX ABDOMINAL:

Dilatatie STOMAC.

Niveluri HIDRO-AERICE.

Reducere GAZ intestinal distal (din obstructie functionala).

Eventual aer in pielea pilorica.

4. ECG / analize pentru evaluare dezechilibre:

Hipokaliemie - prelungire QT, T plat, U.

Hipocalcemie - prelungire QT.

5. EVENTUAL GASTROSCOPIE - rar in copii.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:

1. REFLUX GASTROESOFAGIAN (GERD) - CEA MAI FRECVENTA cauza voma sugar:

Voma frecvent NON-proiectila, eventual aciditate / regurgitare.

Sugar frecvent NU este foame intre vomari.

Eventual cu plans + iritabilitate post-aliment.

Eventual cu reflux aspirativ.

Tratament: ingrosare lapte, IPP daca sever.

2. ALERGIE PROTEINE LAPTE VACII:

Diaree + sange in scaune + eruptii cutanate.

Eventual cu eosinofilia.

Tratament: lapte hipoalergenic / aminoacidic.

3. GASTROENTERITA ACUTA:

Diaree + voma + febra.

Letargie.

Atentie - sugar NU este foame.

Etiologie virala / bacteriala.

4. ATREZIE / STENOZE ANTRALE:

Rare congenitale.

Investigatii imagistice + gastroscopia.

5. MALROTATIE INTESTINALA cu VOLVULUS:

VOMA BILIOASA (verde) - diferenta importantata.

URGENTA chirurgicala.

Eco / RX cu bariu - aspect 'corkscrew'.

6. HIPERPLAZIE SUPRARENALA CONGENITALA (CAH) cu sindrom de pierdere sare:

Eventual + ambiguitate sexuala.

Hipoglicemie + hiponatremia + hiperkaliemia.

Test pentru 17-hidroxiprogesteron.

7. HIPERTENSIUNE INTRACRANIANA:

Eventual + voma proiectila + iritabilitate + fontanela bombata.

Eco transfontanelar + RMN.

8. SEPSIS NEONATAL:

Letargie, febra / temperatura scazuta a corpului.

Hemocultura.

9. MEMBRANE ANTRAL.

10. Eventual obstructie functionala alta (eg adenocarcinom - foarte rar la sugar).

Tratament: piloromiotomie Ramstedt

TRATAMENTUL stenozei pilorice hipertrofice este CHIRURGICAL - PILOROMIOTOMIE EXTRAMUCOASA RAMSTEDT.

Procedura este SALVATOARE si DEFINITIVA - vindecare completa.

Inainte de era chirurgicala (1912) - mortalitate de 50-100%.

Cu chirurgie moderna - mortalitate < 0.1%.

STAGE 1: PRE-OPERATOR - obligator REHIDRATARE + CORECTIE ELECTROLITICA:

HPS NU este urgenta absoluta - corectia obligatorie INAINTE de chirurgie.

Frecvent 24-48 ore (in functie de severitatea deshidratarii + dezechilibrelor).

Eventual mai mult.

FLUIDE IV:

BOLUS initial cu NaCl 0.9% sau Ringer 10-20 mL/kg daca soc.

Apoi PERFUZIE de intretinere + corectie deficit.

Formule:

Maintenance + deficit + ongoing losses.

Frecvent 1.5-2x maintenance.

COMPOSITIE:

Dextroza 5-10% (pentru calorii).

NaCl 0.45% sau 0.9% (in functie de Na seric).

KCl 20-40 mEq/L (DUPA confirmare DIUREZA + functie renala).

Atentie - NU adaugare K daca anurie / hiperkaliemie.

Eventual bicarbonat 1-2 mEq/kg daca alkaloza severa.

RATE:

Sugar 3 saptamani de obicei 1.5x maintenance.

Atentie - NU PREA RAPID (risc edem cerebral cu corectia rapida hiponatremie).

Goal-uri PRE-OPERATORII:

Cl > 90 mEq/L.

K > 3.0 mEq/L.

Na > 130 mEq/L.

HCO3 < 30 mEq/L.

pH < 7.5.

Diureza > 1 mL/kg/h.

Functie renala normala.

Greutate stabila / cu crestere usoara.

Mucoase umede, fontanela normala.

Eventual CATETER NAZOGASTRIC:

Pentru DECOMPRESIE stomac.

Reducere VOMA.

Aspiratie continut gastric.

Atentie la pierdere fluide.

MONITORIZARE intensiva:

Greutate de DOUA ori / zi.

Diureza orara.

Ionograma + GAZE sanguine la 4-6 ORE.

Functia renala.

Saturatie.

TA, FC.

Status mental.

PRE-OPERATOR direct:

NPO 4-6 ore pre-chirurgie.

Eventual antiacid (omeprazol) pentru prevenirea aspiratiei.

STAGE 2: CHIRURGIE - PILOROMIOTOMIE EXTRAMUCOASA RAMSTEDT:

Descrisa de Wilhelm Conrad RAMSTEDT in 1912 (Munster, Germania).

REVOLUTIONARA - a redus mortalitatea de la 50-100% la sub 1%.

PRINCIPIUL:

SECTIONARE LONGITUDINALA a STRATULUI MUSCULAR pilorice.

EXTRAMUCOASA - preserva mucoasa intacta.

Permite EXPANSIUNEA canalului piloric.

Mucoasa se HERNIAZA prin sectiune muscular - aspect 'mushroom'.

VINDECARE DEFINITIVA - functie gastrica normala.

ABORDARI:

A) CLASIC (OPEN):

Incizie SUBCOSTALA DREAPTA - tradicionala.

Sau RUPQ (Right Upper Quadrant) transversal.

Sau UMBILICAL (Tan-Bianchi 1986) - incizie CIRCULARA umbilicala:

ESTETIC SUPERIOR (cicatrice in cute ombilicala).

Acelasi rezultat functional.

Mai folosita.

Avantaje OPEN:

Vizualizare directa.

Echipament standard.

Curva invatare relativ mica.

Eventual mai sigura pentru chirurgi cu mai putin experienta.

B) LAPAROSCOPIC (Alain-Tan 1991):

3 TROCARE MICI (3-5 mm).

Vizualizare ENDOSCOPICA.

Sectionare cu CUTIT LAPAROSCOPIC dedicat (Pyloromy Knife sau hook electrocauter).

AVANTAJE:

COSMETIC SUPERIOR (cicatrici mici 3-5 mm).

Mai putin DURERE postoperatorie.

Reluare ALIMENTATIE mai rapida.

Eventual mai putin complicatii infectioase.

Spitalizare mai scurta.

STUDII RANDOMIZATE: non-inferioara cu OPEN (incidenta perforatie + recidive similara).

Cel mai folosit ACTUAL in centre tertiare experimentate.

Necesita ECHIPAMENT specializat + EXPERIENTA chirurg.

Eventual mai DIFICILA tehnica.

PROCEDURA in sine - pas cu pas:

1. Anestezie GENERALA cu intubatie orotraheala.

2. Pozitionare pacient decubit dorsal cu eventual rotatie.

3. Sterilizare + drapare.

4. INCIZIE acces (in functie de abord).

5. Identificarea PILORULUI HIPERTROFIC:

Mass dura, ovoidala.

Aspect 'oliva'.

Aproximativ 2 cm in diametru.

6. EXTERIORIZARE pilorus (in tehnica open) - eventual cu mobilizare stomac + duodena.

7. INCIZIE LONGITUDINALA pe FATA ANTERIOARA a pilorului:

De la antrum gastric distal pana la JUNCTIUNEA PILORO-DUODENALA (atentie sa nu se extinda in duodena).

Cu CUTIT DEDICAT sau electrocauter.

8. DISECTIE ATENTA STRAT MUSCULAR PANA LA MUCOASA:

Separare fibre musculare cu PINSE atenta (eventual cu Benson clamp).

MUCOASA INTACTA - apare ca strat fin, subliminal.

Mucoasa se HERNIAZA prin incizie - aspect 'mushroom'.

9. VERIFICARE MUCOASA INTACTA:

Insuflatie AER prin cateter nazogastric (presiune moderata).

Daca bule de aer prin incizie -> PERFORATIE.

REPARARE intra-op cu sutura + drenaj eventual.

10. HEMOSTAZA.

11. INCHIDEREA INCIZIEI fascia + piele:

Eventual sutura intracutanata absorbabila pentru estetic.

DURATA: 20-40 minute.

Pierdere sange minim.

Antibiotic profilactic intra-op (eventual cefazolin).

STAGE 3: POSTOPERATOR:

EXTUBARE in sala / ATI.

Recuperare in sectia pediatrica.

Monitor TA, FC, saturatie, durere.

MANAGEMENT DUREREA:

Paracetamol IV initial.

Eventual + opioizi usoara dupa pentru durere moderata.

Atentie la efecte secundare opioizi la sugar.

RELUARE PROGRESIVA ALIMENTARE in 4-12 ORE:

Initial VOLUME MICI (5-10 mL la 2h).

Apoi crestere progresiva la 30 mL la 2h.

Apoi la 60 mL la 3h.

Apoi alimentatie normala.

Atentie - daca varsaturi PERSISTENTE in primele 12-24h - frecvent autolimitate:

Eventual din EDEM REZIDUAL pilorice.

Iritabilitate gastrica.

Frecvent rezolva in 24-48h.

Eventual NPO temporar daca varsaturi severe.

Eventual cu antiemetice (ondansetron) cu prudenta.

EXTERNARE in 24-48 ORE.

Reluare ALIMENTATIE NORMALA progresiv.

Eventual urmarire pediatru in 1-2 saptamani.

Atentie la VINDECARE INCIZIE (in special umbilicala / laparoscopica).

REZULTATE EXCELENTE:

VINDECARE DEFINITIVA dupa piloromiotomie.

Functie GASTRICA NORMALA ulterior.

FARA RECIDIVE.

Crestere + dezvoltare NORMALE.

Eventual restabilire greutate corespunzatoare in saptamani.

COMPLICATII RARE:

1. PERFORATIE MUCOASA INTRA-OPERATORIE (1-2%):

Recunoscuta intra-op prin insuflatie aer.

REPARATA INTRA-OP cu suturi 5-0 / 6-0.

Eventual cu drenaj.

Antibiotic profilactic extins.

Prognostic excelent daca recunoscuta + reparata prompt.

Daca scapata + recunoscuta tardiv - peritonita + sepsis - URGENTA.

2. PERSISTENTA VOMARI POSTOPERATORII:

Frecvent in primele 24-48h.

Cauze:

Edem rezidual pilorice.

Iritabilitate gastrica.

Reflux gastroesofagian.

Eventual gastrita acuta.

Frecvent AUTOLIMITATA in 24-48h.

Reluare progresiva.

Atentie daca persistente > 7 zile:

Eventual PILOROMIOTOMIE INCOMPLETA (foarte rar 0.5-1%).

Eventual + investigatii (eco repetat).

Eventual reinterventie chirurgicala.

Eventual aganglionoza concomitenta (foarte rar).

3. REFLUX GASTROESOFAGIAN:

Eventual associat / agravat postoperator.

Tratament IPP (omeprazol).

Ingrosare lapte.

Pozitionare verticala dupa alimentare.

4. HEMORAGIE:

Rara, frecvent autolimitata.

Eventual cu transfuzii daca semnificativa.

5. INFECTII SIT OPERATOR:

Rare cu antibiotic profilactic + tehnica steril.

Eventual cu antibiotic curativ.

Eventual abces local - drenaj.

6. EVENTUAL ANESTEZIE COMPLICATII:

Aspiratie pulmonara (atentie la NPO pre-op).

Hipoglicemie postanestezica.

Temperatura scazuta a corpului.

Apnee post-extubare.

7. CICATRICI:

Frecvent ESTETIC BUNE.

Eventual cheloide (rare).

Pentru laparoscopic / umbilical - frecvent invizibile.

8. EVENTUAL aganglionoza CONCOMITENTA (foarte rara) - persistenta vomari.

9. EVENTUAL ULCERATII gastrice post-stress.

MORTALITATE:

Era moderna: < 0.1%.

Eventual la:

Diagnostic INTIRZIAT cu malnutritie severa + dezechilibre nesoluctionate.

Complicatii intra-op (perforatie nerecunoscuta).

Comorbiditati severe.

URMARIRE LONG-TERM:

Pediatru la 1-2 saptamani postoperator.

Apoi consultatii pediatrice de rutina.

Crestere + dezvoltare NORMALE.

Functie gastrica NORMALA.

Eventual surveillance reflux gastroesofagian usor.

NU sequelae pe TERMEN LUNG.

Sfat educational, nu tratament medical.

Cand sa suni 112

SUNA 112 sau du-te la UPU pediatrica IMEDIAT pentru SUGAR cu:

VOMA PROIECTILA NEBILIOASA dupa fiecare alimentatie (in special daca sugar 3-6 saptamani).

Pierdere ponderala / lipsa achizitie greutate.

Deshidratare:

Mucoase uscate.

Fontanela infundata.

Reducere lacrimi.

Urinare in cantitate mica (mai putin de 6 scutece umede in 24h).

Letargie.

Eventual + irritability.

Atentie - VOMA BILIOASA (verde) NU este HPS - exclude MALROTATIE cu VOLVULUS (urgenta chirurgicala diferita).

Atentie - SUGAR cu LETARGIE severa - exclude SEPSIS.

Daca BANUIESC HPS:

Referat pediatru in 24-48 ore.

Ecografie pilorica.

Analize (ionograma, gaze sanguine).

DACA DEHIDRATARE SEVERA / ALCALOZA SEVERA:

URGENT internare in spital.

Rehidratare + corectie inainte de chirurgie.

Eventual ATI pentru cazuri severe.

Educatia parinti:

Recunoasterea simptomelor.

Diferentiere de regurgitatii fiziologice + GERD.

Atentie la pierderea ponderala.

Hidratare adecvata.

Programare consult pediatru daca simptome.

Pentru pacient cu HPS DUPA PILOROMIOTOMIE:

Atentie la vomari persistente > 7 zile - re-evaluare.

Atentie la durere abdominala severa / distensie - exclude perforatie.

Atentie la febra / infectie sit operator.

Continuare alimentatie progresiva.

La ce specialist mergi

Primul pas: PEDIATRU pentru evaluare initiala; URGENT referat CHIRURG PEDIATRIC.

•Pediatru pentru evaluare initiala + diagnostic
•Chirurg PEDIATRIC pentru piloromiotomie
•Anestezist pediatric
•Radiolog pediatric pentru ecografia pilorica
•Specialist medicina intensiva pediatrica daca cazuri severe
•Genetician daca familial / asociat sindrom
•Gastroenterolog pediatric pentru cazuri ambigue
•Specialist nutritie pediatrica
•Eventual neonatolog pentru cazuri prematur

Urgenta: UPU pediatric pentru voma + deshidratare severa, internare in TI / ATI pentru rehidratare + chirurgie.

Centre tertiare cu chirurgie pediatrica pentru HPS in Romania: Spitalul Marie Curie Bucuresti, Cluj-Napoca, Iasi, Timisoara, Brasov. Eco pilorica disponibila in spitale pediatrice + clinici radiologice. Tehnica laparoscopica disponibila in centre tertiare experimentate. Tehnica umbilicala (estetic) preferata multor parinti. Mortalitatea minima cu management adecvat.

Costuri si decontare in Romania

Investigatii

•Consult pediatru: gratuit CNAS
•Consult chirurg pediatric: 200-450 RON privat; CNAS gratuit cu trimitere
•Eco abdominal cu protocol pilorica: 150-300 RON; CNAS gratuita cu trimitere
•Ionograma + gaze sanguine: gratuite CNAS in spital
•Hemograma + biochimie: gratuite CNAS
•RX abdominal: 100-300 RON; CNAS gratuit
•Eventual RX cu bariu: 400-800 RON; CNAS gratuita
•Test pentru reflux (eventual): variabil

Tratament

•Internare spital pediatrica: gratuita CNAS
•Rehidratare IV + corectie electrolitica: gratuita
•Anestezie generala: in pret chirurgie
•Piloromiotomie Ramstedt OPEN: gratuita CNAS in spitale publice
•Piloromiotomie umbilicala: gratuita CNAS
•Piloromiotomie LAPAROSCOPICA: gratuita CNAS in centre tertiare; privat 5000-12000 RON
•Antibiotic profilactic + postoperator: gratuit
•Recuperare in spital + monitorizare: gratuite
•Eventual IPP pentru reflux postoperator: 30-100 RON / luna; compensat
•Urmarire pediatrica: gratuita CNAS

Sfat educational, nu tratament medical.

CNAS: Stenoza pilorica hipertrofica este inclusa in Programul National Pediatric - investigatii (eco pilorica, ionograma, gaze sanguine) + chirurgia (piloromiotomie Ramstedt - open / umbilicala / laparoscopica) sunt GRATUITE in spitalele publice. Internarea + rehidratarea + corectia electrolitica - gratuite. Tehnica LAPAROSCOPICA disponibila in centre tertiare cu echipament + experienta. Tratamentul postoperator (IPP daca reflux) - compensat. Urmarire pediatrica gratuita. Asociatii pacienti pediatrici - eventual suport.

Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.

Ce sa intrebi medicul

interactiv

Bifeaza intrebarile care te intereseaza si copiaza-le pe telefon. Le ai cu tine la consult — fara sa uiti ce voiai sa intrebi.

Cand sa revii la control

•DACA SE SUSPECTEAZA HPS la sugar 3-6 saptamani (voma proiectila NEBILIOASA + pierdere ponderala + foame intre vomari):
•Referat URGENT pediatru in 24-48 ore.
•Eventual UPU pediatric daca deshidratare severa.
•EVALUARE:
•Examen clinic + palpare 'oliva' pilorica.
•Eco pilorica - gold standard.
•Analize: ionograma + gaze sanguine.
•Eventual hemograma + biochimie.
•Eventual RX abdominal.
•Daca diagnostic CONFIRMAT:
•INTERNARE in spital.
•REHIDRATARE + CORECTIE ELECTROLITICA OBLIGATORII (24-48h).
•Goal-uri: Cl > 90, K > 3, Na > 130, HCO3 < 30, diureza > 1 mL/kg/h.
•Eventual cateter nazogastric.
•Monitorizare intensiva.
•DUPA CORECTIE - PROGRAMARE CHIRURGIE:
•PILOROMIOTOMIE EXTRAMUCOASA RAMSTEDT.
•Tehnica: open / umbilical / LAPAROSCOPIC.
•Anestezie generala.
•Durata 20-40 min.
•POSTOPERATOR:
•Reluare progresiva alimentare in 4-12 ore.
•Atentie la vomari postoperatorii (autolimitate in 24-48h).
•Eventual cu antiemetice.
•Externare in 24-48 ore.
•URMARIRE:
•Pediatru la 1-2 saptamani postoperator.
•Crestere + dezvoltare normale.
•Atentie la reflux postoperator (eventual IPP).
•Atentie la cicatrice (vindecare).
•Consultatii pediatrice de rutina.
•EDUCATIA PARINTI:
•Recunoasterea simptomelor.
•Atentie la pierderea ponderala.
•Hidratare adecvata.
•Diferentiere de regurgitatii fiziologice + GERD.
•Pentru viitori copii - atentie la antecedente familiale (risc 5-19% in functie de parent afectat).
•Atentie la antibiotice macrolide in primele saptamani.
•Asociatii pacienti pediatrici - eventual suport.

Mituri vs realitate

Mit: Voma la sugar este normala - nu trebuie sa-mi fac griji.

Fapt: PARTIAL FALS. REGURGITATII / VARSATURI USOARE post-aliment sunt FRECVENTE la sugar (GERD fiziologic). DAR VOMA PROIECTILA NEBILIOASA + PIERDERE PONDERALA + foame intre vomari = SUSPECT HPS. Necesita CONSULT PEDIATRU urgent. NU este normal.

Mit: Trebuie chirurgie URGENTA pentru HPS - nu pot astepta.

Fapt: PARTIAL FALS. HPS NU este URGENTA ABSOLUTA - CORECTIE ELECTROLITICA + REHIDRATARE INAINTE de chirurgie (24-48 ore). Chirurgia in pacient deshidratat / cu dezechilibre electrolitice = RISC ANESTEZIE + complicatii. CORECTIA pre-op este OBLIGATORIE.

Mit: Piloromiotomia laparoscopica este superioara celei deschise.

Fapt: PARTIAL FALS. STUDII RANDOMIZATE arata REZULTATE FUNCTIONALE SIMILARE (perforatie similara, recidive 0% in ambele). Diferenta principala: COSMETIC + DURERE MAI MICA cu LAPAROSCOPIC. Decizia depinde de experienta chirurgului + disponibilitate echipament. Ambele sunt LA FEL DE EFICACE.

Mit: Daca am avut HPS, copilul meu va avea HPS sigur.

Fapt: PARTIAL FALS. Risc rude grad I CRESCUT (4-7x), DAR NU 100%. Daca tata HPS: 5% risc copii; daca mama HPS: 19% risc copii. CONSILIERE GENETICA + atentie la simptome. EDUCATIE familie pentru recunoastere PRECOCE.

Mit: Antibioticele in primele saptamani sunt sigure - nu cauzeaza HPS.

Fapt: FALS pentru anumite antibiotice. ERITROMICINA + AZITROMICINA (macrolide) in PRIMELE 2 SAPTAMANI - risc HPS 5-10x crescut. ACUM EVITATE sub 1 luna pentru profilaxia conjunctivita neonatala sau tuse convulsiva. Daca obligatorii - cu prudenta + supraveghere.

Glosar termeni

HPS / IHPS (Hypertrophic Pyloric Stenosis): Hipertrofie + hiperplazie a musculaturii pilorice -> stenoza canal piloric -> obstructie functionala stomac.
Voma proiectila: Voma cu distanta semnificativa (eventual peste cap) - caracteristica HPS.
Voma NEBILIOASA: Voma alba / curata (lapte) - HPS; vs voma BILIOASA (verde) - exclude obstructie post-piloric.
Alkaloza hipocloremica hipokaliemica: Patognomonic HPS - pierdere HCl + K prin voma + compensatie renala.
Oliva pilorica: Mass palpabila in capul stomacului / hipocondru drept - 50-80% palpabila in HPS.
Sindrom Felman: Icter (5%) in HPS - reducere glucuronil-transferaza; reversibil.
Ecografia pilorica: GOLD STANDARD diagnostic - lungime > 14-17 mm + grosime > 4 mm + aspect 'tinta'.
String sign: Aspect canal piloric ingust + alungit la RX cu bariu.
Piloromiotomie Ramstedt: Interventie standard - sectionare longitudinala muscular extramucos; vindecare definitiva.
Tehnica umbilicala (Tan-Bianchi): Acces prin incizie circulara umbilicala - estetic superior.
Tehnica laparoscopica (Alain-Tan): 3 trocare mici, vizualizare endoscopica - cosmetic superior, recuperare similara cu open.
Mushroom sign: Aspect mucoasa pilorice care se herniaza prin incizia muscular dupa piloromiotomie.
Eritromicina / Azitromicina risc HPS: Antibiotice macrolide in primele 2 saptamani - risc 5-10x crescut HPS - evitate sub 1 luna.

Surse

Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:

Mayo Clinic: Pyloric stenosis — Mayo Clinic
AAPS (American Pediatric Surgical Association) — Mayo Clinic
BAPS (British Association of Paediatric Surgeons) — Mayo Clinic
Up-To-Date - Hypertrophic Pyloric Stenosis — Mayo Clinic
NHS — Pyloric Stenosis — NHS
Pediatric Surgery International — PubMed

Articole conexe

Intermediar10 min

Boala de reflux gastroesofagian (BRGE): arsuri, regurgitatie si cum sa le tii sub control

Continutul stomacului urca in esofag si provoaca arsuri retrosternale, regurgitatie acida si tuse cronica. Tratamentul combina stilul de viata, antiacidele si inhibitorii de pompa de protoni.

Actualizat 22 mai 2026Citeste

Esential6 min

Boala Hirschsprung (aganglionoza intestinala congenitala): diagnostic + chirurgie

BOALA HIRSCHSPRUNG (HSCR - Hirschsprung Disease, aganglionoza congenitala intestinala) este o ANOMALIE CONGENITALA caracterizata prin ABSENTA CELULELOR GANGLIONARE in plex submucos (Meissner) si plex mioenteric (Auerbach) intr-un SEGMENT DE INTESTIN GROS, ducand la LIPSA PERISTALTISMULUI in zona afectata + OBSTRUCTIE FUNCTIONALA + DILATATIE PROXIMALA (MEGACOLON). Incidenta: 1 / 5000 nasteri. PREDOMINANT MASCULI (4:1). Cauza: defect MIGRARE a celulelor crestelor neurale spre intestin in saptamana 5-12 de sarcina. ETIOLOGIE GENETICA - mutatii RET (50% in formele familiale), EDNRB, EDN3, GDNF, SOX10. Asocieri sindromice (10-15%): TRISOMIA 21 (DOWN) - cea mai frecventa, MEN2A (mutatii RET), sindrom WAARDENBURG, sindrom MOWAT-WILSON, sindrom CCHS (Central Congenital Hypoventilation Syndrome). EXTINDERE: 1. ULTRA-SCURT (sub anal) - rar; 2. SCURT (rectosigmoid) - 80-90% (cel mai frecvent); 3. LUNG (toata colonul stang sau total) - 10-15%; 4. TOTAL COLONIC (TCA) - 5-10% (mortalitate + morbiditate mai mari); 5. EXTENSIE LA INTESTIN SUBTIRE (ZUELZER-WILSON) - 1-2% - rar, prognostic prost. MANIFESTARI: 1. NOU-NASCUT (50-70%): INTARZIERE MECONIU > 48 ORE (sugestiv!), VARSATURI BILIOASE, DISTENSIE ABDOMINALA, refuz alimentare, RX abdominal cu distensie intestinala progresiva. EVENTUAL prezentare cu ENTEROCOLITA HIRSCHSPRUNG (HAEC) - urgenta cu diaree exploziva fetida, febra, distensie, soc; 2. FORMA TARDIVA (sugar / copil): constipatie SEVERA CRONICA de la nastere, scaune rare (1/saptamana), eventual scaune doar dupa STIMULARE (eg degitala), retardare crestere, ABDOMEN DISTENS, eventual fecaloame palpabile, anemie din boala cronica; 3. DEPISTARE PRE-NATALA (foarte rar) - obstructie intestinala fetala; 4. Asocieri cu sindrome (eventual primul indiciu - eg trisomia 21). DIAGNOSTIC: 1. CLISMA CU BARIU - tranzitie abrupta intre segment aganglionar (NORMAL / INGUST) si segment dilatat (megacolon); 2. MANOMETRIE ANORECTALA - ABSENTA REFLEXULUI INHIBITOR RECTOANAL (RIR) - patognomonic; 3. BIOPSIE RECTALA - GOLD STANDARD: absenta celulelor ganglionare + HIPERTROFIE fibre nervoase + ACETILCOLINESTERAZA crescuta in lamina propria. EVENTUAL BIOPSIE SUCTIONALA RECTALA la sugar (procedura ambulatorie) sau BIOPSIE CHIRURGICALA. Eventual + testare GENETICA (RET, alti gene); 4. RX ABDOMINAL pentru distensie + evaluare gaze; 5. CT / RMN abdominal pentru cazuri complexe. TRATAMENT - CHIRURGICAL: TEHNICA PULL-THROUGH - REZECTIA segmentului aganglionar + coborarea colonului sanatos prin canalul anal cu anastomoza la nivelul liniei dentate. Variante: SOAVE (endorectal pull-through), DUHAMEL (retrorectal pull-through), SWENSON (rectectomie + anastomoza). ABORDARI: TRANSANAL (Soave transanal endorectal - cel mai folosit), LAPAROSCOPIC, LAPAROSCOPIC + transanal, deschis. La nou-nascut TENSIONAT - eventual COLOSTOMIE temporara + pull-through la 6 luni (atunci copil stabilizat). PRE-OPERATOR: IRIGATII RECTALE pentru DECOMPRESIE + nutritie + STABILIZARE. POST-OPERATOR: monitorizare functie intestinala + crestere. COMPLICATII frecvente: ENTEROCOLITA HIRSCHSPRUNG (HAEC) - urgenta postoperator + recurenta, tratament cu irigatii rectale + antibiotic + suport; CONSTIPATIE PERSISTENTA - frecvent 10-30%; INCONTINENTA FECALA - eventual 5-30%; ANASTOMOZA stenozata. PROGNOSTIC: cu management adecvat 80-90% au functie INTESTINALA NORMALA / aproape normala. Mortalitate < 1%. Calitate vietii pe termen lung - frecvent buna.

Actualizat 04 iun. 2026Citeste

Discutii pe acest subiect

Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.

Thread nou

Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.

Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.