Sindromul antifosfolipidic (APS): tromboze + avorturi recurente + anticorpi
Sindromul antifosfolipidic (APS) este o boala autoimuna caracterizata prin tromboze venoase / arteriale recurente si/sau morbiditate obstetricala (avorturi recurente, preeclampsie, nastere prematura), in prezenta anticorpilor antifosfolipidici. Forme: primar sau secundar (lupus). Diagnostic: criterii Sapporo. Tratament: anticoagulant pe viata, aspirina, hidroxiclorochina la APS asociat lupus.
Pe scurt
- APS = boala autoimuna cu TROMBOZE (venoase / arteriale) + MORBIDITATE obstetricala + anticorpi antifosfolipidici.
- Forme: PRIMAR (50%) sau SECUNDAR (asociat lupus / alte boli autoimune).
- Anticorpi: anticoagulant lupic (LA) + anti-cardiolipin (aCL) + anti-beta2-glicoproteina I (anti-β2GPI).
- Criterii Sapporo: clinic (tromboza / sarcina) + serologic (anticorpi prezenti la 12 saptamani distanta).
- Tratament: warfarina INR 2-3 (provocate venoase) sau 2.5-3.5 (recurente / arteriale). DOAC controversate. Aspirina low dose pentru sarcina + APS obstetrical.
Semnale de alarma
Urgenta — apel 112
- Deficit neurologic acut focal (AVC).
- Lipsa de aer severa brusca (embolism pulmonar).
- Durere toracica + lipsa de aer.
- Durere abdominala intensa + soc (tromboza mezenterica).
- Tromboze multiple in zile (catastrofic APS).
In oricare din situatiile de mai sus, suna 112.
Consult reumatologie / hematologie in 24-72h
- TVP simptomatic.
- Avorturi recurente.
- Anticorpi pozitivi descoperiti pe analize.
- Livedo reticularis nou aparut.
- Trombocitopenie.
Consult medic familie / specialist
- Antecedente trombofilice familiale.
- Lupus diagnosticat — screening APS.
- Pre-conceptie cu antecedente sarcina patologica.
- Verificare APTT prelungit.
Ce este sindromul antifosfolipidic
Boala autoimuna trombofilica.
Anticorpii antifosfolipidici (aPL) activeaza coagularea + leziuni endoteliale → tromboze.
Anticorpi diagnostici:
• Anticoagulant lupic (LA)Anticoagulant lupic (LA)Test functional pentru anticorpi antifosfolipidici. — test functional.
• Anti-cardiolipin IgG / IgM (aCL) — > 40 unitati GPL/MPL.
• Anti-beta2-glicoproteina I IgG / IgM (anti-β2GPIAnti-β2GPIAnti-beta2-glicoproteina I — anticorp specific APS.) — > 40 unitati.
Confirmare: pozitivi la 2 ocazii la 12 saptamani distanta.
Forme:
• APSAPSSindromul Antifosfolipidic — boala autoimuna trombofilica + obstetricala. PRIMAR (50%) — fara alta boala autoimuna.
• APSAPSSindromul Antifosfolipidic — boala autoimuna trombofilica + obstetricala. SECUNDAR — frecvent in lupus eritematos sistemic.
Forma severa:
• Catastrofic APS (CAPS)Catastrofic APS (CAPS)Tromboze multiple in zile — mortalitate 30%, urgenta. — tromboze multiple in zile, mortalitate ~ 30%.
Predomina la femei tinere (3:1).
Prevalenta: 1-5/10.000.
Mecanism: anticorpii activeaza trombocitele, endoteliul, coagularea.
Simptome
Tromboze venoase:
• Tromboza venoasa profunda (TVP) — cele mai frecvente.
• Embolism pulmonar.
• Tromboza vene cerebrale.
• Sindrom Budd-Chiari.
Tromboze arteriale:
• Accident vascular cerebral (AVC).
• Infarct miocardic (rar la varsta tanara).
• Ocluzii periferice.
• Tromboze retiniene.
Morbiditate obstetricala:
• Avorturi recurente (≥ 3 consecutive < 10 saptamani).
• Avort tardiv (≥ 1 fat morfologic normal ≥ 10 saptamani).
• Nastere prematura (< 34 saptamani) cu preeclampsie / IUGR.
Manifestari non-criteriologice:
• Trombocitopenie.
• Anemie hemolitica.
• Livedo reticularisLivedo reticularisPattern violet pe piele in retea — manifestare non-criteriologica APS..
• Valvulopatii (vegetatii sterile Libman-Sacks).
• Nefropatie APSAPSSindromul Antifosfolipidic — boala autoimuna trombofilica + obstetricala..
• Sindrom cognitiv usor.
Catastrofic APSAPSSindromul Antifosfolipidic — boala autoimuna trombofilica + obstetricala.:
• Tromboze multiple in < 1 saptamana.
• Insuficienta multi-organica.
• URGENTA medicala.
Diagnostic
Criterii Sapporo / Sydney 2006:
Cel putin 1 criteriu clinic + 1 criteriu serologic:
Clinic:
• Tromboza venoasa / arteriala / capilara documentata.
• Morbiditate obstetricala.
Serologic (oricare):
• Anticoagulant lupic.
• Anti-cardiolipin IgG sau IgM > 40 GPL/MPL.
• Anti-β2GPIAnti-β2GPIAnti-beta2-glicoproteina I — anticorp specific APS. IgG sau IgM > percentila 99.
• POZITIVI la 12 saptamani distanta (esential).
Investigatii suplimentare:
• Hemoleucograma — trombocitopenie posibila.
• Coagulograma — APTT prelungit (datorita LA).
• Functie renala.
• Bilant trombofilie (proteina C, S, antitrombina, factor V Leiden, mutatie protrombina).
• ANA, anti-dsDNA — exclude lupus.
Imagistica in functie de manifestare:
• Doppler venos pentru TVP.
• CT pulmonar pentru embolism.
• RMN cerebral pentru AVC.
• Ecocardiografie pentru valvulopatii.
Tratament
Tratament dupa tipul de eveniment.
TROMBOZA VENOASA (post-eveniment):
• Warfarina INR 2-3 PE VIATA.
• Heparina LMWH initial 5-10 zile.
TROMBOZA ARTERIALA (AVC):
• Warfarina INR 2.5-3.5.
• Sau warfarina + aspirina low dose.
RECURENTE sub anticoagulant:
• Crestere INR la 3-4.
• Sau adaugare aspirina.
• Sau hidroxiclorochinaHidroxiclorochinaAdjuvant util in APS asociat lupus + sarcina..
DOAC (apixaban, rivaroxaban, dabigatran, edoxaban):
• EVITATE in APS triplu pozitivAPS triplu pozitivToate 3 anticorpi pozitivi — risc cel mai mare..
• Risc crescut recurente trombotice.
• Pot fi folosite in APSAPSSindromul Antifosfolipidic — boala autoimuna trombofilica + obstetricala. sec doar venos, monopozitiv.
APSAPSSindromul Antifosfolipidic — boala autoimuna trombofilica + obstetricala. OBSTETRICAL:
• Aspirina 75-100 mg/zi inainte concept + intreaga sarcina.
• LMWH (heparina low molecular weight) profilactica adaugata la antecedente sarcina nereusita.
• HidroxiclorochinaHidroxiclorochinaAdjuvant util in APS asociat lupus + sarcina. — adjuvant.
• Continuare LMWH 6 saptamani postpartum.
Anticorpi POZITIVI fara tromboze (asimptomatic):
• Aspirina 75-100 mg/zi — preventie primara (controvers).
• HidroxiclorochinaHidroxiclorochinaAdjuvant util in APS asociat lupus + sarcina. la APSAPSSindromul Antifosfolipidic — boala autoimuna trombofilica + obstetricala. + lupus.
Catastrofic APSAPSSindromul Antifosfolipidic — boala autoimuna trombofilica + obstetricala.:
• Triplu tratament: anticoagulant + corticoizi puls + plasmafereza sau IVIG.
• Eventual rituximab, eculizumab.
Recomandari generale:
• Evita estrogeni (contraceptive cu estrogen — risc tromboze).
• Controlul riscurilor cardiovasculare (lipide, TA, glicemie, fumat).
• Statine — preventie cardiovasculara.
• Vaccinari (gripa, pneumococ).
• Mobilizare regulata (evita lung sezut).
• Sarcina planificata in echipa multidisciplinara.
Sfat educational, nu tratament medical.
La ce specialist mergi
Primul pas: Medic de familie / hematolog pentru trimitere.
- •Reumatolog cu expertiza APS.
- •Hematolog — pentru anticoagulant.
- •Ginecolog cu expertiza sarcina inalt risc.
- •Neurolog — la AVC.
- •Cardiolog — la atingere cardiaca.
- •Nefrolog — la nefropatie APS.
Urgenta: Camera de garda la AVC, embolism pulmonar, tromboze acute, catastrofic APS.
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •Consultatie reumatologie / hematologie — gratuit cu trimitere CNAS.
- •Anticoagulant lupic, aCL, anti-β2GPI — gratuit cu trimitere / 300-600 lei privat.
- •ANA, anti-dsDNA — gratuit cu trimitere.
- •Bilant trombofilie complet — gratuit cu trimitere / 500-1000 lei privat.
- •Doppler venos — gratuit cu trimitere / 150-300 lei privat.
- •INR monitorizare — gratuit prin programul anticoagulant.
Tratament
- •Warfarina — compensata.
- •Heparina LMWH — compensata.
- •Aspirina — compensata.
- •Hidroxiclorochina — compensata.
- •DOAC — compensate (atentie indicatii in APS).
- •Rituximab, eculizumab — compensate cu protocol special.
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: Sindromul antifosfolipidic — anticoagulantul si terapia adjuvanta compensate. Sarcina cu APS — supravegheata gratuit.
Vezi si drumul complet al costurilor — pas cu pas, cu decontarea CNAS si medicamentele pomenite in ghid.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Intrebari pentru medic
Bifeaza ce te intereseaza si copiaza lista pe telefon. Le ai cu tine la consult.
Cand sa revii la control
- •INR monitorizare la 2-4 saptamani.
- •Anticorpi APS la 6-12 luni.
- •Sarcina — la 4 saptamani in trimestru 1, apoi mai des.
- •Hemoleucograma + functie renala anual.
- •Examen cardiologic anual.
- •Vaccinari actualizate.
Mituri vs realitate
Mit: Anticorpii pozitivi = APS.
Fapt: FALS — anticorpii pot fi tranzitorii. Necesita confirmare la 12 saptamani + manifestari clinice.
Mit: DOAC sunt mai siguri ca warfarina pentru APS.
Fapt: FALS — DOAC EVITATE in APS triplu pozitiv (trial TRAPS — recurente mai mari). Warfarina ramane standard.
Mit: Cu APS nu pot avea copii sanatosi.
Fapt: FALS — cu aspirina + LMWH, > 70-80% sarcini reusite la APS obstetrical.
Mit: Pot opri warfarina dupa cativa ani.
Fapt: Depinde — APS dupa eveniment trombotic = anticoagulant PE VIATA in majoritatea cazurilor.
Mit: Aspirina e suficienta pentru toti.
Fapt: Aspirina pentru asimptomatici si APS obstetrical. NU suficient dupa tromboza — necesita warfarina.
Glosar termeni
- APS
- Sindromul Antifosfolipidic — boala autoimuna trombofilica + obstetricala.
- Anticoagulant lupic (LA)
- Test functional pentru anticorpi antifosfolipidici.
- Anti-cardiolipin (aCL)
- Anticorp impotriva cardiolipinei — IgG sau IgM.
- Anti-β2GPI
- Anti-beta2-glicoproteina I — anticorp specific APS.
- APS triplu pozitiv
- Toate 3 anticorpi pozitivi — risc cel mai mare.
- Catastrofic APS (CAPS)
- Tromboze multiple in zile — mortalitate 30%, urgenta.
- Criteriile Sapporo
- Standardul de diagnostic — clinic + serologic confirmat la 12 saptamani.
- INR tinta
- 2-3 (tromboza venoasa), 2.5-3.5 (arteriala / recurenta).
- Hidroxiclorochina
- Adjuvant util in APS asociat lupus + sarcina.
- Livedo reticularis
- Pattern violet pe piele in retea — manifestare non-criteriologica APS.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- MedlinePlus: Blood Clots — MedlinePlus
- NHS: Antiphospholipid syndrome — NHS
- Mayo Clinic: Antiphospholipid syndrome — Mayo Clinic
- EULAR Recommendations Antiphospholipid Syndrome — PubMed
Analizele legate de acest subiect
Ce inseamna fiecare, valorile normale, crescut si scazut, ce intrebi medicul si cat costa.
Medicamente legate de acest subiect
Medicamentele despre care vorbeste ghidul, cu prospectul explicat pe intelesul tau.
Acestea sunt medicamentele despre care vorbeste ghidul nostru, cu prospectul explicat pe intelesul tau — NU o recomandare de tratament. Doar medicul iti poate prescrie ce ti se potriveste.
Articole conexe
Lupus eritematos sistemic (LES): boala cu mii de fete
Lupusul este o boala autoimuna multisistemica, cu manifestari foarte variate: piele, articulatii, rinichi, sange. Diagnosticul precoce + tratament corect = prognostic mult mai bun azi decat acum 30 ani.
Tromboza venoasa profunda (TVP): cand un cheag in picior devine periculos
Tromboza venoasa profunda este formarea unui cheag in venele profunde, frecvent ale picioarelor. Daca se rupe, poate ajunge in plamani — embolism pulmonar, conditie potential fatala. Diagnosticul rapid si anticoagularea salveaza vieti.
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.