Vasculitele ANCA-asociate: inflamatia vaselor mici cu manifestari multi-organice
Vasculitele ANCA-asociate (AAV) sunt boli autoimune rare cu inflamatie a vaselor mici, asociate cu anticorpi anti-citoplasma neutrofile (ANCA). Trei forme: granulomatoza Wegener (GPA), poliangeita microscopica (MPA), granulomatoza eozinofilica Churg-Strauss (EGPA). Atingere multi-organ: cai aeriene, plamani, rinichi, piele, nervi periferici. Necesita diagnostic urgent + tratament agresiv. Tratament: rituximab, ciclofosfamida + corticoizi.
Pe scurt
- Vasculitele ANCA-asociate (AAV) = boli autoimune rare cu inflamatie vase mici + ANCA pozitivi.
- 3 forme: GPA (Wegener — granulom + cai respiratorii), MPA (capilarita renala + pulmonara), EGPA (Churg-Strauss — astm + eozinofilie + vasculita).
- Manifestari: rinita / sinuzita cronica, hemoptizii, glomerulonefrita rapid progresiva, neuropatie periferica, eruptie cutanata.
- Diagnostic: ANCA (cANCA/PR3, pANCA/MPO) + biopsie tisulara (renala, cutanata, pulmonara).
- Tratament: ROW (rituximab) inductie remisie + intretinere. Sau ciclofosfamida + corticoizi. Avacopan (anti-C5a) nou pentru evitare corticoizi.
Ce sunt vasculitele ANCA
Vasculitele ANCA-asociate (AAVAAVANCA-Associated Vasculitis — grup de 3 boli autoimune rare cu vasculita vase mici.) — grup de boli rare autoimune.
Caracteristic: inflamatie a vaselor mici (capilare, venule, arteriole, artere mici) + ANCA pozitivi.
ANCA = Anticorpi anti-Citoplasma Neutrofile:
• cANCAcANCAANCA citoplasmatic — anti-PR3, frecvent in GPA. / anti-PR3 (proteinaza 3) — frecvent in GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani..
• pANCApANCAANCA perinuclear — anti-MPO, frecvent in MPA, EGPA. / anti-MPO (mieloperoxidaza) — frecvent in MPAMPAPoliangeita Microscopica — atingere renala + pulmonara dominanta., EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita..
Cele 3 forme principale:
GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani. (granulomatoza cu poliangeita, fosta Wegener):
• Inflamatie granulomatoasa + vasculita.
• Atingere: cai respiratorii superioare (90%), plamani (85%), rinichi (75-80%).
• cANCAcANCAANCA citoplasmatic — anti-PR3, frecvent in GPA./PR3 pozitiv in 80-90%.
MPAMPAPoliangeita Microscopica — atingere renala + pulmonara dominanta. (poliangeita microscopica):
• Vasculita capilara fara granulom.
• Atingere: rinichi (90%, glomerulonefrita), plamani (50%, capilarita).
• pANCApANCAANCA perinuclear — anti-MPO, frecvent in MPA, EGPA./MPO pozitiv in 70%.
EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita. (granulomatoza eozinofilica cu poliangeita, fosta Churg-Strauss):
• Asocierea triada: astm + eozinofilie sange + vasculita.
• Atingere: plamani, piele, nervi, inima, tract digestiv.
• ANCA pozitiv in 40% (mai ales pANCApANCAANCA perinuclear — anti-MPO, frecvent in MPA, EGPA./MPO).
Epidemiologie:
• Prevalenta: 50-150/milion (rar).
• GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani. + MPAMPAPoliangeita Microscopica — atingere renala + pulmonara dominanta.: predomina varsta 60-70 ani.
• EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita.: 40-60 ani.
• Egal barbati / femei.
Mortalitate fara tratament: 80-90% la 2 ani. Cu tratament modern: < 20% la 5 ani.
Simptome
Manifestari sistemice:
• Febra, oboseala, scadere ponderala.
• Mialgii, artralgii.
• Pareza generala.
Cai aeriene superioare (GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani. dominant):
• Sinuzita cronica refractara.
• Rinita cu secretii sanguinolente.
• Sa nazala (deformare prin distructie).
• Stenoza subglotica.
• Otita medie cronica.
• Surditate (neurosenzoriala).
Plamani:
• Tuse.
• Hemoptizii (cap.larita = sangerare alveolara).
• Lipsa de aer.
• Noduli pulmonari (GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani.).
• Infiltrate.
• Insuficienta respiratorie acuta.
Rinichi (URGENTA):
• Glomerulonefrita rapid progresivaGlomerulonefrita rapid progresivaPierdere rapida functie renala — necesita tratament URGENT..
• Proteinurie + sange in urina + cilindri eritrocitari.
• Insuficienta renala acuta.
• PRIORITATE — necesita tratament URGENT.
Piele:
• Purpura palpabila.
• Ulceratii.
• Eritem nodos.
Sistem nervos:
• Mononevrita multiplex.
• Polineuropatie.
• Sistem nervos central (rar).
Cardiac (EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita. in special):
• Cardiomiopatie.
• Pericardita.
• Aritmii.
• Cauza majora mortalitate in EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita..
Tract digestiv:
• Durere abdominala.
• Sangerare digestiva.
• Perforatie.
Ochi:
• Episclerita, sclerita.
• Conjunctivita.
• Tumoare retroorbitala (GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani.).
EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita. — particularitati:
• Astm bronsic (95%) precede vasculita.
• Eozinofilie marcata (> 1500/mm3).
• Atingere cardiaca frecventa.
• Atingere gastrointestinala.
Diagnostic
Clinic — suspect la atingere multi-organica.
Analize:
• Hemoleucograma — eozinofilie in EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita., anemie.
• CRP, VSH — marcat crescute.
• Functie renala (creatinina, urat).
• Sumar urina — proteinurie, sange in urina, cilindri eritrocitari.
• Functie hepatica.
ANCA — TEST CHEIE:
• Imunofluorescenta — cANCAcANCAANCA citoplasmatic — anti-PR3, frecvent in GPA., pANCApANCAANCA perinuclear — anti-MPO, frecvent in MPA, EGPA..
• ELISA — anti-PR3, anti-MPO (specific).
• Pozitivi in 80-90% GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani., 70% MPAMPAPoliangeita Microscopica — atingere renala + pulmonara dominanta., 40% EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita..
• Negativ NU exclude diagnosticul.
Excluderea alte cauze:
• Hemoleucograma + frotiu.
• Hemoculturi (exclude endocardita).
• Crioglobuline.
• ANA, complement.
• Hepatita B, C, HIV.
• Test tuberculoza.
Biopsie — confirma diagnosticul:
• Renala — gold standard pentru atingere renala.
• Pulmonara — VATS la suspect noduli.
• Cutanata — purpura palpabila.
• Sinus / nas — granulom.
• Nervi — sural.
Imagistica:
• HRCT torace — noduli (GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani.), infiltrate, capilarita.
• CT sinusuri — pentru GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani..
• Ecocardiografie — atingere cardiaca.
• Angiografie / RMN — la suspect atingere SNC.
EMG / VCN — pentru neuropatie.
Spirometrie + DLCO.
Audiograma — surditate.
Examen oftalmologic.
Tratament
PRINCIPII: doua faze — INDUCTIE remisie + INTRETINERE.
Faza INDUCTIE (3-6 luni):
Pentru forme severe (atingere organe vitale):
RituximabRituximabAnti-CD20 — terapie biologica de prima linie pentru inductie + intretinere AAV. (RTX) — RECOMANDARE ACTUALA:
• Anti-CD20.
• 375 mg/m² x 4 doze saptamanale SAU 1 g x 2 doze la 2 saptamani.
• Eficienta similara ciclofosfamidei + mai sigur.
Ciclofosfamida — alternativa:
• Oral sau IV (bolus lunar).
• Mai vechi, eficient dar mai toxic (infertilitate, neoplazii).
Plus corticoizi:
• Metilprednisolon IV puls 500-1000 mg x 3 zile (forme severe).
• Apoi prednison oral, scadere progresiva.
Plasmafereza — la cazuri severe (hemoragie alveolara, glomerulonefrita rapid progresivaGlomerulonefrita rapid progresivaPierdere rapida functie renala — necesita tratament URGENT., anti-MBG asociat).
Avacopan (Tavneos)Avacopan (Tavneos)Anti-C5a receptor — permite reducere drastica corticoizi. — NOU:
• Anti-C5a receptor.
• Permite reducerea drastica a corticoizilor.
• Aprobat 2021-2022.
Faza INTRETINERE (24-48 luni):
• RituximabRituximabAnti-CD20 — terapie biologica de prima linie pentru inductie + intretinere AAV. 500 mg la 6 luni.
• Sau azatioprina 2 mg/kg/zi.
• Sau metotrexat (forme usoare).
• Sau micofenolat mofetil.
Tratament EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita.:
• Corticoizi.
• MepolizumabMepolizumabAnti-IL-5 — aprobat specific pentru EGPA. (anti-IL-5) — aprobat 2017 specific EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita..
• Plus rituximabRituximabAnti-CD20 — terapie biologica de prima linie pentru inductie + intretinere AAV. / ciclofosfamida la severe.
Tratament recidive:
• Reintroducere terapie inductie.
Profilaxie infectii oportuniste:
• TMP-SMX (Bactrim) — preventie P. jiroveci.
• Aciclovir profilactic la rituximabRituximabAnti-CD20 — terapie biologica de prima linie pentru inductie + intretinere AAV..
• Vaccinari inainte de imunosupresie (cu vaccinuri inactive — gripa, pneumococ, COVID).
Suport renal:
• Hemodializa la insuficienta renala terminala.
• Transplant renal — posibil dupa remisie sustinuta.
Tratament local:
• Lavaje nazale.
• Tratament chirurgical stenoza subglotica.
• Tratament otita.
Suport psihologic.
Sfat educational, nu tratament medical.
Complicatii si prognostic
Complicatii datorate bolii:
• Insuficienta renala terminala.
• Pierdere vedere.
• Surditate.
• Stenoza subglotica.
• Hemoragie alveolara — mortala.
• Cardiomiopatie (EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita.).
Complicatii datorate tratamentului:
• Infectii oportuniste (P. jiroveci, herpes, micoze).
• Reactivare TBC, hepatita B.
• Mielodisplazie / leucemie (ciclofosfamida).
• Infertilitate (ciclofosfamida).
• Cancer vezical (ciclofosfamida).
• Osteoporoza (corticoizi).
• Cataracta, glaucom (corticoizi).
• Diabet steroidian.
Recidive:
• Frecvente (30-50% la 2-5 ani).
• Cresc cu cANCAcANCAANCA citoplasmatic — anti-PR3, frecvent in GPA. persistenti pozitivi.
Mortalitate:
• 5 ani — 80% supravietuire cu tratament modern.
• Cauze deces: infectii, insuficienta renala, cardiac.
La ce specialist mergi
Primul pas: Reumatolog (sau medic boli interne — depinde de manifestare initiala).
- •Reumatolog cu expertiza vasculite — pilon.
- •Nefrolog — pentru atingere renala.
- •Pneumolog — pentru atingere pulmonara.
- •ORL — pentru atingere cai aeriene superioare.
- •Cardiolog — pentru EGPA.
- •Neurolog — pentru neuropatie.
- •Oftalmolog — pentru atingere oculara.
- •Centre dedicate boli rare autoimune.
- •Specialist transplant renal — la cazuri severe.
Urgenta: Camera de garda la tuse cu sange masiva, insuficienta renala acuta, lipsa de aer severa, soc.
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •Consultatie reumatologie — gratuit cu trimitere CNAS.
- •ANCA (cANCA, pANCA, anti-PR3, anti-MPO) — gratuit cu trimitere / 300-500 lei privat.
- •Sumar urina + biochimie completa — gratuit / 100-200 lei.
- •HRCT torace — gratuit cu trimitere / 800-1500 lei privat.
- •CT sinusuri — gratuit cu trimitere / 300-600 lei privat.
- •Biopsie renala — gratuit cu indicatie / 1500-3000 lei privat.
- •Functie respiratorie + DLCO — gratuit cu trimitere.
Tratament
- •Rituximab — compensat cu protocol special.
- •Ciclofosfamida — compensata.
- •Metilprednisolon, prednison — compensate.
- •Azatioprina, micofenolat — compensate.
- •Avacopan (Tavneos) — in evaluare CNAS.
- •Mepolizumab pentru EGPA — compensat cu protocol.
- •Plasmafereza — gratuit cu indicatie.
- •Hemodializa, transplant renal — gratuit.
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: Vasculitele ANCA sunt in Programul national de boli rare — tratamentele biologice si imunosupresoarele compensate cu protocol special.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Bifeaza intrebarile care te intereseaza si copiaza-le pe telefon. Le ai cu tine la consult — fara sa uiti ce voiai sa intrebi.
Cand sa revii la control
- •Reumatolog la 1-3 luni initial.
- •Apoi la 3-6 luni dupa remisie.
- •ANCA + functie renala + sumar urina la fiecare vizita.
- •Imagistica la modificari clinice.
- •Densitate osoasa la 2 ani sub corticoizi.
- •Vaccinari actualizate.
- •Screening cancer (cancer vezica sub ciclofosfamida).
- •Functie tiroidiana, examen oftalmologic.
Mituri vs realitate
Mit: Vasculita = boala vaselor mari.
Fapt: Vasculitele ANCA afecteaza vasele MICI. Distinct de vasculitele vase mari (arterita Takayasu, Horton).
Mit: ANCA negativ exclude vasculita.
Fapt: FALS — ANCA negativ in 10-20% GPA, 30% MPA, 60% EGPA. Diagnosticul = clinic + biopsie.
Mit: Rituximab e identic cu ciclofosfamida.
Fapt: DIFERIT — rituximab este mai sigur (fara infertilitate, mai putin risc neoplazic). Eficienta similara.
Mit: Corticoizii sunt necesari pe termen lung.
Fapt: Cu avacopan (anti-C5a) si rituximab, doza si durata corticoizilor se reduce semnificativ.
Mit: Daca sunt in remisie, pot opri tratamentul.
Fapt: Recidive in 30-50%. Intretinerea minim 2-4 ani esentiala. Monitorizare continua.
Glosar termeni
- AAV
- ANCA-Associated Vasculitis — grup de 3 boli autoimune rare cu vasculita vase mici.
- GPA
- Granulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani.
- MPA
- Poliangeita Microscopica — atingere renala + pulmonara dominanta.
- EGPA
- Granulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita.
- cANCA
- ANCA citoplasmatic — anti-PR3, frecvent in GPA.
- pANCA
- ANCA perinuclear — anti-MPO, frecvent in MPA, EGPA.
- Rituximab
- Anti-CD20 — terapie biologica de prima linie pentru inductie + intretinere AAV.
- Glomerulonefrita rapid progresiva
- Pierdere rapida functie renala — necesita tratament URGENT.
- Avacopan (Tavneos)
- Anti-C5a receptor — permite reducere drastica corticoizi.
- Mepolizumab
- Anti-IL-5 — aprobat specific pentru EGPA.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- MedlinePlus: Vasculitis — MedlinePlus
- NHS: Vasculitis — NHS
- Mayo Clinic: Granulomatosis with polyangiitis — Mayo Clinic
- EULAR Recommendations for ANCA-Associated Vasculitis — PubMed
Articole conexe
Lupus eritematos sistemic (LES): boala cu mii de fete
Lupusul este o boala autoimuna multisistemica, cu manifestari foarte variate: piele, articulatii, rinichi, sange. Diagnosticul precoce + tratament corect = prognostic mult mai bun azi decat acum 30 ani.
Scleroza sistemica (sclerodermia): boala autoimuna cu fibroza pielii si organelor
Scleroza sistemica (sclerodermia) este o boala autoimuna rara caracterizata prin fibroza progresiva a pielii si organelor interne (plamani, inima, rinichi, tub digestiv) + vasculopatie. Forme: limitata (cuteanata distala, sindrom CREST) si difuza (cu atingere organe vitale rapida). Diagnostic: clinic + autoanticorpi (anti-centromer, anti-Scl-70, anti-RNA polimeraza III). Tratament: imunosupresoare, vasodilatatoare, transplant celule stem in formele severe.
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.