Vasculitele ANCA-asociate: inflamatia vaselor mici cu manifestari multi-organice
Vasculitele ANCA-asociate (AAV) sunt boli autoimune rare cu inflamatie a vaselor mici, asociate cu anticorpi anti-citoplasma neutrofile (ANCA). Trei forme: granulomatoza Wegener (GPA), poliangeita microscopica (MPA), granulomatoza eozinofilica Churg-Strauss (EGPA). Atingere multi-organ: cai aeriene, plamani, rinichi, piele, nervi periferici. Necesita diagnostic urgent + tratament agresiv. Tratament: rituximab, ciclofosfamida + corticoizi.
Pe scurt
- Vasculitele ANCA-asociate (AAV) = boli autoimune rare cu inflamatie vase mici + ANCA pozitivi.
- 3 forme: GPA (Wegener — granulom + cai respiratorii), MPA (capilarita renala + pulmonara), EGPA (Churg-Strauss — astm + eozinofilie + vasculita).
- Manifestari: rinita / sinuzita cronica, episoade de tuse cu sange, glomerulonefrita rapid progresiva, neuropatie periferica, eruptie cutanata.
- Diagnostic: ANCA (cANCA/PR3, pANCA/MPO) + biopsie tisulara (renala, cutanata, pulmonara).
- Tratament: ROW (rituximab) inductie remisie + intretinere. Sau ciclofosfamida + corticoizi. Avacopan (anti-C5a) nou pentru evitare corticoizi.
Semnale de alarma
Urgenta — apel 112
- Tuse cu sange masiva.
- Insuficienta renala acuta (oligo-anurie).
- Lipsa de aer severa cu invinetire.
- Convulsii / deficit neurologic acut.
- Soc septic (la pacient pe imunosupresor).
In oricare din situatiile de mai sus, suna 112.
Consult reumatologie / nefrologie in 24-72h
- Sange in urina + proteinurie noua + creatinina crescuta.
- Episoade de tuse cu sange.
- Eruptie purpurica nou aparuta.
- Sinuzita refractara cu sa nazala.
- Mononevrita.
- Astm rebel la tratament + eozinofilie.
Consult medic familie / reumatolog
- Sinuzita cronica refractara > 6 luni.
- Astm bronsic + eozinofilie (poate fi semn de EGPA).
- Oboseala persistenta cu febra de origine necunoscuta.
- Antecedente familiale autoimune.
Ce sunt vasculitele ANCA
Vasculitele ANCA-asociate (AAVAAVANCA-Associated Vasculitis — grup de 3 boli autoimune rare cu vasculita vase mici.) — grup de boli rare autoimune.
Caracteristic: inflamatie a vaselor mici (capilare, venule, arteriole, artere mici) + ANCA pozitivi.
ANCA = Anticorpi anti-Citoplasma Neutrofile:
• cANCAcANCAANCA citoplasmatic — anti-PR3, frecvent in GPA. / anti-PR3 (proteinaza 3) — frecvent in GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani..
• pANCApANCAANCA perinuclear — anti-MPO, frecvent in MPA, EGPA. / anti-MPO (mieloperoxidaza) — frecvent in MPAMPAPoliangeita Microscopica — atingere renala + pulmonara dominanta., EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita..
Cele 3 forme principale:
GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani. (granulomatoza cu poliangeita, fosta Wegener):
• Inflamatie granulomatoasa + vasculita.
• Atingere: cai respiratorii superioare (90%), plamani (85%), rinichi (75-80%).
• cANCAcANCAANCA citoplasmatic — anti-PR3, frecvent in GPA./PR3 pozitiv in 80-90%.
MPAMPAPoliangeita Microscopica — atingere renala + pulmonara dominanta. (poliangeita microscopica):
• Vasculita capilara fara granulom.
• Atingere: rinichi (90%, glomerulonefrita), plamani (50%, capilarita).
• pANCApANCAANCA perinuclear — anti-MPO, frecvent in MPA, EGPA./MPO pozitiv in 70%.
EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita. (granulomatoza eozinofilica cu poliangeita, fosta Churg-Strauss):
• Asocierea triada: astm + eozinofilie sange + vasculita.
• Atingere: plamani, piele, nervi, inima, tract digestiv.
• ANCA pozitiv in 40% (mai ales pANCApANCAANCA perinuclear — anti-MPO, frecvent in MPA, EGPA./MPO).
Epidemiologie:
• Prevalenta: 50-150/milion (rar).
• GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani. + MPAMPAPoliangeita Microscopica — atingere renala + pulmonara dominanta.: predomina varsta 60-70 ani.
• EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita.: 40-60 ani.
• Egal barbati / femei.
Mortalitate fara tratament: 80-90% la 2 ani. Cu tratament modern: < 20% la 5 ani.
Simptome
Manifestari sistemice:
• Febra, oboseala, scadere ponderala.
• Mialgii, artralgii.
• Slabiciune generala.
Cai aeriene superioare (GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani. dominant):
• Sinuzita cronica refractara.
• Rinita cu secretii sanguinolente.
• Sa nazala (deformare prin distructie).
• Stenoza subglotica.
• Otita medie cronica.
• Surditate (neurosenzoriala).
Plamani:
• Tuse.
• Episoade de tuse cu sange (cap.larita = sangerare alveolara).
• Lipsa de aer.
• Noduli pulmonari (GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani.).
• Infiltrate.
• Insuficienta respiratorie acuta.
Rinichi (URGENTA):
• Glomerulonefrita rapid progresivaGlomerulonefrita rapid progresivaPierdere rapida functie renala — necesita tratament URGENT..
• Proteinurie + sange in urina + cilindri eritrocitari.
• Insuficienta renala acuta.
• PRIORITATE — necesita tratament URGENT.
Piele:
• Purpura palpabila.
• Ulceratii.
• Eritem nodos.
Sistem nervos:
• Mononevrita multiplex.
• Polineuropatie.
• Sistem nervos central (rar).
Cardiac (EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita. in special):
• Cardiomiopatie.
• Pericardita.
• Aritmii.
• Cauza majora mortalitate in EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita..
Tract digestiv:
• Durere abdominala.
• Sangerare digestiva.
• Perforatie.
Ochi:
• Episclerita, sclerita.
• Conjunctivita.
• Tumoare retroorbitala (GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani.).
EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita. — particularitati:
• Astm bronsic (95%) precede vasculita.
• Eozinofilie marcata (> 1500/mm3).
• Atingere cardiaca frecventa.
• Atingere gastrointestinala.
Diagnostic
Clinic — poate fi semn de la atingere multi-organica.
Analize:
• Hemoleucograma — eozinofilie in EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita., anemie.
• CRP, VSH — marcat crescute.
• Functie renala (creatinina, urat).
• Sumar urina — proteinurie, sange in urina, cilindri eritrocitari.
• Functie hepatica.
ANCA — TEST CHEIE:
• Imunofluorescenta — cANCAcANCAANCA citoplasmatic — anti-PR3, frecvent in GPA., pANCApANCAANCA perinuclear — anti-MPO, frecvent in MPA, EGPA..
• ELISA — anti-PR3, anti-MPO (specific).
• Pozitivi in 80-90% GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani., 70% MPAMPAPoliangeita Microscopica — atingere renala + pulmonara dominanta., 40% EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita..
• Negativ NU exclude diagnosticul.
Excluderea alte cauze:
• Hemoleucograma + frotiu.
• Hemoculturi (exclude endocardita).
• Crioglobuline.
• ANA, complement.
• Hepatita B, C, HIV.
• Test tuberculoza.
Biopsie — confirma diagnosticul:
• Renala — gold standard pentru atingere renala.
• Pulmonara — VATS la suspiciune de noduli.
• Cutanata — purpura palpabila.
• Sinus / nas — granulom.
• Nervi — sural.
Imagistica:
• HRCT torace — noduli (GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani.), infiltrate, capilarita.
• CT sinusuri — pentru GPAGPAGranulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani..
• Ecocardiografie — atingere cardiaca.
• Angiografie / RMN — la suspiciune de atingere SNC.
EMG / VCN — pentru neuropatie.
Spirometrie + DLCO.
Audiograma — surditate.
Examen oftalmologic.
Tratament
PRINCIPII: doua faze — INDUCTIE remisie + INTRETINERE.
Faza INDUCTIE (3-6 luni):
Pentru forme severe (atingere organe vitale):
RituximabRituximabAnti-CD20 — terapie biologica de prima linie pentru inductie + intretinere AAV. (RTX) — RECOMANDARE ACTUALA:
• Anti-CD20.
• 375 mg/m² x 4 doze saptamanale SAU 1 g x 2 doze la 2 saptamani.
• Eficienta similara ciclofosfamidei + mai sigur.
Ciclofosfamida — alternativa:
• Oral sau IV (bolus lunar).
• Mai vechi, eficient dar mai toxic (infertilitate, neoplazii).
Plus corticoizi:
• Metilprednisolon IV puls 500-1000 mg x 3 zile (forme severe).
• Apoi prednison oral, scadere progresiva.
Plasmafereza — la cazuri severe (hemoragie alveolara, glomerulonefrita rapid progresivaGlomerulonefrita rapid progresivaPierdere rapida functie renala — necesita tratament URGENT., anti-MBG asociat).
Avacopan (Tavneos)Avacopan (Tavneos)Anti-C5a receptor — permite reducere drastica corticoizi. — NOU:
• Anti-C5a receptor.
• Permite reducerea drastica a corticoizilor.
• Aprobat 2021-2022.
Faza INTRETINERE (24-48 luni):
• RituximabRituximabAnti-CD20 — terapie biologica de prima linie pentru inductie + intretinere AAV. 500 mg la 6 luni.
• Sau azatioprina 2 mg/kg/zi.
• Sau metotrexat (forme usoare).
• Sau micofenolat mofetil.
Tratament EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita.:
• Corticoizi.
• MepolizumabMepolizumabAnti-IL-5 — aprobat specific pentru EGPA. (anti-IL-5) — aprobat 2017 specific EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita..
• Plus rituximabRituximabAnti-CD20 — terapie biologica de prima linie pentru inductie + intretinere AAV. / ciclofosfamida la severe.
Tratament recidive:
• Reintroducere terapie inductie.
Profilaxie infectii oportuniste:
• TMP-SMX (Bactrim) — preventie P. jiroveci.
• Aciclovir profilactic la rituximabRituximabAnti-CD20 — terapie biologica de prima linie pentru inductie + intretinere AAV..
• Vaccinari inainte de imunosupresie (cu vaccinuri inactive — gripa, pneumococ, COVID).
Suport renal:
• Hemodializa la insuficienta renala terminala.
• Transplant renal — posibil dupa remisie sustinuta.
Tratament local:
• Lavaje nazale.
• Tratament chirurgical stenoza subglotica.
• Tratament otita.
Suport psihologic.
Sfat educational, nu tratament medical.
Complicatii si prognostic
Complicatii datorate bolii:
• Insuficienta renala terminala.
• Pierdere vedere.
• Surditate.
• Stenoza subglotica.
• Hemoragie alveolara — mortala.
• Cardiomiopatie (EGPAEGPAGranulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita.).
Complicatii datorate tratamentului:
• Infectii oportuniste (P. jiroveci, herpes, micoze).
• Reactivare TBC, hepatita B.
• Mielodisplazie / leucemie (ciclofosfamida).
• Infertilitate (ciclofosfamida).
• Cancer vezical (ciclofosfamida).
• Osteoporoza (corticoizi).
• Cataracta, glaucom (corticoizi).
• Diabet steroidian.
Recidive:
• Frecvente (30-50% la 2-5 ani).
• Cresc cu cANCAcANCAANCA citoplasmatic — anti-PR3, frecvent in GPA. persistenti pozitivi.
Mortalitate:
• 5 ani — 80% supravietuire cu tratament modern.
• Cauze deces: infectii, insuficienta renala, cardiac.
La ce specialist mergi
Primul pas: Reumatolog (sau medic boli interne — depinde de manifestare initiala).
- •Reumatolog cu expertiza vasculite — pilon.
- •Nefrolog — pentru atingere renala.
- •Pneumolog — pentru atingere pulmonara.
- •ORL — pentru atingere cai aeriene superioare.
- •Cardiolog — pentru EGPA.
- •Neurolog — pentru neuropatie.
- •Oftalmolog — pentru atingere oculara.
- •Centre dedicate boli rare autoimune.
- •Specialist transplant renal — la cazuri severe.
Urgenta: Camera de garda la tuse cu sange masiva, insuficienta renala acuta, lipsa de aer severa, soc.
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •Consultatie reumatologie — gratuit cu trimitere CNAS.
- •ANCA (cANCA, pANCA, anti-PR3, anti-MPO) — gratuit cu trimitere / 300-500 lei privat.
- •Sumar urina + biochimie completa — gratuit / 100-200 lei.
- •HRCT torace — gratuit cu trimitere / 800-1500 lei privat.
- •CT sinusuri — gratuit cu trimitere / 300-600 lei privat.
- •Biopsie renala — gratuit cu indicatie / 1500-3000 lei privat.
- •Functie respiratorie + DLCO — gratuit cu trimitere.
Tratament
- •Rituximab — compensat cu protocol special.
- •Ciclofosfamida — compensata.
- •Metilprednisolon, prednison — compensate.
- •Azatioprina, micofenolat — compensate.
- •Avacopan (Tavneos) — in evaluare CNAS.
- •Mepolizumab pentru EGPA — compensat cu protocol.
- •Plasmafereza — gratuit cu indicatie.
- •Hemodializa, transplant renal — gratuit.
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: Vasculitele ANCA sunt in Programul national de boli rare — tratamentele biologice si imunosupresoarele compensate cu protocol special.
Vezi si drumul complet al costurilor — pas cu pas, cu decontarea CNAS si medicamentele pomenite in ghid.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Intrebari pentru medic
Bifeaza ce te intereseaza si copiaza lista pe telefon. Le ai cu tine la consult.
Cand sa revii la control
- •Reumatolog la 1-3 luni initial.
- •Apoi la 3-6 luni dupa remisie.
- •ANCA + functie renala + sumar urina la fiecare vizita.
- •Imagistica la modificari clinice.
- •Densitate osoasa la 2 ani sub corticoizi.
- •Vaccinari actualizate.
- •Screening cancer (cancer vezica sub ciclofosfamida).
- •Functie tiroidiana, examen oftalmologic.
Mituri vs realitate
Mit: Vasculita = boala vaselor mari.
Fapt: Vasculitele ANCA afecteaza vasele MICI. Distinct de vasculitele vase mari (arterita Takayasu, Horton).
Mit: ANCA negativ exclude vasculita.
Fapt: FALS — ANCA negativ in 10-20% GPA, 30% MPA, 60% EGPA. Diagnosticul = clinic + biopsie.
Mit: Rituximab e identic cu ciclofosfamida.
Fapt: DIFERIT — rituximab este mai sigur (fara infertilitate, mai putin risc neoplazic). Eficienta similara.
Mit: Corticoizii sunt necesari pe termen lung.
Fapt: Cu avacopan (anti-C5a) si rituximab, doza si durata corticoizilor se reduce semnificativ.
Mit: Daca sunt in remisie, pot opri tratamentul.
Fapt: Recidive in 30-50%. Intretinerea minim 2-4 ani esentiala. Monitorizare continua.
Glosar termeni
- AAV
- ANCA-Associated Vasculitis — grup de 3 boli autoimune rare cu vasculita vase mici.
- GPA
- Granulomatoza cu Poliangeita (fosta Wegener) — atingere cai aeriene + rinichi + plamani.
- MPA
- Poliangeita Microscopica — atingere renala + pulmonara dominanta.
- EGPA
- Granulomatoza Eozinofilica cu Poliangeita (fosta Churg-Strauss) — astm + eozinofilie + vasculita.
- cANCA
- ANCA citoplasmatic — anti-PR3, frecvent in GPA.
- pANCA
- ANCA perinuclear — anti-MPO, frecvent in MPA, EGPA.
- Rituximab
- Anti-CD20 — terapie biologica de prima linie pentru inductie + intretinere AAV.
- Glomerulonefrita rapid progresiva
- Pierdere rapida functie renala — necesita tratament URGENT.
- Avacopan (Tavneos)
- Anti-C5a receptor — permite reducere drastica corticoizi.
- Mepolizumab
- Anti-IL-5 — aprobat specific pentru EGPA.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- MedlinePlus: Vasculitis — MedlinePlus
- NHS: Vasculitis — NHS
- Mayo Clinic: Granulomatosis with polyangiitis — Mayo Clinic
- EULAR Recommendations for ANCA-Associated Vasculitis — PubMed
Analizele legate de acest subiect
Ce inseamna fiecare, valorile normale, crescut si scazut, ce intrebi medicul si cat costa.
Medicamente legate de acest subiect
Medicamentele despre care vorbeste ghidul, cu prospectul explicat pe intelesul tau.
Acestea sunt medicamentele despre care vorbeste ghidul nostru, cu prospectul explicat pe intelesul tau — NU o recomandare de tratament. Doar medicul iti poate prescrie ce ti se potriveste.
Articole conexe
Lupus eritematos sistemic (LES): boala cu mii de fete
Lupusul este o boala autoimuna multisistemica, cu manifestari foarte variate: piele, articulatii, rinichi, sange. Diagnosticul precoce + tratament corect = prognostic mult mai bun azi decat acum 30 ani.
Scleroza sistemica (sclerodermia): boala autoimuna cu fibroza pielii si organelor
Scleroza sistemica (sclerodermia) este o boala autoimuna rara caracterizata prin fibroza progresiva a pielii si organelor interne (plamani, inima, rinichi, tub digestiv) + vasculopatie. Forme: limitata (cuteanata distala, sindrom CREST) si difuza (cu atingere organe vitale rapida). Diagnostic: clinic + autoanticorpi (anti-centromer, anti-Scl-70, anti-RNA polimeraza III). Tratament: imunosupresoare, vasodilatatoare, transplant celule stem in formele severe.
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.