Malformatii cardiace congenitale la adult — viata cu defect din nastere
Tot mai multi pacienti cu malformatii cardiace congenitale ajung la varsta adulta — 90% supravietuiesc datorita progreselor chirurgicale. Cele mai frecvente la adult: defect septal atrial, ventricular, persistenta canal arterial, coarctatie aortica, tetralogia Fallot operata. Necesita urmarire specializata in centre dedicate. Endocardita, aritmii, insuficienta cardiaca — complicatii frecvente.
Pe scurt
- Tot mai multi pacienti cu malformatii cardiace congenitale ajung la varsta adulta — peste 1 milion in Europa.
- Cele mai frecvente la adult: DSA, DSV, PCA, coarctatie, Fallot operat, valva bicuspida.
- Urmarire intr-un centru ACHD (Adult Congenital Heart Disease) specializat.
- Complicatii: aritmii, insuficienta cardiaca, endocardita, hipertensiune pulmonara, complicatii in sarcina.
- Profilaxie endocardita la indicatii precise.
Semnale de alarma
Urgenta — 112
- Lipsa de aer severa, edem pulmonar.
- Lesin.
- Palpitatii cu instabilitate hemodinamica.
- Invinetire brusca agravata.
- Febra persistenta > 7 zile (poate fi semn de endocardita).
In oricare din situatiile de mai sus, suna 112.
Consult cardiolog ACHD in 24-72 ore
- Aritmie nou aparuta.
- Insuficienta cardiaca progresiva.
- Modificari pe ecocardiografia de control.
- Sarcina planificata.
Programare ACHD
- Tranzitia din pediatrie la adult.
- Pacient cu defect operat in copilarie fara urmarire.
- Antecedent familiale pentru screening.
Defecte frecvente la adult
Defect septal atrial (DSADSADefect Septal Atrial — comunicare anormala intre atrii.):
• Comunicare anormala intre atrii.
• Deseori asimptomatic in copilarie, descoperit la adult.
• Suflu de ejectie + dedublarea zgomotului II.
• Inchidere percutana (Amplatzer) sau chirurgicala.
Defect septal ventricular (DSVDSVDefect Septal Ventricular — comunicare anormala intre ventricule.):
• Mici — frecvent fara consecinte.
• Mari — operate in copilarie de regula.
Persistenta canalului arterial (PCAPCAPersistenta Canal Arterial — canal arterial care nu s-a inchis postnatal.):
• Inchidere percutana cu coil sau dispozitiv.
Coarctatie aortica:
• Ingustare a aortei descendente.
• Hipertensiune la membre superioare, hipotensiune la membre inferioare.
• Tratament — angioplastie cu stent sau chirurgie.
Valva aortica bicuspida:
• Frecventa (1-2% populatie).
• Risc dilatare aortica, stenoza, regurgitare.
• Supraveghere ecocardiografica anuala.
Tetralogia Fallot operata:
• Reparatie chirurgicala in copilarie.
• Sechele la adult — insuficienta valvei pulmonare, aritmii, disfunctie ventricol drept.
Sindrom EisenmengerSindrom EisenmengerHipertensiune pulmonara severa cu sunt inversat — complicatie a CCC netratate. — sunt cu inversare prin hipertensiune pulmonara severa; foarte sever.
Transpozitia marilor vase operata (Mustard, Senning, switch arterial).
Urmarire specializata
Centre ACHDACHDAdult Congenital Heart Disease — cardiopatie congenitala la adult. multidisciplinare:
• Cardiolog specializat ACHDACHDAdult Congenital Heart Disease — cardiopatie congenitala la adult..
• Cardiochirurg.
• Anestezist.
• Specialist hipertensiune pulmonara.
• Genetician.
• Specialist sarcina si cardiopatie congenitala.
Investigatii:
• Ecocardiografia transtoracica si transesofagiana.
• RMN cardiac.
• Computer tomograf cardiac.
• Test efort.
• Holter ECG.
• Cateterism cardiac la cazuri selectate.
Frecventa controlului:
• Risc scazut — la 2-3 ani.
• Risc moderat — anual.
• Risc inalt — la 3-6 luni.
Complicatii frecvente
Aritmii — flutter atrial, fibrilatie atriala, aritmii ventriculare.
Insuficienta cardiaca.
Hipertensiune pulmonara — la stunt-uri stang-drept netratate (Eisenmenger).
Endocardita infectioasa — risc inalt la valve protetice, sunt rezidualuri.
Tromboembolism.
Invinetire cronica si complicatii (eritrocitoza, hiperviscozitate, accident vascular cerebral, abces cerebral).
Aortopatia (dilatare, disectie) — frecventa la valva bicuspida, sindromul Marfan asociat.
Sarcina si planificare
Consult preconceptional obligatoriu.
Risc maternal stratificat (clasificarea WHO):
• I — risc minim crescut.
• II — risc usor crescut.
• III — risc moderat crescut; necesita echipa specializata.
• IV — risc inalt sau contraindicatie absoluta (Eisenmenger, hipertensiune pulmonara severa, stenoza aortica severa simptomatica, sindrom Marfan cu aorta dilatata).
Anticoagulare in sarcina la valve mecanice — provocator.
Screening fetal — risc 3-50% de transmitere a defectului in functie de tipul si etiologia.
Nastere planificata in centru specializat.
Anestezia adaptata.
Profilaxia endocarditei
Indicatii pentru profilaxie antibiotica inainte de proceduri stomatologice / cu risc:
• Valve cardiace protetice.
• Antecedent endocardita.
• Boala cianogena necorectata.
• Reparatie cu material protetic in primele 6 luni.
• Reparatie cu sunt rezidual.
Schema — amoxicilina 2 g (clindamicina 600 mg la alergie) cu 30-60 minute inainte de procedura.
Igiena orala riguroasa — pilon principal.
Vaccinari complete (gripa, pneumococic).
Educatie despre semnele endocarditei (febra prelungita).
La ce specialist mergi
Primul pas: Cardiolog specializat ACHD.
- •Cardiolog ACHD
- •Cardiochirurg
- •Specialist hipertensiune pulmonara
- •Ginecolog obstetrician cu experienta cardio
Urgenta: Sectie urgente cu echipa cardiologica.
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •Consult cardiolog: 250-500 RON.
- •Ecocardiografie transtoracica: 200-500 RON.
- •Ecocardiografia transesofagiana: 400-1000 RON.
- •RMN cardiac: 1000-2500 RON.
- •Cateterism cardiac: 3000-8000 RON.
- •Profilaxie antibiotic stomatologic: 30-100 RON.
Tratament
- •Inchidere percutana DSA cu Amplatzer: 15000-40000 RON; decontata.
- •Inchidere DSV: variabila; decontata.
- •Inlocuire valvulara: 20000-60000 RON; decontata.
- •Medicatie insuficienta cardiaca, aritmii: variabile; compensate.
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: Interventiile in centre acreditate sunt decontate. Medicatia cardiaca compensata cu reteta.
Vezi si drumul complet al costurilor — pas cu pas, cu decontarea CNAS si medicamentele pomenite in ghid.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Intrebari pentru medic
Bifeaza ce te intereseaza si copiaza lista pe telefon. Le ai cu tine la consult.
Cand sa revii la control
- •Anual la majoritatea pacientilor; mai frecvent la cei cu defecte complexe.
- •Ecocardiografie la fiecare consult.
- •RMN cardiac la 2-3 ani la cei cu defecte complexe.
- •Consult genetic la planificare sarcina.
- •Vaccinari complete anuale.
Mituri vs realitate
Mit: Dupa reparatia chirurgicala in copilarie, sunt vindecat.
Fapt: FALS — toate cardiopatiile congenitale necesita urmarire pe viata, indiferent de reparatie.
Mit: Profilaxie antibiotica inaintea oricarei interventii stomatologice.
Fapt: FALS — indicatii precise; nu toti pacientii cu CCC necesita profilaxie.
Mit: Cardiopatiile congenitale exclud sarcina.
Fapt: FALS — multe femei pot avea sarcini sigure cu urmarire specializata.
Glosar termeni
- ACHD
- Adult Congenital Heart Disease — cardiopatie congenitala la adult.
- DSA
- Defect Septal Atrial — comunicare anormala intre atrii.
- DSV
- Defect Septal Ventricular — comunicare anormala intre ventricule.
- PCA
- Persistenta Canal Arterial — canal arterial care nu s-a inchis postnatal.
- Sindrom Eisenmenger
- Hipertensiune pulmonara severa cu sunt inversat — complicatie a CCC netratate.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
Articole conexe
Insuficienta cardiaca: cand inima nu mai pompeaza suficient
Insuficienta cardiaca apare cand inima slabita nu mai poate trimite suficient sange in corp. Cauze frecvente: hipertensiunea, infarctul, valvulopatiile. Cu tratament corect (cele patru clase salvatoare) si stil de viata, prognosticul s-a imbunatatit dramatic.
Tetralogia Fallot: cea mai frecventa cardiopatie congenitala cianogena
Tetralogia Fallot este cea mai frecventa cardiopatie congenitala cianogena, cu o incidenta de ~1 la 3500 nasteri. A fost descrisa in 1888 de Etienne-Louis Arthur Fallot ca asociere a 4 defecte cardiace: (1) STENOZA PULMONARA (frecvent infundibulara), (2) DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (DSV) mare, (3) CALARE A AORTEI peste septul interventricular, (4) HIPERTROFIE A VENTRICULULUI DREPT. Aceste defecte produc sunt dreapta-stanga si invinetire progresiva la sugar. Cea mai dramatica manifestare sunt CRIZELE HIPOXICE ("tet spells") — episoade de invinetire brusca, plans inconsolabil, pierderea constientei — declansate de plans, alimentatie, defecatie. Corectia chirurgicala TOTALA este realizata in primul an de viata si include inchiderea DSV-ului si relevarea obstructiei pulmonare. Supravietuirea pe termen lung depaseste 90% in centrele moderne. Adultii cu Fallot operat ("GUCH" — Grown-Up Congenital Heart) necesita SUPRAVEGHERE PE VIATA pentru complicatii: regurgitatie pulmonara, aritmii ventriculare, insuficienta cardiaca dreapta — multi vor necesita inlocuirea valvei pulmonare la varsta adulta.
Defect septal atrial (DSA): comunicarea anormala intre atrii
Defectul septal atrial (DSA) este o cardiopatie congenitala in care exista o comunicare anormala intre atriul stang si atriul drept, prin septul interatrial. Reprezinta una dintre cele mai frecvente cardiopatii congenitale (10-15% din totalul cardiopatiilor congenitale, ~1 la 1500 nasteri). Cele 4 tipuri principale sunt: OSTIUM SECUNDUM (cel mai frecvent, 75%), OSTIUM PRIMUM (15-20%, asociat cu defecte AV), SINUS VENOSUS (5-10%, frecvent cu drenaj venos pulmonar aberant) si SINUS CORONARIAN (rar). Suntul stanga-dreapta (de la presiune mai mare in atriul stang catre cel drept) duce la supraincarcare volemica a inimii drepte si circulatiei pulmonare. Frecvent ASIMPTOMATIC in copilarie, multi pacienti sunt diagnosticati la varsta adulta cu palpitatii (fibrilatie atriala), lipsa de aer la efort sau cu prilejul unei embolii paradoxale (AVC criptogenic). Diagnosticul se face prin ecocardiografie. Inchiderea DSA-ului ostium secundum se realizeaza in majoritatea cazurilor PERCUTANAT (transcateter, cu dispozitive Amplatzer sau Occlutech), iar pentru celelalte tipuri — chirurgical. Inchiderea timpurie previne complicatiile tardive (insuficienta cardiaca dreapta, fibrilatie atriala, hipertensiune pulmonara, embolii paradoxale).
Coartatia aortei: ingustare congenitala a aortei toracice
Coartatia aortei (CoA) este o cardiopatie congenitala in care exista o ingustare segmentara a aortei toracice, in mod tipic imediat dupa originea arterei subclaviculare stangi, la nivelul ligamentului arterial ("juxtaductala"). Reprezinta 5-8% din cardiopatiile congenitale, cu incidenta ~1 la 2500 nasteri vii. Mai frecventa la barbati (raport 2:1) si asociata cu sindromul Turner (15-20% au CoA), valva aortica bicuspida (50-80%), DSV. Fiziopatologia este HIPERTENSIUNEA in jumatatea superioara a corpului (in amonte de stenoza) si HIPOTENSIUNEA in jumatatea inferioara (in aval). Manifestarile depind de severitate si varsta: SUGARII cu coartatie severa ductoaceredependent dezvolta soc cardiogen la inchiderea ductului; COPIII si ADULTII sunt frecvent asimptomatici, fiind descoperiti la examen de rutina cu HIPERTENSIUNE arteriala neexplicata la membrele superioare + PULSURI FEMURALE SLABE/ABSENTE. Examenul cheie: diferenta de TA intre brate si picioare >20 mmHg + suflu sistolic in spatele toracic. Diagnosticul se confirma prin ecocardiografie + CT/RMN aorta. Tratamentul depinde de varsta: SUGARI/COPII MICI — chirurgie (rezectie + anastomoza termino-terminala, plastie cu lambou subclavicular); ADOLESCENTI/ADULTI — STENT PERCUTANAT (preferat azi). Toate cazurile necesita SURVEILLANCE PE VIATA pentru complicatii (restenoza, anevrisme, hipertensiune reziduala, valvulopatii asociate).
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.