Colangita primara sclerozanta (CPS): boala cailor biliare cu evolutie progresiva
Colangita primara sclerozanta (CPS) este o boala cronica colestatica caracterizata prin inflamatie si fibroza progresiva a cailor biliare intra- si extrahepatice, care duc la stricturi multifocale alternand cu dilatatii ('beaded appearance' la colangio-RMN). Predomina la barbati tineri (30-40 ani) si are asociere foarte puternica cu colita ulceroasa — 70% dintre pacientii cu CPS au boala inflamatorie intestinala, iar 5% dintre cei cu colita ulceroasa vor dezvolta CPS. Evolueaza catre ciroza biliara secundara, cu risc inalt de colangiocarcinom (10-15% lifetime) si cancer colorectal (la cei cu colita asociata). Diagnosticul se bazeaza pe colangio-RMN (MRCP), iar tratamentul medical este limitat — acidul ursodeoxicolic (UDCA) in doze moderate poate normaliza biochimia, dar nu opreste progresia bolii. ERCP terapeutic este util pentru stricturile dominante. Singurul tratament curativ ramane transplantul hepatic.
Pe scurt
- CPS = inflamatie si fibroza progresiva a cailor biliare ce duce la stricturi multifocale si ciroza biliara.
- Asociere puternica cu COLITA ULCEROASA: 70% dintre CPS au CU; 5% dintre CU dezvolta CPS.
- Predomina la barbati 30-40 ani.
- Manifestari: mancarime, fatigabilitate, icter, durere in hipocondrul drept, colangite recurente.
- Risc inalt: colangiocarcinom 10-15% lifetime; cancer colorectal la cei cu CU asociata.
- Diagnostic-cheie: COLANGIO-RMN (MRCP) — stricturi multifocale + dilatatii ('beaded appearance').
- UDCA doza moderata (13-15 mg/kg/zi) — control biochimic, dar impact neclar pe progresie.
- NU se foloseste UDCA doza inalta (peste 28 mg/kg/zi) — creste mortalitatea.
- Surveillance obligatorie: colonoscopie anual + RMN si CA 19-9 anual.
- Singurul tratament curativ = TRANSPLANT HEPATIC; recurenta post-transplant 20%.
Semnale de alarma
Mergi imediat la urgenta
- Triada Charcot: febra cu frison + icter + durere hipocondrul drept — colangita acuta.
- Hematemeza / melena — sangerare varice esofagiene.
- Confuzie, somnolenta, asterixis — encefalopatie hepatica.
- Ascita care creste rapid cu febra — peritonita bacteriana spontana.
In oricare din situatiile de mai sus, suna 112.
Consulta medicul in 24-72 h
- Icter nou aparut sau accentuat.
- Mancarime sever care nu cedeaza la antihistaminice.
- Scadere ponderala importanta neexplicata + CA 19-9 crescut — suspiciune colangiocarcinom.
- Sangerari gingivale sau echimoze — deficit vitamina K.
Consulta medicul in saptamana urmatoare
- Fatigabilitate cronica accentuata.
- Sange in scaun sau modificarea aspectului scaunului — evaluare colon.
- Dureri osoase / fracturi fara cauza — osteoporoza.
Ce este CPS si cine este afectat
Colangita primara sclerozanta (Primary Sclerosing Cholangitis, PSC) este o boala cronica autoimuna/inflamatorie a cailor biliare, caracterizata prin inflamatie persistenta, fibroza si stenoze segmentare ale arborelui biliar intra- si extrahepatic.
Aspectul caracteristic colangiografic — stenoze scurte alternand cu segmente normale sau dilatate — confera imaginea de 'arbore mort' sau 'colier de margele' (beaded appearanceBeaded appearanceAspect colangiografic de 'colier de margele' — stenoze multifocale alternand cu dilatatii.).
EPIDEMIOLOGIE:
• Incidenta: 1-1.5 cazuri/100,000/an in Europa de Nord (mai rara in zonele mediteraneene si Asia).
• Prevalenta: 5-15/100,000 populatie.
• Predomina la barbati (raport 2:1).
• Varsta medie la diagnostic: 30-40 ani.
ASOCIERI:
• BOALA INFLAMATORIE INTESTINALA (BII) — asociere foarte puternica: 70-80% dintre pacientii cu CPS au BII (predominant colita ulceroasaColita ulceroasaBoala inflamatorie intestinala cu afectare colonica continua — asociata la 70% dintre cei cu CPS., mai rar Crohn cu afectare colonica).
• Invers: doar 5% dintre pacientii cu colita ulceroasaColita ulceroasaBoala inflamatorie intestinala cu afectare colonica continua — asociata la 70% dintre cei cu CPS. dezvolta CPS.
• Diabet zaharat tip 1 (uneori).
• Alte boli autoimune (tiroidita, artrita reumatoida).
FORME CLINICE:
• CPS clasica (large duct PSC) — afecteaza caile biliare medii si mari, vizibile la MRCP.
• CPS de cale mica (small duct PSC) — afecteaza doar caile mici intrahepatice; MRCP normal, diagnostic prin biopsie. Prognostic mai bun.
• CPS-AIH overlap — suprapunere cu hepatita autoimuna.
Manifestari clinice
EVOLUTIE INDOLENTA — multi pacienti sunt asimptomatici la diagnostic (descoperiti prin ALP crescut intamplator).
SIMPTOME PRECOCE:
• Fatigabilitate cronica — frecventa, deranjanta.
• Mancarime — uneori sever, refractar.
• Durere intermitenta in hipocondrul drept.
• Scadere ponderala.
SIMPTOME AVANSATE:
• Icter persistent — semn de stricturi dominante sau ciroza decompensata.
• Episoade de COLANGITA ACUTA (durere hipocondrul drept + febra + icter — triada CharcotTriada CharcotFebra + icter + durere hipocondrul drept — semn clasic de colangita acuta.) — necesita antibiotice si uneori drenaj.
• Hipertensiune portala — splenomegalie, varice esofagiene, ascita.
• Encefalopatie hepatica in stadiul terminal.
EXAMINARE FIZICA:
• Hepatomegalie.
• Splenomegalie (cand hipertensiune portala).
• Excoriatii cutanate de la mancarime.
• Xantelasme, xantome — la cazurile cu colestaza prelungita.
COMORBIDITATI / COMPLICATII:
• Osteoporoza — prin colestaza cronica (deficit vitamina D, K).
• Steatoree si deficit vitamine liposolubile.
• Calculi biliari pigmentari.
Diagnostic
Diagnostic = combinatie de biochimie + imagistica + (uneori) biopsie + excluderea altor cauze.
BIOCHIMIE — pattern colestatic:
• ALP (fosfataza alcalina) crescuta — semnul cardinal.
• GGT crescuta paralel.
• Bilirubina normala / usor crescuta initial; creste cu progresia.
• Transaminaze moderat crescute.
• Albumina, INR — afectate in stadii avansate (functie de sinteza).
IMAGISTICA:
• COLANGIO-RMN (MRCP) — METODA DE ELECTIE.
- Non-invaziv, fara contrast iodat, fara radiatii.
- Stenoze multifocale alternand cu dilatatii — 'beaded appearanceBeaded appearanceAspect colangiografic de 'colier de margele' — stenoze multifocale alternand cu dilatatii.'.
- Afecteaza tipic atat caile intra- cat si extrahepatice.
- Identifica si stricturile dominante.
• ERCPERCPColangiopancreatografie retrograda endoscopica — tehnica invaziva pentru tratament biliar (dilatari, stenting, biopsii). (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography) — NU pentru diagnostic, ci pentru:
- Brush citologie / biopsie (excludere colangiocarcinom).
- Dilatare stricturi dominante.
- Stenting biliar.
• Ecografie abdominala — utila pentru excluderea altor patologii biliare.
BIOPSIE HEPATICA:
• NU este obligatorie cand MRCP este tipic.
• Indicata in: suspiciune CPS de cale mica (MRCP normal), suspiciune overlap cu hepatita autoimuna.
• Aspect tipic: colangita fibroasa obliteranta ('skin-onion' periductal).
AUTOANTICORPI:
• p-ANCAp-ANCAAnticorpi anti-neutrofil perinuclear — pozitivi la majoritatea pacientilor cu CPS, dar nespecifici. (anti-neutrofil perinuclear) — pozitiv la 65-85%, dar nespecific.
• ANA, AML — pozitivi in formele overlap.
EVALUARE OBLIGATORIE LA DIAGNOSTIC:
• Colonoscopie cu biopsii — chiar daca pacientul nu are simptome digestive (poate avea colita ulceroasaColita ulceroasaBoala inflamatorie intestinala cu afectare colonica continua — asociata la 70% dintre cei cu CPS. silentioasa).
• CA 19-9 — marker tumoral pentru surveillance colangiocarcinom (atentie: poate fi fals pozitiv in colangite).
DIFERENTIAL: colangita IgG4-asociata (raspunde la corticoizi!), CPS secundara (litiaza, anastomoze, ischemie).
STADIALIZARE — scoruri prognostice: Mayo PSC Risk Score, Amsterdam-Oxford Model.
Tratament medical
Niciun tratament medical nu opreste cu certitudine progresia CPS — toate optiunile vizeaza ameliorarea simptomelor, controlul biochimic si prevenirea complicatiilor.
ACID URSODEOXICOLIC (UDCA):
• Doza MODERATA: 13-15 mg/kg/zi, divizata in 2-3 prize.
• Efect: normalizeaza ALP si GGT la majoritatea pacientilor.
• Impact pe progresia bolii / supravietuire — neclar (studii controversate).
• ATENTIE: doza INALTA (peste 28 mg/kg/zi) este DAUNATOARE — creste mortalitatea si rata de transplant (studiul Lindor 2009). NU SE FOLOSESTE.
VANCOMICINA ORALA:
• Studii pilot promitatoare — efect antimicrobian + imunomodulator.
• Doza: 50 mg/kg/zi divizata in 3-4 prize (adulti: 1.5-2 g/zi).
• Inca in evaluare — nu este standard de ingrijire.
ANTIBIOTICE PENTRU COLANGITE:
• Pentru episoade acute: ciprofloxacina + metronidazol, sau cefalosporine generatia a III-a.
• La cei cu colangite recurente — profilaxie cu antibiotice intermitente.
TRATAMENT MANCARIME:
• Colestiramina 4-16 g/zi — prima linie.
• Rifampicina 150-300 mg/zi.
• Naltrexona, sertralina — alternative.
• Acid obeticolic — aprobat in CBP, off-label in CPS.
TRATAMENT IMUNOSUPRESOR:
• NU este eficient in CPS clasica.
• Util doar in formele CPS-hepatita autoimuna overlap (corticoizi + azatioprina).
Sfat educational, nu tratament medical.
Tratament endoscopic (ERCP)
ERCPERCPColangiopancreatografie retrograda endoscopica — tehnica invaziva pentru tratament biliar (dilatari, stenting, biopsii). TERAPEUTIC — pentru stricturile dominante (definite ca stenoza sub 1.5 mm in caile extrahepatice sau sub 1 mm in cele intrahepatice principale).
INDICATII:
• Icter progresiv.
• Colangite recurente.
• Mancarime refractar.
• Suspiciune colangiocarcinom (pentru biopsie/brush).
TEHNICI:
• Dilatare cu balon — preferata fata de stenting.
• Stenting biliar (plastic, temporar) — pentru cazuri refractare.
• Brush citologie + biopsie endobiliara — pentru excluderea colangiocarcinomului.
RISCURI ERCPERCPColangiopancreatografie retrograda endoscopica — tehnica invaziva pentru tratament biliar (dilatari, stenting, biopsii).:
• Colangita post-ERCPERCPColangiopancreatografie retrograda endoscopica — tehnica invaziva pentru tratament biliar (dilatari, stenting, biopsii). (5-10%) — profilaxie antibiotica obligatorie.
• Pancreatita post-ERCPERCPColangiopancreatografie retrograda endoscopica — tehnica invaziva pentru tratament biliar (dilatari, stenting, biopsii)..
• Perforatie.
• Hemoragie.
Indicat doar in centre cu experienta in CPS.
Sfat educational, nu tratament medical.
Complicatii si surveillance
COLANGIOCARCINOMUL (CCA) — cea mai redutabila complicatie:
• Risc lifetime: 10-15%.
• Apare adesea in primii 1-2 ani de la diagnostic, dar poate aparea oricand.
• Surveillance: MRCP anual + CA 19-9 anual.
• Diagnostic dificil — pe fond de stricturi multiple.
• ATENTIE: orice strictura dominantaStrictura dominantaStenoza biliara semnificativa (sub 1.5 mm extrahepatic, sub 1 mm intrahepatic) — necesita evaluare endoscopica. noua sau rapid progresiva = suspiciune CCA → ERCPERCPColangiopancreatografie retrograda endoscopica — tehnica invaziva pentru tratament biliar (dilatari, stenting, biopsii). cu brush + biopsie.
CANCER COLORECTAL:
• Risc inalt la cei cu CU + CPS — de 5x mai mare decat CU singura.
• COLONOSCOPIE DE SURVEILLANCE ANUAL — cu biopsii multiple, indiferent de activitatea inflamatorie.
• Risc crescut si pentru cancer cu localizare dreapta — atentie completa pe colonoscopie.
CANCERUL VEZICULAR:
• Risc crescut, mai ales la polipii biliari peste 8 mm — colecistectomie.
OSTEOPOROZA:
• Frecventa prin colestaza cronica.
• DEXA la 1-2 ani; suplimentare cu calciu, vitamina D.
• Bisfosfonati daca osteoporoza confirmata.
DEFICIT VITAMINE LIPOSOLUBILE (A, D, E, K):
• Monitorizare anuala.
• Substitutie orala / parenterala daca deficit confirmat.
HIPERTENSIUNE PORTALA:
• Apare in stadii avansate.
• Endoscopie pentru screening varice esofagiene.
• Beta-blocant neselectiv pentru profilaxie sangerari.
Transplant hepatic
TRANSPLANTUL HEPATIC — SINGURUL TRATAMENT CURATIV pentru CPS.
INDICATII:
• Ciroza decompensata (ascita, sangerari varicale, encefalopatie).
• Insuficienta hepatica.
• Colangite refractare cu sepsa recurenta.
• Mancarime incontrolabil afectand calitatea vietii.
• Suspiciune de colangiocarcinom precoce (protocol Mayo — chimio-radioterapie neoadjuvanta + transplant).
SCORURI DE DECIZIE:
• MELDMELDModel for End-stage Liver Disease — scor utilizat pentru alocarea transplanturilor hepatice. (Model for End-stage Liver Disease) — utilizat in alocare grefa.
• Pentru CPS: MELDMELDModel for End-stage Liver Disease — scor utilizat pentru alocarea transplanturilor hepatice. exception points pentru colangite recurente si CCA precoce.
REZULTATE:
• Supravietuire 1 an: 90-95%.
• Supravietuire 5 ani: 80%.
• Calitate viata excelenta la majoritatea.
RECURENTA CPS POST-TRANSPLANT:
• 20% in 5 ani.
• Factori de risc: colita ulceroasaColita ulceroasaBoala inflamatorie intestinala cu afectare colonica continua — asociata la 70% dintre cei cu CPS. activa, colangite recurente pre-transplant.
• Tratament: similar CPS de novo.
MANAGEMENT POST-TRANSPLANT:
• Imunosupresie cronica (tacrolimus, ciclosporina, micofenolat).
• Continuare surveillance pentru colangiocarcinom si cancer colorectal.
• Colectomia profilactica nu este recomandata sistematic, dar colita activa post-transplant trebuie tratata agresiv.
In Romania, transplantul hepatic este disponibil prin programul national — centre principale: Fundeni (Bucuresti), Cluj-Napoca, Iasi.
Prognostic
Evolutia CPS este foarte variabila — de la cazuri rapid progresive (transplant in 5 ani) la cazuri indolente cu supravietuire decenala fara complicatii.
SUPRAVIETUIRE MEDIANA fara transplant: 10-15 ani de la diagnostic.
FACTORI DE PROGNOSTIC NEGATIV:
• Varsta inaintata la diagnostic.
• Sex masculin.
• Splenomegalie.
• ALP persistent crescut sub UDCA.
• Colita ulceroasaColita ulceroasaBoala inflamatorie intestinala cu afectare colonica continua — asociata la 70% dintre cei cu CPS. activa.
• Bilirubina persistent crescuta.
• Stricturi dominante.
CAUZE DE DECES:
• Insuficienta hepatica / hipertensiune portala — 50%.
• Colangiocarcinom — 20-30%.
• Cancer colorectal — 5-10%.
• Sepsis (colangite) — 5%.
Scoruri prognostice de luat in considerare in luarea deciziei de transplant: Mayo PSC Risk Score, Amsterdam-Oxford Model, MELDMELDModel for End-stage Liver Disease — scor utilizat pentru alocarea transplanturilor hepatice..
La ce specialist mergi
Primul pas: Hepatolog sau gastroenterolog cu experienta in boli colestatice.
- •Chirurg de transplant hepatic (centru de transplant)
- •Endoscopist interventional (ERCP)
- •Oncolog (in caz de colangiocarcinom)
- •Dietetician clinic
- •Asistent social pentru pacient pre-transplant
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •Consult hepatologie — CNAS gratuit cu trimitere; privat 250-400 RON
- •MRCP (colangio-RMN) — CNAS cu trimitere; privat 700-1200 RON
- •ERCP terapeutic — CNAS (spitalizare); privat 5000-10000 RON
- •CA 19-9, autoanticorpi — partial CNAS
- •Biopsie hepatica — CNAS
Tratament
- •UDCA (acid ursodeoxicolic) — compensat 50-90% CNAS
- •Antibiotice pentru colangite — compensate
- •Stenting biliar — CNAS
- •Transplant hepatic — program national, gratuit prin CNAS
- •Imunosupresie post-transplant — compensata 100%
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: Pacientii cu CPS au acces gratuit la transplant hepatic prin programul national si la medicatie imunosupresoare post-transplant.
Vezi si drumul complet al costurilor — pas cu pas, cu decontarea CNAS si medicamentele pomenite in ghid.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Intrebari pentru medic
Bifeaza ce te intereseaza si copiaza lista pe telefon. Le ai cu tine la consult.
Cand sa revii la control
- •Ia UDCA exact in doza prescrisa, divizat in 2-3 prize.
- •Tine jurnal de simptome — mancarime, icter, episoade febrile.
- •MRCP anual pentru surveillance colangiocarcinom.
- •CA 19-9 anual — supraveghere oncologica.
- •Colonoscopie anual cu biopsii (la cei cu CU asociata).
- •DEXA la 1-2 ani pentru osteoporoza.
- •Dozeaza anual vitaminele liposolubile (A, D, E, K).
- •Vaccinari obligatorii: VHA, VHB, gripa, pneumococ.
- •Evita alcool si medicamente hepatotoxice.
- •Daca apare febra cu frison + icter — la urgenta imediat (colangita acuta).
- •Discuta cu hepatologul despre momentul transplantului.
Mituri vs realitate
Mit: CPS este o boala rara fara tratament — nu pot face nimic.
Fapt: FALS. Desi nu exista cura medicala, surveillance-ul activ (colonoscopie, MRCP, CA 19-9) detecteaza complicatiile precoce, iar transplantul hepatic ofera supravietuire excelenta la 80% in 5 ani.
Mit: UDCA in doze mari este mai eficient.
Fapt: FALS si PERICULOS. Doza inalta UDCA (peste 28 mg/kg/zi) creste mortalitatea si rata de transplant. Doza moderata (13-15 mg/kg/zi) este recomandata.
Mit: Daca nu am simptome digestive, nu am nevoie de colonoscopie.
Fapt: FALS. Pana la 70% dintre cei cu CPS au boala inflamatorie intestinala silentioasa. Colonoscopie obligatorie la diagnostic si apoi anual.
Mit: Colangiocarcinomul apare doar in stadiile avansate ale CPS.
Fapt: FALS. Cel mai mare risc este in primii 1-2 ani de la diagnostic. Surveillance trebuie inceput imediat.
Mit: Transplantul hepatic vindeca CPS pentru totdeauna.
Fapt: FALS. Recurenta CPS in grefa apare la 20% in 5 ani. Necesita monitorizare continua.
Glosar termeni
- CPS / PSC
- Colangita primara sclerozanta (Primary Sclerosing Cholangitis) — boala cronica colestatica autoimuna a cailor biliare.
- MRCP (Colangio-RMN)
- Colangiopancreatografie prin rezonanta magnetica — vizualizeaza non-invaziv arborele biliar.
- ERCP
- Colangiopancreatografie retrograda endoscopica — tehnica invaziva pentru tratament biliar (dilatari, stenting, biopsii).
- Beaded appearance
- Aspect colangiografic de 'colier de margele' — stenoze multifocale alternand cu dilatatii.
- Strictura dominanta
- Stenoza biliara semnificativa (sub 1.5 mm extrahepatic, sub 1 mm intrahepatic) — necesita evaluare endoscopica.
- Colangiocarcinom (CCA)
- Cancer al cailor biliare — complicatie majora a CPS, risc lifetime 10-15%.
- UDCA (acid ursodeoxicolic)
- Acid biliar hidrofil utilizat pentru ameliorarea colestazei in CPS si CBP.
- Colita ulceroasa
- Boala inflamatorie intestinala cu afectare colonica continua — asociata la 70% dintre cei cu CPS.
- Triada Charcot
- Febra + icter + durere hipocondrul drept — semn clasic de colangita acuta.
- p-ANCA
- Anticorpi anti-neutrofil perinuclear — pozitivi la majoritatea pacientilor cu CPS, dar nespecifici.
- MELD
- Model for End-stage Liver Disease — scor utilizat pentru alocarea transplanturilor hepatice.
- IFALD
- Boala hepatica asociata insuficientei intestinale — diferentiata de CPS prin cauza si imagistica.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- EASL - Ghid clinic pentru colangita sclerozanta, pagina oficiala — EASL
- AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma — AASLD
- Mayo Clinic — Primary Sclerosing Cholangitis — Mayo Clinic
- MedlinePlus: Sclerosing cholangitis — MedlinePlus
- Lindor KD et al. High-Dose Ursodeoxycholic Acid in PSC (Hepatology 2009) — PubMed
Medicamente legate de acest subiect
Medicamentele despre care vorbeste ghidul, cu prospectul explicat pe intelesul tau.
Acestea sunt medicamentele despre care vorbeste ghidul nostru, cu prospectul explicat pe intelesul tau — NU o recomandare de tratament. Doar medicul iti poate prescrie ce ti se potriveste.
Articole conexe
Boala Crohn: boala inflamatorie intestinala cronica, transmurala
Boala Crohn este o boala inflamatorie cronica a tubului digestiv (de la gura la anus), cu inflamatie TRANSMURALA (toate straturile). Frecvent localizata ileo-cecal. Simptome: diaree cronica, durere abdominala, scadere ponderala, manifestari extra-intestinale. Diagnostic: colonoscopie + biopsie + imagistica. Tratament: corticoizi, imunomodulatoare (azatioprina), biologice (anti-TNF, anti-integrina, anti-IL23). Boala cronica recidivanta.
Colita ulceroasa — boala inflamatorie intestinala continua si superficiala
Colita ulceroasa este o boala inflamatorie intestinala cronica care afecteaza mucoasa colonului in mod continuu, incepand de la rect. Prevalenta 200-300 / 100.000 in Europa. Diagnostic prin colonoscopie + biopsie. Tratament gradual — aminosalicilati, corticosteroizi, imunomodulatoare, biologice. Risc crescut de cancer colorectal — colonoscopie de supraveghere dupa 8-10 ani de boala.
Sindromul colestatic: ce inseamna bilirubina directa crescuta
Colestaza este reducerea sau blocarea fluxului biliar. Apare cu bilirubina directa crescuta, fosfataza alcalina si GGT marite, frecvent cu icter si mancarime. Cauze: obstructii biliare (calculi, tumori) sau intrahepatice (hepatite, ciroza).
Ciroza hepatica: cand ficatul se cicatrizeaza ireversibil
Boala cronica in care celulele hepatice sunt inlocuite cu tesut cicatricial. Cauze principale: alcool, hepatita B sau C, ficat gras. Diagnostic prin analize, ecografie si elastografie. Tratamentul tinteste cauza si complicatiile.
Hepatita autoimuna: diagnostic si tratament cronic
Hepatita autoimuna (AIH) este o INFLAMATIE HEPATICA CRONICA de origine AUTOIMUNA caracterizata prin HIPERGAMAGLOBULINEMIE + AUTOANTICORPI + HISTOLOGIE specifica (hepatita de interfata cu infiltrat plasmocitar). Mai frecvent la FEMEI (raport 4:1), poate aparea la orice varsta (peak la 10-30 si 40-60 ani). Doua tipuri: AIH TIP 1 (ANA si/sau anti-SMA pozitivi, 80% — orice varsta) si AIH TIP 2 (anti-LKM-1 sau anti-LC1, 20% — frecvent copii si tinere). Tratamentul cu PREDNISON + AZATIOPRINA induce remisiune biochimica si histologica la 80% dintre pacienti. Frecvent necesar tratament pe viata. Fara tratament — progresie spre ciroza si insuficienta hepatica.
Colangita biliara primara (PBC): boala autoimuna a cailor biliare mici
Colangita biliara primara (fostul termen: ciroza biliara primitiva) este o boala autoimuna cronica in care sistemul imun ataca si distruge treptat caile biliare mici din ficat. Bila stagneaza (colestaza), ficatul se inflameaza si, in ani, se poate ajunge la fibroza si ciroza. Afecteaza predominant femeile de varsta medie. Multe persoane sunt asimptomatice la diagnostic, descoperite prin fosfataza alcalina crescuta; altele acuza oboseala si mancarime. Diagnosticul se sprijina pe anticorpii antimitocondriali (AMA) si pe profilul colestatic. Tratamentul cu acid ursodeoxicolic (UDCA) incetineste boala si, la cei care nu raspund, exista optiuni de linia a doua. Afla cum recunosti PBC, cum se deosebeste de colangita sclerozanta si ce inseamna raspunsul la tratament.
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.