Boala von Willebrand: cele 3 tipuri si tratament
Boala von Willebrand = cea mai frecventa coagulopatie ereditara (1% populatie). Deficit / disfunctie factor von Willebrand. 3 tipuri: 1 (deficit cantitativ), 2 (calitativ), 3 (absent). Tratament: DESMOPRESINA (tipuri responsive) sau concentrat factor VIII / vWF.
Pe scurt
- Cea mai frecventa tulburare ereditara de coagulare — 1% populatie.
- Manifestari: epistaxis, gingivoragii, menstrutii abundente, hemoragie post-chirurgicala / dentar.
- Tipuri:
- 1: deficit cantitativ partial (cea mai frecventa, 75%).
- 2: defecte calitative (2A, 2B, 2M, 2N).
- 3: absenta totala (recesiva, severa).
- Tratament: DESMOPRESINA (DDAVP) — eficienta in tipul 1; concentrate factor VIII / vWF (Haemate P, Wilate) — tipuri 2 si 3.
- Acid TRANEXAMIC adjuvant.
Tratament
Diagnostic: factor VIII, antigen vWF, activitate ristocetina (RIPA / cofactor ristocetin), structura multimerilor.
Subtipare 2: 2A (deficit multimeri mari), 2B (afinitate crescuta pentru plachete — trombocitopenie), 2M (deficit functional), 2N (afinitate scazuta pentru F VIII — mimica hemofilie A).
TRATAMENT acut sangerare / pre-procedural:
• DESMOPRESINA (DDAVP) IV / intranazal — elibereaza vWF din endotelii. Eficient in tipul 1 si unele 2A, 2M. CONTRAINDICAT in tip 2B (agraveaza trombocitopenia).
• Test trial inainte de utilizare clinica.
• CONCENTRATE FACTOR VIII / vWF (Haemate P, Wilate, Voncento): pentru tipuri 2 si 3, sau cand desmopresina nu raspunde.
• ACID TRANEXAMIC: adjuvant pentru sangerari mucoase, dental, menstruale.
MENORAGIE: anticonceptionale combinate, DIU Mirena, acid tranexamic.
Pre-procedural: planificare cu hematolog — DDAVP cu 30 min inainte sau concentrat.
EVITAREA: aspirina, AINS — agraveaza sangerari.
Sfat educational, nu tratament medical.
La ce specialist mergi
Primul pas: Hematolog.
Costuri si decontare in Romania
Tratament
- •DDAVP, Haemate P, Wilate CNAS — compensate
Sfat educational, nu tratament medical.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- ASH/ISTH/NHF Guidelines on VWD — Mayo Clinic
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.