Cat costa: Sindrom hemolitic-uremic atipic (aSHU)
Preturi orientative din ghidul nostru despre sindrom hemolitic-uremic atipic (ashu). Costurile pot sa difere putin in functie de actualizarile de pret ce se fac intern in clinici.
Pe scurt
- aSHU (atypical Hemolytic Uremic Syndrome) este o microangiopatie trombotica GENETICA RARA cauzata de DEREGLAREA ACTIVARII COMPLEMENTULUI pe calea alternativa. Incidenta: 0.5-2 cazuri/milion/an. Reprezinta 5-10% din toate cazurile de SHU.
- TRIADA CARACTERISTICA — 1) ANEMIE HEMOLITICA MICROANGIOPATICA (schistocite la frotiu, LDH crescut, haptoglobina absenta, Coombs NEGATIV); 2) TROMBOCITOPENIE (< 150.000); 3) INSUFICIENTA RENALA ACUTA (proteinurie, sange in urina, creatinina crescuta).
- ETIOLOGIE GENETICA — mutatii in factori reglatori ai complementului (CFH = factor H 25-30%, CFI = factor I 5-10%, MCP/CD46 10-15%, C3 10%, CFB 5-10%, THBD 2-5%, DGKE in copilarie). 5-10% au ANTICORPI anti-CFH (forma autoimuna).
La ce medic mergi intai
Hematolog / nefrolog cu specializare in microangiopatie trombotica si boli ale complementului.
- Nefrolog — managementul insuficientei renale, dializa, transplant
- Hematolog — diagnostic TMA, plasmafereza, monitorizare
- Specialist boli rare — coordonare program eculizumab
Investigatii — cat costa
- Hemograma + frotiu + reticulocite — 30-80 RON, decontate
- LDH + haptoglobina + bilirubina — 60-150 RON, decontate
- ADAMTS13 + anticorpi anti-ADAMTS13 — 400-800 RON (test specializat)
- Coprocultura E. coli O157:H7 / PCR shiga toxin — 100-300 RON
- C3, C4, CH50 — 150-400 RON
- Anticorpi anti-CFH — 500-1000 RON
- Testare genetica panel complement (NGS) — 3000-6000 RON, compensata pentru aSHU confirmat
- Biopsie renala — gratuita CNAS in spital de stat / 1500-3000 RON privat
Tratament — cat costa
- Eculizumab (Soliris) — 18.000-25.000 EUR per perfuzie, ~600.000 EUR/an, COMPENSAT 100% prin programul national de boli rare
- Ravulizumab (Ultomiris) — pret similar, ~500.000 EUR/an, compensat 100%
- Plasmafereza — gratuita CNAS in spital de stat, 1000-3000 RON / sedinta privata
- Hemodializa cronica — gratuita CNAS (program national dializa)
- Vaccinari (meningococic A,C,W,Y + B, pneumococic, Hib) — compensate prin programul de imunizare pentru pacienti aSHU
- Profilaxie penicilina V — 30-80 RON / luna, compensata
- Transplant renal — gratuit CNAS
- Immunosupresie post-transplant — compensata 100%
Medicamente pomenite in ghid
Acestea sunt medicamentele despre care vorbeste ghidul nostru, cu prospectul explicat pe intelesul tau — NU o recomandare de tratament. Doar medicul iti poate prescrie ce ti se potriveste.
Ce deconteaza statul (CNAS)
aSHU este BOALA RARA inclusa in PROGRAMUL NATIONAL DE BOLI RARE — toate tratamentele sunt compensate INTEGRAL (100%) inclusiv eculizumab si ravulizumab (medicamente extrem de scumpe). Necesita aprobarea comisiei nationale pe baza diagnosticului confirmat. Centre de referinta: Fundeni Bucuresti, Spitalul de Boli Renale Cluj, IRO Iasi, alte spitale universitare.
Intrebari de pus medicului
Noteaza-le inainte de consult — cele despre compensare te scutesc de surprize la farmacie.
Intrebari pentru medic
Bifeaza ce te intereseaza si copiaza lista pe telefon. Le ai cu tine la consult.
Camera de garda / suna 112
La semnele de mai jos nu mai compara preturi si nu mai astepta programare — suna la 112 sau mergi la urgente.
- Anemie + petesii + scadere diureza + edeme la pacient cunoscut
- Confuzie / convulsii in TMA
- FEBRA > 38°C in tratament eculizumab (URGENT — risc sepsis meningococic)
- Eruptie cutanata cu purpura (sepsis fulminant)
- Durere de cap + intepenire cef in tratament eculizumab
Dictionar pe intelesul tau
Cuvintele pe care le vei auzi la cabinet sau le vei citi pe rezultate, explicate simplu.
- aSHU / aHUS
- Atypical Hemolytic Uremic Syndrome — microangiopatie trombotica genetica cauzata de deregulare complement.
- TMA (Thrombotic Microangiopathy)
- Microangiopatie trombotica — grup de boli cu hemoliza + trombocitopenie + microtrombi (TTP, aSHU, STEC-HUS).
- Complement
- Sistem de aparare imuna innata cu 3 cai de activare (clasica, lectinelor, alternativa) — formeaza MAC pentru lizare patogeni.
- CFH (Complement Factor H)
- Factor reglator al complementului — degradeaza C3b si previne formarea MAC pe celulele self. Mutatie in 25-30% dintre aSHU.
- MAC (Membrane Attack Complex / C5b-9)
- Complexul de atac membranar — lizeaza membranele celulare; formare necontrolata in aSHU.
- Schistocite
- Fragmente eritrocitare cu margini ascutite la frotiu — semn caracteristic al microangiopatiei trombotice.
- ADAMTS13
- Enzima care cliveaza factorul von Willebrand — deficit in TTP (< 10%); normal in aSHU si STEC-HUS.
- Eculizumab (Soliris)
- Anticorp monoclonal anti-C5 — tratament de electie pentru aSHU si HPN; previne formarea MAC.
Citeste mai departe
Ghidul complet: Sindrom hemolitic-uremic atipic (aSHU)Simptome, cauze, tratament — lectura de 8 minute, pe intelesul tau.Costuri pentru afectiuni inrudite
Informatiile sunt educationale si orientative, nu o oferta de pret si nu un substitut pentru consultul medical. Regulile de decontare CNAS se pot schimba — verifica la medicul de familie sau la casa de asigurari inainte sa te bazezi pe ele.