Glucagonomul: tumora pancreatica cu sindrom 4D
Glucagonomul = tumora rara neuroendocrina pancreatica secretanta glucagon. Sindrom 4D: Diabet + Dermatita migratorie necrolitica + Depresie + DVT (tromboza venoasa profunda) + scadere ponderala + anemie. Tratament: rezectie chirurgicala + analogi somatostatina + PRRT pentru metastaze.
Pe scurt
- Glucagonomul = tumora rara NET pancreatica secretanta glucagon.
- Tipic 80% maligne, metastaze hepatice frecvent prezente la diagnostic.
- SINDROM 4D + S:
- • DIABET zaharat secundar (hiperglucagonemia).
- • DERMATITA NECROLITICA MIGRATORIE — patognomonica — eritem migrator + bule + crustare in zone periorificiale, perineu, extremitati.
- • DEPRESIE.
- • DVT (tromboza venoasa profunda) — risc inalt.
- • Scadere ponderala marcata.
- • Anemie.
- • Glossita, cheilita.
- Diagnostic: glucagon seric inalt + imagistica (CT, RMN, Ga-68 DOTATATE PET).
- Tratament:
- • Rezectie pancreatica (pancreatectomie distala / Whipple).
- • Analogi somatostatina (octreotid, lanreotid) — controleaza simptomele.
- • Profilaxie tromboembolica.
- • Tratament suportiv dermatita: zinc, aminoacizi, acizi grasi.
- • PRRT pentru metastaze.
Tratament
DIAGNOSTIC:
• Glucagon seric peste 500 pg/mL (normal sub 150).
• Cromogranina A.
• Aminoacizi plasmatici scazuti (consum crescut).
• Imagistica: CT, RMN, GA-68 DOTATATE PET.
• Biopsie cu imunohistochimie pozitiva pentru glucagon.
TRATAMENT:
• REZECTIE CHIRURGICALA — pancreatectomie distala (cap, corp, coada) sau Whipple in functie de localizare.
• Debulking metastaze hepatice.
ANALOGI SOMATOSTATINA:
• OCTREOTID LAR sau LANREOTID — control simptome + antiproliferativ.
PROFILAXIE TROMBOEMBOLICA:
• Risc inalt — heparina LMW profilactic.
• Anticoagulare daca evenimente.
TRATAMENT DERMATITA NECROLITICA MIGRATORIE:
• Cea mai importanta: rezectia tumorala — frecvent rezolva.
• Suplimentare: ZINC, ACIZI AMINICI, ACIZI GRASI ESENTIALI.
• Topic: corticosteroizi.
TRATAMENT METASTAZE:
• PRRT cu Lu-177 DOTATATE — pentru avansat.
• Sunitinib (NET pancreatic).
• Everolimus.
• Chimioterapie: capecitabina + temozolomid.
Prognostic: NET avansate cu metastaze hepatice — supravietuire 5 ani 50-60% cu tratamentul modern. Surveillance pe termen lung.
Sfat educational, nu tratament medical.
La ce specialist mergi
Primul pas: Endocrinolog + chirurg cu specializare pancreatica.
Costuri si decontare in Romania
Tratament
- •Chirurgie, analogi somatostatina CNAS — gratuite / programe
Sfat educational, nu tratament medical.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- ENETS Guidelines on Pancreatic NET — Mayo Clinic
Articole conexe
Insulinom: tumora pancreatica cu hipoglicemii organice
Insulinom = tumora neuroendocrina pancreatica secretoare de insulina — cauza rara dar tratabila de hipoglicemii. Triada Whipple: simptome hipoglicemice + glicemie sub 55 + ameliorare la glucoza. Diagnostic: test post 72 ore + imagistica. Tratament: chirurgie.
Sindrom carcinoid: tumori neuroendocrine cu secretie serotoninergica
Sindrom carcinoid = manifestari sistemice (flush, diaree, bronhoconstrictie, boala cardiaca dreapta) cauzate de secretia de serotonina si alti mediatori de catre tumorile neuroendocrine (frecvent intestin subtire, apendice, plaman) cu metastaze hepatice. Diagnostic: 5-HIAA urinar + cromogranina A. Tratament: rezectie + ANALOGI SOMATOSTATINA (octreotid, lanreotid) + TELOTRISTAT + radioterapie cu PRRT.
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.