Granulomatoza cu poliangeita (GPA, fosta Wegener) — vasculita ANCA
Vasculita necrozanta a vaselor mici, asociata cu c-ANCA / PR3. Afecteaza caile aeriene superioare (ORL), plamani, rinichi. Tratament: rituximab sau ciclofosfamida + corticosteroizi.
Pe scurt
- Vasculita ANCA — necrozanta a vaselor mici si medii.
- Triada clasica: cai aeriene superioare (ORL) + plamani + rinichi.
- c-ANCA / anti-PR3 pozitiv in 80–90%.
- Simptome ORL: sinuzita cronica, rinita, otita, perforatie sept, deformatie nazala 'saddle'.
- Plaman: noduli, cavernuri, hemoragie alveolara.
- Rinichi: glomerulonefrita rapid progresiva.
- Tratament: inductie cu rituximab/ciclofosfamida + steroizi; mentinere cu rituximab/azatioprina/metotrexat.
Ce este GPA
Vasculita ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp.-asociata (AAV) — alaturi de poliangeita microscopica (MPA) si granulomatoza eozinofilica cu poliangeita (EGPA, fosta Churg-Strauss).
Numita anterior Wegener (denumire abandonata din motive etice).
Afecteaza vasele MICI si MEDII.
Frecventa: 3 cazuri/100.000/an.
Mediana varsta debut: 50–60 ani.
Fara predominanta sex.
ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp.: anti-PR3PR3Proteinaza 3 — antigen pentru c-ANCA in GPA. (c-ANCA) — 80–90%.
Triada CLASICA:
• ORL (cai aeriene superioare).
• Plaman.
• Rinichi.
Simptome
MANIFESTARI ORL (90%):
• Sinuzita cronica refractara.
• Rinoree purulenta, crusta nazala.
• Epistaxis.
• Deformatie nazala 'saddle' (perforatie sept).
• Otita medie cronica, hipoacuzie.
• Stenoza subglotica (stridor).
PULMONAR (85%):
• Tuse cu sange (hemoptizii).
• Lipsa de aer.
• Imagistic: noduli, cavernuri, infiltrate.
• Hemoragie alveolara difuza — urgenta.
RENAL (80%):
• Glomerulonefrita PAUCI-IMUNA rapid progresiva.
• Sedimentul urinar 'activ' — sange in urina, proteinurie, cilindri.
• Creatinina in crestere.
ALTE:
• Articulare (artralgii, artrita).
• Cutanate (purpura palpabila, noduli).
• Ocular (sclerita, episclerita, retinita).
• Neurologic (mononevrita multiplex).
• Cardiace (rar).
GENERAL: febra, scadere greutate, oboseala.
Diagnostic
ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp.:
• c-ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp. / anti-PR3PR3Proteinaza 3 — antigen pentru c-ANCA in GPA. — pozitiv in 80–90%.
• p-ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp. / anti-MPO — minoritate.
• ELISA pentru anti-PR3PR3Proteinaza 3 — antigen pentru c-ANCA in GPA., anti-MPO.
ANALIZE:
• Hemograma — anemie, leucocitoza.
• Functie renala, sumar urina, sediment.
• Inflamatie: VSH, PCR crescute.
• Probe hepatice.
IMAGISTIC:
• CT torace — noduli, cavernuri.
• CT sinusuri.
• RMN ORL.
BIOPSIE — gold standard:
• Nazala / sinus (cea mai accesibila, dar randament mai mic).
• Pulmonara (dirijata CT).
• Renala (cele mai informative).
PATTERN: vasculita necrozanta + granuloame.
Functie pulmonara, bronhoscopie, evaluare ORL completa.
Tratament
FAZA INDUCTIE (3–6 luni):
OPTIUNE 1 — RITUXIMAB:
• 375 mg/m² × 4 saptamani sau 1 g × 2 (la 2 saptamani).
• Plus steroizi.
OPTIUNE 2 — CICLOFOSFAMIDA:
• 15 mg/kg IV la 2 saptamani × 3, apoi la 3 saptamani × 3.
• Sau oral 2 mg/kg/zi.
• Plus steroizi.
STEROIZI:
• Metilprednisolon IV 500–1.000 mg × 3 zile in cazuri severe.
• Apoi prednison 1 mg/kg/zi cu reducere progresiva.
PLASMAFEREZA: in caz de hemoragie alveolara difuza sau insuficienta renala severa.
FAZA MENTINERE (2–4 ani):
• RITUXIMAB la 6 luni.
• Sau AZATIOPRINA / METOTREXAT.
• Steroizi redusi treptat.
PROFILAXIE:
• Trimetoprim-sulfametoxazol (PJP).
• Bifosfonati + Ca + vit D (osteoporoza).
• IPP.
• Vaccinari (inactivate; atentie cu vii — sub imunosupresie).
RECADERE: 50% in 5 ani. Necesita reinductie.
URMARIRE: ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp., VSH, PCR la 3 luni; functie renala, sumar urina lunar; bronhoscopie / CT la nevoie.
Sfat educational, nu tratament medical.
La ce specialist mergi
Primul pas: Reumatolog + nefrolog (echipa multidisciplinara).
- •Reumatolog
- •Nefrolog
- •Pneumolog
- •ORL
- •Oftalmolog
Urgenta: Sectie urgente.
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •ANCA (c-ANCA, p-ANCA, ELISA): 200–500 lei.
- •Sumar urina, sediment: 30–60 lei.
- •Functie renala: 50–100 lei.
- •CT torace + sinusuri: 800–1.300 lei.
- •Biopsie renala: 1.500–3.000 lei.
Tratament
- •Rituximab (MabThera): 6.000–10.000 lei/ciclu.
- •Ciclofosfamida: 200–500 lei/ciclu.
- •Prednison: 30–80 lei/luna.
- •Azatioprina (Imuran): 100–300 lei/luna.
- •Metotrexat: 30–80 lei/luna.
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: GPA — Program National Boli Autoimune. Rituximab, ciclofosfamida — aprobate CNAS in centre acreditate.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Bifeaza intrebarile care te intereseaza si copiaza-le pe telefon. Le ai cu tine la consult — fara sa uiti ce voiai sa intrebi.
Cand sa revii la control
- •Reumatolog la 1, 3, 6 luni initial.
- •ANCA, VSH, PCR la 3 luni.
- •Functie renala, sumar urina lunar.
- •DEXA anual.
- •Vaccinari complete.
- •Educatie semne recadere.
Mituri vs realitate
Mit: Vasculita = boala incurabila.
Fapt: FALS — cu tratament modern, peste 80% obtin remisie sustinuta.
Mit: ANCA negativ exclude GPA.
Fapt: FALS — 10–20% sunt ANCA-negativi. Diagnostic clinico-patologic.
Mit: Rituximab este 'experimental'.
Fapt: FALS — Rituximab este aprobat standard pentru GPA din 2011.
Glosar termeni
- ANCA
- Antineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp.
- PR3
- Proteinaza 3 — antigen pentru c-ANCA in GPA.
- Pauci-imun
- Putine depozite imune in vasele lezate.
- Glomerulonefrita rapid progresiva
- Pierdere rapida a functiei renale.
- Saddle nose
- Deformatie nazala in 'sa' — perforatie sept.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis — MedlinePlus
- NHS: GPA (Wegener's) — NHS
- Mayo Clinic: GPA — Mayo Clinic
- EULAR/ERA-EDTA Recommendations for ANCA Vasculitis 2016 — PubMed
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.