Granulomatoza cu poliangeita (GPA, fosta Wegener) — vasculita ANCA
Vasculita necrozanta a vaselor mici, asociata cu c-ANCA / PR3. Afecteaza caile aeriene superioare (ORL), plamani, rinichi. Tratament: rituximab sau ciclofosfamida + corticosteroizi.
Pe scurt
- Vasculita ANCA — necrozanta a vaselor mici si medii.
- Triada clasica: cai aeriene superioare (ORL) + plamani + rinichi.
- c-ANCA / anti-PR3 pozitiv in 80–90%.
- Simptome ORL: sinuzita cronica, rinita, otita, perforatie sept, deformatie nazala 'saddle'.
- Plaman: noduli, cavernuri, hemoragie alveolara.
- Rinichi: glomerulonefrita rapid progresiva.
- Tratament: inductie cu rituximab/ciclofosfamida + steroizi; mentinere cu rituximab/azatioprina/metotrexat.
Semnale de alarma
112 — daca
- Episoade de tuse cu sange severe
- Insuficienta respiratorie (hemoragie alveolara)
- Insuficienta renala oligo-anurica
- Soc, sepsis
In oricare din situatiile de mai sus, suna 112.
Urgente (1–2 saptamani)
- Creatinina in crestere
- Stenoza subglotica cu stridor
- Recadere cu ANCA in crestere
Programare reumatolog/nefrolog
- Sinuzita cronica refractara + simptome generale
- Noduli pulmonari + sange in urina
- Suspiciune vasculita
Ce este GPA
Vasculita ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp.-asociata (AAV) — alaturi de poliangeita microscopica (MPA) si granulomatoza eozinofilica cu poliangeita (EGPA, fosta Churg-Strauss).
Numita anterior Wegener (denumire abandonata din motive etice).
Afecteaza vasele MICI si MEDII.
Frecventa: 3 cazuri/100.000/an.
Mediana varsta debut: 50–60 ani.
Fara predominanta sex.
ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp.: anti-PR3PR3Proteinaza 3 — antigen pentru c-ANCA in GPA. (c-ANCA) — 80–90%.
Triada CLASICA:
• ORL (cai aeriene superioare).
• Plaman.
• Rinichi.
Simptome
MANIFESTARI ORL (90%):
• Sinuzita cronica refractara.
• Rinoree purulenta, crusta nazala.
• Epistaxis.
• Deformatie nazala 'saddle' (perforatie sept).
• Otita medie cronica, hipoacuzie.
• Stenoza subglotica (stridor).
PULMONAR (85%):
• Tuse cu sange (episoade de tuse cu sange).
• Lipsa de aer.
• Imagistic: noduli, cavernuri, infiltrate.
• Hemoragie alveolara difuza — urgenta.
RENAL (80%):
• Glomerulonefrita PAUCI-IMUNA rapid progresiva.
• Sedimentul urinar 'activ' — sange in urina, proteinurie, cilindri.
• Creatinina in crestere.
ALTE:
• Articulare (artralgii, artrita).
• Cutanate (purpura palpabila, noduli).
• Ocular (sclerita, episclerita, retinita).
• Neurologic (mononevrita multiplex).
• Cardiace (rar).
GENERAL: febra, scadere greutate, oboseala.
Diagnostic
ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp.:
• c-ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp. / anti-PR3PR3Proteinaza 3 — antigen pentru c-ANCA in GPA. — pozitiv in 80–90%.
• p-ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp. / anti-MPO — minoritate.
• ELISA pentru anti-PR3PR3Proteinaza 3 — antigen pentru c-ANCA in GPA., anti-MPO.
ANALIZE:
• Hemograma — anemie, leucocitoza.
• Functie renala, sumar urina, sediment.
• Inflamatie: VSH, PCR crescute.
• Probe hepatice.
IMAGISTIC:
• CT torace — noduli, cavernuri.
• CT sinusuri.
• RMN ORL.
BIOPSIE — gold standard:
• Nazala / sinus (cea mai accesibila, dar randament mai mic).
• Pulmonara (dirijata CT).
• Renala (cele mai informative).
PATTERN: vasculita necrozanta + granuloame.
Functie pulmonara, bronhoscopie, evaluare ORL completa.
Tratament
FAZA INDUCTIE (3–6 luni):
OPTIUNE 1 — RITUXIMAB:
• 375 mg/m² × 4 saptamani sau 1 g × 2 (la 2 saptamani).
• Plus steroizi.
OPTIUNE 2 — CICLOFOSFAMIDA:
• 15 mg/kg IV la 2 saptamani × 3, apoi la 3 saptamani × 3.
• Sau oral 2 mg/kg/zi.
• Plus steroizi.
STEROIZI:
• Metilprednisolon IV 500–1.000 mg × 3 zile in cazuri severe.
• Apoi prednison 1 mg/kg/zi cu reducere progresiva.
PLASMAFEREZA: in caz de hemoragie alveolara difuza sau insuficienta renala severa.
FAZA MENTINERE (2–4 ani):
• RITUXIMAB la 6 luni.
• Sau AZATIOPRINA / METOTREXAT.
• Steroizi redusi treptat.
PROFILAXIE:
• Trimetoprim-sulfametoxazol (PJP).
• Bifosfonati + Ca + vit D (osteoporoza).
• IPP.
• Vaccinari (inactivate; atentie cu vii — sub imunosupresie).
RECADERE: 50% in 5 ani. Necesita reinductie.
URMARIRE: ANCAANCAAntineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp., VSH, PCR la 3 luni; functie renala, sumar urina lunar; bronhoscopie / CT la nevoie.
Sfat educational, nu tratament medical.
La ce specialist mergi
Primul pas: Reumatolog + nefrolog (echipa multidisciplinara).
- •Reumatolog
- •Nefrolog
- •Pneumolog
- •ORL
- •Oftalmolog
Urgenta: Sectie urgente.
Costuri si decontare in Romania
Investigatii
- •ANCA (c-ANCA, p-ANCA, ELISA): 200–500 lei.
- •Sumar urina, sediment: 30–60 lei.
- •Functie renala: 50–100 lei.
- •CT torace + sinusuri: 800–1.300 lei.
- •Biopsie renala: 1.500–3.000 lei.
Tratament
- •Rituximab (MabThera): 6.000–10.000 lei/ciclu.
- •Ciclofosfamida: 200–500 lei/ciclu.
- •Prednison: 30–80 lei/luna.
- •Azatioprina (Imuran): 100–300 lei/luna.
- •Metotrexat: 30–80 lei/luna.
Sfat educational, nu tratament medical.
CNAS: GPA — Program National Boli Autoimune. Rituximab, ciclofosfamida — aprobate CNAS in centre acreditate.
Vezi si drumul complet al costurilor — pas cu pas, cu decontarea CNAS si medicamentele pomenite in ghid.
Preturile sunt orientative, variaza intre clinici si in timp.
Ce sa intrebi medicul
interactiv
Intrebari pentru medic
Bifeaza ce te intereseaza si copiaza lista pe telefon. Le ai cu tine la consult.
Cand sa revii la control
- •Reumatolog la 1, 3, 6 luni initial.
- •ANCA, VSH, PCR la 3 luni.
- •Functie renala, sumar urina lunar.
- •DEXA anual.
- •Vaccinari complete.
- •Educatie semne recadere.
Mituri vs realitate
Mit: Vasculita = boala incurabila.
Fapt: FALS — cu tratament modern, peste 80% obtin remisie sustinuta.
Mit: ANCA negativ exclude GPA.
Fapt: FALS — 10–20% sunt ANCA-negativi. Diagnostic clinico-patologic.
Mit: Rituximab este 'experimental'.
Fapt: FALS — Rituximab este aprobat standard pentru GPA din 2011.
Glosar termeni
- ANCA
- Antineutrophil Cytoplasmic Antibody — autoanticorp.
- PR3
- Proteinaza 3 — antigen pentru c-ANCA in GPA.
- Pauci-imun
- Putine depozite imune in vasele lezate.
- Glomerulonefrita rapid progresiva
- Pierdere rapida a functiei renale.
- Saddle nose
- Deformatie nazala in 'sa' — perforatie sept.
Surse
Articolul este bazat pe informatii din urmatoarele surse oficiale, verificabile public:
- MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis — MedlinePlus
- NHS — Vasculitis — NHS
- Mayo Clinic: GPA — Mayo Clinic
- EULAR/ERA-EDTA Recommendations for ANCA Vasculitis 2016 — PubMed
Analizele legate de acest subiect
Ce inseamna fiecare, valorile normale, crescut si scazut, ce intrebi medicul si cat costa.
Medicamente legate de acest subiect
Medicamentele despre care vorbeste ghidul, cu prospectul explicat pe intelesul tau.
Acestea sunt medicamentele despre care vorbeste ghidul nostru, cu prospectul explicat pe intelesul tau — NU o recomandare de tratament. Doar medicul iti poate prescrie ce ti se potriveste.
Discutii pe acest subiect
Intrebari generale si experiente impartasite. NU consultatie medicala.
Niciun thread inca pe acest subiect. Fii primul care intreaba sau impartaseste o experienta.
Consulta un medic pentru un verdict final. Acest articol este educational. Nu interpreta singur/a un rezultat si nu incepe/modifica un tratament doar pe baza acestor informatii. In caz de urgenta apelam 112.